Discussion
Le diagnostic du SA peut être difficile chez les adultes en raison de diverses caractéristiques cliniques, étiologiques et radiologiques. Les patients atteints de SA à début tardif peuvent présenter des symptômes d’hydrocéphalie chronique (troubles de la marche, cognitifs ou urinaires), qui peuvent imiter la triade de Hakim de l’HPN.1,3 Chez d’autres patients, l’obstruction des voies du LCR peut rester bien tolérée pendant des années et être révélée par un syndrome d’hypertension intracrânienne aiguë.3 Cette hétérogénéité de la présentation clinique est bien représentée dans notre population de SA. De plus, le SA peut être soit idiopathique, soit lié à des étiologies secondaires (arachnoïdite, malformations cervicales, tumeurs de la fosse postérieure).1 Par ailleurs, les aspects de l’aqueduc dans le SA sont variés, comme l’a souligné une étude ventriculaire antérieure : extrémité en forme de club, entonnoir large, entonnoir étroit, aqueduc membraneux ou atrésie de l’aqueduc sont quelques-unes des configurations du SA décrites23.
En outre, de nouvelles théories ont émergé au cours des dernières décennies, basées sur la doctrine de Monro-Kellie, affirmant que l’équilibre de la pression intracrânienne est lié à un couplage mécanique entre les compartiments intracrâniens vasculaires, du tissu cérébral et du LCR. Le modèle pathologique le plus étudié a été l’HPN, et des hypothèses concernant la résorption cervicale du LCR ou des altérations du drainage veineux ont été proposées comme mécanismes sous-jacents de l’hydrocéphalie communicante.14,24 Plus récemment, certains auteurs4,24 ont suggéré des mécanismes similaires dans l’hydrocéphalie obstructive. Ces études étaient basées sur des modèles animaux : L’injection ventriculaire d’argile kaolinique a entraîné une inflammation des méninges et, par conséquent, des troubles de la résorption du LCR.25 Pour ces auteurs, une augmentation de la pression dans le système veineux (en particulier dans le sinus sagittal) a entraîné une diminution de la compliance cérébrale et a été responsable de l’obstruction de l’aqueduc et de la dilatation des ventricules.4
Toutes ces caractéristiques rendent difficile l’évaluation de l’obstruction des voies du LCR dans la SA, ce qui est pertinent chez les patients car l’ETV réussit principalement dans l’hydrocéphalie obstructive.5,6 En outre, une étude récente a tenté de définir les facteurs prédictifs de bons résultats de l’ETV et a proposé un système de classement objectif, indépendant des données cliniques et étiologiques, basé sur des critères morphologiques d’imagerie par RM.7 Cependant, nous pensons que la première étape devrait être de fournir un diagnostic fiable de l’hydrocéphalie obstructive pour sélectionner le traitement chirurgical approprié. En 1967, une étude a utilisé les caractéristiques radiologiques de la ventriculographie pour définir les signes et les différentes formes de SA23. Néanmoins, l’investigation radiologique de l’hydrocéphalie repose actuellement sur les examens d’imagerie par résonance magnétique, et des études hétérogènes utilisent des critères variables et non validés pour définir le SA : dilatation triventriculaire avec un 4e V relativement petit, signes périventriculaires de résorption active du LCR, présence d’une lésion d’occupation de l’espace, bombement vers le bas du 3e V, et absence du signe de vide d’écoulement.
Premièrement, la présence de V latéraux et du 3ème V dilatés, disproportionnés par rapport à l’atrophie corticale, associés à un 4ème V comparativement petit a été proposée comme évocatrice de SA. Ce critère était présent chez tous nos patients, mais on peut arguer qu’il ne s’agit pas d’un paramètre reproductible, notamment parce qu’aucune valeur seuil pour un « 4e V comparativement petit » n’est disponible, en particulier chez les patients présentant une hydrocéphalie légère.3
Deuxièmement, l’absence d’une intensité de signal de vide d’écoulement sur les images MR T2 sagittales a été proposée comme un signe direct d’obstruction de la voie du LCR au niveau de l’aqueduc. Néanmoins, l’intensité du signal de l’écoulement vide dépend de plusieurs paramètres (diamètre de l’aqueduc, vitesse du LCR, épaisseur de la coupe) et peut être faible ou absente si l’aqueduc est physiologiquement étroit.8 Dans notre étude, ce critère a échoué chez 7 patients sur 17 (il était absent chez 4 patients et difficile à déterminer chez 3). Une visualisation directe de l’obstruction de l’aqueduc a été trouvée chez 3 patients seulement (tumeur tectale, kyste pinéal). Ce paramètre est d’une grande valeur car il prouve la nature obstructive de l’hydrocéphalie. Cependant, la SA idiopathique est fréquente et il est généralement recommandé de rechercher des signes indirects d’obstruction.7
Un renflement vers le bas du plancher du 3ème V, sous la ligne allant du chiasma aux corps mamillaires, a été proposé comme signe d’un gradient de pression élevé entre le 3ème V et la citerne prépontine et, ainsi, comme signe indirect de SA.7 Dans notre population, ce signe était absent chez 7 patients atteints de SA. Parce qu’il dépend à la fois de la différence de pression entre les 2 compartiments et de sa durée, le renflement vers le bas peut être léger si le gradient de pression est faible ou de courte durée. En outre, le bombement peut être difficile à mesurer dans cette région, car il peut être gêné dans les SA post-hémorragiques ou post-méningés.7
Tous ces signes directs ou indirects dépendent de l’opérateur, sont difficiles à reproduire et manquent de valeurs seuils validées. En revanche, l’imagerie PC-MR peut être utilisée pour les caractéristiques neurologiques et neurochirurgicales afin d’évaluer les flux de LCR intracérébraux et cervicaux dans le cadre d’évaluations qualitatives et quantitatives.9-11,18,20,26 L’imagerie PC-MR permet des mesures fiables, non envahissantes et rapides des flux de LCR et est sensible même aux flux de LCR lents comme ceux observés au niveau de l’aqueduc10,27.
Dans notre étude, l’imagerie PC-MR a mis en évidence une altération de la circulation du LCR, en particulier une obstruction de l’aqueduc chez les 17 patients, alors que 7 de ces patients n’avaient aucun signe certain direct ou indirect d’hydrocéphalie obstructive sur les images d’IRM cérébrale conventionnelles. Par ailleurs, 7 patients de notre population avaient subi une ETV, avec un bon résultat clinique à 1 an (amélioration des céphalées ou des troubles de la marche/mémoire). Cinq de ces patients ne présentaient aucun des critères directs/indirects de la SA sur leurs images IRM morphologiques cérébrales, et la décision chirurgicale a été facilitée par les résultats de l’imagerie PC-MR. Dans la plupart des rapports, les taux de réussite de l’ETV étaient importants, jusqu’à 78%.28,29 Cependant, les périodes de suivi étaient limitées, et l’évaluation spécifique de la non-réponse et des facteurs connexes n’a pas été abordée.
Dans une étude récente,30 les auteurs ont cherché à étudier ces facteurs et ont évalué les patients après l’ETV, pendant une durée de suivi d’au moins 1 an, avec des évaluations neurologiques, neuropsychologiques et radiologiques. Ils ont trouvé un taux d’amélioration de 50 % seulement et ont suggéré que les divergences avec les études précédentes étaient liées à une durée de suivi plus longue, à des critères d’amélioration stricts et à des patients plus jeunes au moment de la chirurgie. À notre avis, ces questions ne sont toujours pas claires car les mécanismes primaires de l’hydrocéphalie obstructive restent incomplètement compris. De plus, deux groupes de patients émergent après le traitement. Dans le premier groupe, une amélioration clinique et radiologique a été observée dans le suivi tardif (jusqu’à plusieurs années). Dans le second groupe, une altération associée de la résorption du LCR (qui peut être due à un dysfonctionnement du drainage veineux ou à des anomalies du drainage du LCR sous-arachnoïdien) a entraîné une aggravation clinique et la nécessité d’une dérivation ventriculo-péritonéale.31
D’autre part, les limites de l’imagerie PC-MR peuvent être discutées. Tout d’abord, l’évaluation du LCR aqueducal peut être entravée par la petite taille de l’aqueduc et des foramines ventriculaires. Cependant, des études antérieures sur fantôme27,32 ont confirmé la bonne fiabilité et reproductibilité de l’imagerie PC-MR pour évaluer les flux de LCR au niveau de l’aqueduc. De plus, dans une étude précédente comparant notre algorithme de segmentation semi-automatique du LCR et le traçage manuel, les schémas pulsatiles du LCR étaient homogènes lorsqu’ils étaient traités dans la partie étroite de l’aqueduc où la dispersion des vitesses est minimisée.11
En outre, on peut affirmer que les études précédentes ont montré une large gamme physiologique de paramètres de LCR temporels, de vitesse et de débit dans les populations évaluées,8 qui sont probablement des variations inter-opérateurs dues à différents protocoles d’acquisition et d’analyse. Néanmoins, chez tous nos patients, le débit du LCR était égal à zéro au niveau de l’aqueduc.
Enfin, selon notre expérience, les résultats de l’imagerie PC-MR pour les débits du LCR peuvent être entravés si un test de ponction a été administré dans les semaines précédentes parce que l’élimination du LCR diminue les oscillations du LCR. Nous suggérons donc que cette technique soit réalisée avant le retrait du LCR.
En conclusion, l’imagerie PC-MR montre l’absence de flux de LCR au niveau de l’aqueduc de manière fiable, reproductible et rapide (1 minute), ce qui soutient le diagnostic de SA chez les patients présentant une suggestion clinique et/ou radiologique d’hydrocéphalie obstructive. Nous recommandons donc l’utilisation de cette technique dans l’évaluation de l’hydrocéphalie.
En outre, l’imagerie PC-MR fournit des données sur les flux vasculaires et de LCR et ajoute à la connaissance du couplage mécanique entre les flux de sang cérébral et de LCR à travers le CC et leur succession temporelle coordonnée, ce qui est utile pour comprendre la physiopathologie de l’hydrocéphalie. Dans notre étude, les patients présentaient des données de flux vasculaires, temporels et volumétriques comparables à celles de témoins appariés selon l’âge, ainsi que des valeurs de flux de LCR au niveau cervical et au niveau du 4ème V. Les seuls paramètres modifiés chez les patients atteints de SA étaient une diminution de la latence d’apparition du pic de flux du 4ème V et une réduction de 50 % du DAV. Ces résultats sont intéressants car ils suggèrent qu’il existe une adaptation de la compliance cérébrale intracrânienne à l’obstruction chronique des voies du LCR. Bateman24 a trouvé des résultats similaires chez des patients atteints de NPH, en mesurant la DAV, qui était significativement réduite, correspondant au flush veineux survenant plus tôt dans le CC. Dans une étude récente, cet auteur a montré des résultats similaires (avec une réduction de la DAV allant jusqu’à 50 %) chez des patients atteints d’hydrocéphalie obstructive, ce qui suggère que le mécanisme sous-jacent peut être le même chez les patients atteints d’HPN et de SA.4 Dans cette étude, étant donné que l’influx artériel était préservé chez les patients atteints de SA, la réduction de la DAV était supposée être liée à une résistance accrue dans les voies de drainage veineux. Il serait également intéressant de comparer les résultats du débit chez les patients avant et après l’ETV.