Discussie
De diagnose van AS kan bij volwassenen moeilijk zijn vanwege verschillende klinische, etiologische en radiologische kenmerken. Patiënten met laat ontstane AS kunnen zich presenteren met chronische hydrocephalus symptomen (loop-, cognitieve, of urinestoornissen), die het Hakim triade van NPH kunnen nabootsen.1,3 Bij andere patiënten kan obstructie van CSF pathways jarenlang goed worden verdragen en worden onthuld door een acuut intracranieel hypertensief syndroom.3 Deze heterogeniteit van klinische presentatie is goed vertegenwoordigd in onze AS populatie. Bovendien kan AS idiopathisch zijn of gerelateerd aan secundaire etiologie (arachnoiditis, cervicale malformaties, posterior fossa tumoren).1 Verder zijn aqueductale aspecten in AS divers, zoals is benadrukt in een eerdere ventriculografie studie: knotsvormig einde, brede trechter, smalle trechter, membraneuze aqueduct, of aqueduct atresie zijn enkele van de beschreven AS configuraties.23
Daarnaast zijn er in de afgelopen decennia nieuwe theorieën ontstaan, gebaseerd op de Monro-Kellie doctrine, die stellen dat het intracraniële drukevenwicht gerelateerd is aan een mechanische koppeling tussen de vasculaire, hersenweefsel, en CSF intracraniële compartimenten. Het meest bestudeerde pathologische model is NPH, en hypothesen over CSF cervicale resorptie of veneuze drainageveranderingen zijn gesuggereerd als de onderliggende mechanismen voor communicerende hydrocephalus.14,24 Meer recent hebben sommige auteurs4,24 soortgelijke mechanismen gesuggereerd bij obstructieve hydrocephalus. Deze studies waren gebaseerd op diermodellen: De ventriculaire injectie van kaolienklei resulteerde in ontsteking van de hersenvliezen en daardoor in CSF-resorptieproblemen.25 Voor deze auteurs resulteerde een verhoogde druk in het veneuze systeem (met name in de sagittale sinus) in een afname van de compliance van de hersenen en was verantwoordelijk voor aqueductale blokkade en ventrikelverwijding.4
Al deze kenmerken maken het moeilijk om de obstructie van CSF-banen in AS te beoordelen, wat relevant is bij patiënten omdat ETV vooral succesvol is bij obstructieve hydrocephalus.5,6 Bovendien heeft een recente studie getracht voorspellers van goede resultaten van ETV te definiëren en een objectief classificatiesysteem voorgesteld, onafhankelijk van klinische en etiologische gegevens, op basis van morfologische MR-beeldvormingscriteria.7 Wij denken echter dat de eerste stap moet zijn een betrouwbare diagnose van obstructieve hydrocephalus te stellen om de juiste chirurgische behandeling te selecteren. In 1967 werd in een studie gebruik gemaakt van radiologische kenmerken op ventriculografie om tekenen en verschillende vormen van AS te definiëren.23 Niettemin is radiologisch onderzoek van hydrocefalie momenteel afhankelijk van MR beeldvormend onderzoek, en heterogene studies gebruiken variabele en niet-gevalideerde criteria om AS te definiëren: triventriculaire dilatatie met een relatief kleine 4e V, periventriculaire tekenen van CSF actieve resorptie, de aanwezigheid van een ruimte-innemende laesie, een neerwaartse uitstulping van de 3e V, en de afwezigheid van het flow void teken.
Eerst, de aanwezigheid van verwijde laterale en 3de Vs, buiten proportie voor corticale atrofie, geassocieerd met een betrekkelijk kleine 4de V is voorgesteld als suggestief voor AS. Dit criterium was aanwezig bij al onze patiënten, maar men kan aanvoeren dat het geen reproduceerbare parameter is, vooral omdat er geen afkapwaarde voor een “relatief kleine 4e V” beschikbaar is, vooral bij patiënten met milde hydrocephalus.3
Ten tweede, de afwezigheid van een flow void signaalintensiteit op sagittale T2 MR beelden is voorgesteld als een direct teken van CSF pathway obstructie op aqueductaal niveau. De intensiteit van het flow void signaal hangt echter af van verschillende parameters (aquaductale diameter, CSF-snelheid, dikte van de doorsnede) en kan zwak of afwezig zijn als de aquaduct fysiologisch smal is.8 In onze studie faalde dit criterium bij 7 van de 17 patiënten (het was afwezig bij 4 patiënten en moeilijk te bepalen bij 3). Een directe visualisatie van aquaductale obstructie werd slechts bij 3 patiënten gevonden (tectale tumor, pijnappelkliercyste). Deze parameter is van grote waarde omdat hij de obstructieve aard van de hydrocefalie aantoont. Echter, idiopathische AS komt frequent voor, en controle op indirecte tekenen van obstructie wordt gewoonlijk aanbevolen.7
Downward bulging van de vloer van de 3e V, onder de lijn van de chiasma naar de mamillary bodies, is voorgesteld als een teken van een verhoogde drukgradiënt tussen de 3e V en de prepontine cisterne en, dus, als een indirect teken van AS.7 In onze populatie, was dit teken afwezig bij 7 patiënten met AS. Omdat het afhangt van zowel het drukverschil tussen de 2 compartimenten als van de duur ervan, kan de neerwaartse uitstulping gering zijn als de drukgradiënt laag is of van korte duur. Bovendien kan de uitpuiling in dit gebied moeilijk te meten zijn, omdat deze kan worden belemmerd in posthemorragische of postmeningitische AS.7
Al deze directe of indirecte tekenen zijn afhankelijk van de operator, moeilijk te reproduceren, en hebben geen gevalideerde afkapwaarden. Anderzijds kan PC-MR beeldvorming worden gebruikt voor neurologische en neurochirurgische kenmerken om intracerebrale en cervicale CSF stromen te beoordelen in kwalitatieve en kwantitatieve evaluaties.9-11,18,20,26 PC-MR beeldvorming maakt betrouwbare, niet-invasieve, en snelle metingen van CSF stromen mogelijk en is gevoelig, zelfs voor trage CSF stromen zoals gezien op het aqueductale niveau.10,27
In onze studie toonde PC-MR beeldvorming een verandering van de CSF circulatie aan, in het bijzonder aquaductale obstructie bij de 17 patiënten, terwijl 7 van deze patiënten geen zekere directe of indirecte tekenen van obstructieve hydrocephalus hadden op conventionele cerebrale MR beelden. Bovendien hadden 7 patiënten in onze populatie ETV ondergaan, met een goed klinisch resultaat na 1 jaar (verbetering van hoofdpijn of loop-/geheugenstoornissen). Vijf van deze patiënten hadden geen van de directe/indirecte criteria voor AS op hun cerebrale morfologische MR-beelden, en de chirurgische beslissing werd geholpen door PC-MR beeldvormingsresultaten. In de meeste rapporten waren de succespercentages van ETV belangrijk, tot 78%.28,29 De follow-up periodes waren echter beperkt, en de specifieke evaluatie van nonresponsiviteit en gerelateerde factoren werd niet behandeld.
In een recente studie,30 trachtten de auteurs deze factoren te onderzoeken en beoordeelden patiënten na ETV, voor een follow-up duur van ten minste 1 jaar, met neurologische, neuropsychologische, en radiologische evaluaties. Zij vonden een verbeteringspercentage van slechts 50% en suggereerden dat de discrepanties met eerdere studies verband hielden met een langere follow-up duur, streng gekozen criteria voor verbetering en jongere patiënten bij de operatie. Naar onze mening zijn deze zaken nog steeds onduidelijk omdat de primaire mechanismen van obstructieve hydrocephalus nog steeds onvolledig begrepen worden. Bovendien komen na behandeling 2 groepen patiënten naar voren. In de eerste groep werd klinische en radiologische verbetering waargenomen in de late follow-up (tot enkele jaren). In de tweede groep resulteerde een geassocieerde verandering van CSF resorptie (die te wijten kan zijn aan veneuze drainage disfunctie of subarachnoïdale CSF drainage afwijkingen) in klinische verslechtering en de noodzaak van een ventriculoperitoneale shunt.31
Aan de andere kant kunnen de beperkingen van PC-MR beeldvorming worden besproken. Ten eerste, aqueductale CSF evaluatie kan worden belemmerd door de kleine omvang van de aqueduct en ventriculaire foramina. Echter, eerdere fantoom studies 27,32 ondersteund goede betrouwbaarheid en reproduceerbaarheid van PC-MR beeldvorming bij de evaluatie van CSF stromen op het aquaductale niveau. Bovendien, in een eerdere studie het vergelijken van onze semiautomatische CSF segmentatie algoritme en handmatige tracing, CSF pulsatiele patronen waren homogeen wanneer verwerkt in het smalle deel van de aquaduct waar snelheid dispersie wordt geminimaliseerd.11
Bovendien kan men stellen dat eerdere studies hebben aangetoond een breed fysiologisch bereik van temporele, snelheid, en flow CSF parameters in geëvalueerde populaties,8 die waarschijnlijk interoperator variaties te wijten aan verschillende acquisitie en analyse protocollen. Desalniettemin was bij al onze patiënten de CSF flow gelijk aan nul op aqueductaal niveau.
Ten slotte, in onze ervaring, kunnen PC-MR beeldvormingsresultaten voor CSF flows worden gehinderd als een tap test werd toegediend in de voorafgaande weken, omdat CSF verwijdering CSF oscillaties vermindert. Wij stellen daarom voor dat deze techniek wordt uitgevoerd vóór CSF-verwijdering.
Concluderend kan worden gesteld dat PC-MR beeldvorming de afwezigheid van CSF-stroom op aqueductaal niveau op een betrouwbare, reproduceerbare en snelle (1 minuut) manier aantoont, wat de diagnose van AS ondersteunt bij patiënten met klinische en/of radiologische suggestie van obstructieve hydrocephalus. Daarom bevelen wij het gebruik van deze techniek aan bij de evaluatie van hydrocefalie.
Bovendien levert PC-MR beeldvorming gegevens over vasculaire en CSF stroming en draagt bij aan de kennis van de mechanische koppeling tussen de cerebrale bloed- en CSF stromen door de CC en hun temporele gecoördineerde opeenvolging, wat nuttig is voor het begrijpen van de pathofysiologie van hydrocefalie. In onze studie hadden de patiënten vasculaire, temporele en volumetrische stromingsgegevens die vergelijkbaar waren met die van leeftijds-gematchte controles, evenals CSF stromingswaarden op het cervicale en 4e V niveau. De enige parameters die veranderden bij patiënten met AS waren een verminderde latentie van optreden van de 4e V flush piek en een 50% vermindering van AVD. Deze resultaten zijn interessant omdat zij suggereren dat er een intracraniële cerebrale compliance aanpassing is aan chronische obstructie van CSF pathways. Bateman24 vond gelijkaardige resultaten bij patiënten met NPH, door de AVD te meten, die significant verlaagd was, wat overeenkomt met de veneuze flush die vroeger in de CC optrad. In een recente studie toonde deze auteur gelijkaardige resultaten (met een tot 50% verlaagde AVD) bij patiënten met obstructieve hydrocephalus, wat suggereert dat het onderliggende mechanisme hetzelfde kan zijn bij NPH en AS.4 In deze studie werd, omdat de arteriële instroom behouden bleef bij patiënten met AS, verondersteld dat de verlaging van de AVD verband hield met een verhoogde weerstand in de veneuze drainageleidingen. Het zou ook interessant zijn om de flowresultaten bij patiënten voor en na ETV te vergelijken.