Discussion
Diagnoza AS może być trudna u dorosłych z powodu różnych cech klinicznych, etiologicznych i radiologicznych. U pacjentów z późnym początkiem ZZSK mogą występować objawy przewlekłego wodogłowia (zaburzenia chodu, funkcji poznawczych lub oddawania moczu), które mogą naśladować triadę Hakima w NPH.1,3 U innych pacjentów niedrożność dróg odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego może być dobrze tolerowana przez lata i ujawniać się w postaci ostrego zespołu nadciśnienia wewnątrzczaszkowego.3 Ta heterogenność obrazu klinicznego jest dobrze reprezentowana w naszej populacji chorych na ZZSK. Dodatkowo, ZZSK może mieć charakter idiopatyczny lub być związany z etiologią wtórną (zapalenie pajęczynówki, malformacje szyjne, guzy tylnego dołu czaszki).1 Co więcej, aspekty akweduktów w ZZSK są różne, co zostało podkreślone we wcześniejszym badaniu ventriculograficznym: klubowy koniec, szeroki lej, wąski lej, błoniasty akwedukt lub atrezja akweduktu to niektóre z opisanych konfiguracji ZZSK.23
Dodatkowo w ostatnich dekadach pojawiły się nowe teorie, oparte na doktrynie Monro-Kelliego, stwierdzające, że równowaga ciśnienia wewnątrzczaszkowego jest związana z mechanicznym sprzężeniem między przedziałami wewnątrzczaszkowymi naczyń, tkanki mózgowej i płynu mózgowo-rdzeniowego. Najczęściej badanym modelem patologicznym było NPH, a hipotezy dotyczące resorpcji szyjki płynu mózgowo-rdzeniowego lub zmian w drenażu żylnym były sugerowane jako mechanizmy leżące u podstaw wodogłowia komunikacyjnego.14,24 Ostatnio niektórzy autorzy4,24 zasugerowali podobne mechanizmy w wodogłowiu obturacyjnym. Badania te opierały się na modelach zwierzęcych: Komorowe wstrzyknięcie glinki kaolinowej powodowało zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, a tym samym kłopoty z resorpcją płynu mózgowo-rdzeniowego.25 Dla tych autorów zwiększone ciśnienie w układzie żylnym (szczególnie w zatoce strzałkowej) powodowało zmniejszenie podatności mózgu i było odpowiedzialne za zablokowanie akweduktów i poszerzenie komór.4
Wszystkie te cechy utrudniają ocenę niedrożności dróg przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w AS, co ma znaczenie u chorych, ponieważ ETV jest skuteczna głównie w wodogłowiu obturacyjnym.5,6. Ponadto w jednym z ostatnich badań podjęto próbę określenia predyktorów dobrego wyniku ETV i zaproponowano obiektywny system klasyfikacji, niezależny od danych klinicznych i etiologicznych, oparty na kryteriach morfologicznych obrazowania MR.7 Uważamy jednak, że pierwszym krokiem powinno być postawienie wiarygodnego rozpoznania wodogłowia obturacyjnego w celu wyboru odpowiedniego leczenia chirurgicznego. W 1967 r. W jednym z badań wykorzystano cechy radiologiczne na ventriculografii do zdefiniowania objawów i różnych kształtów AS.23 Mimo to radiologiczne badanie wodogłowia opiera się obecnie na badaniach obrazowych MR, a w niejednorodnych badaniach stosuje się zmienne i niepoddane walidacji kryteria definiujące AS: poszerzenie trójdzielne ze stosunkowo małym IV V, okołokomorowe objawy aktywnej resorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego, obecność zmiany zajmującej przestrzeń, wybrzuszenie III V ku dołowi oraz brak objawu pustego przepływu.
Po pierwsze, obecność rozszerzonych bocznych i 3 V, nieproporcjonalnie do korowej atrofii, związanej ze stosunkowo małym 4 V została zaproponowana jako sugerująca AS. To kryterium było obecne u wszystkich naszych pacjentów, ale można argumentować, że to nie jest odtwarzalny parametr, szczególnie ponieważ żadna wartość odcięcia dla „porównywalnie małego czwartego V” nie jest dostępna, szczególnie u pacjentów z łagodnym wodogłowiem.3
Po drugie, brak intensywności sygnału pustego przepływu na strzałkowych obrazach T2 MR został zaproponowany jako bezpośredni znak przeszkody drogi płynu mózgowo-rdzeniowego na poziomie akweduktu. Niemniej jednak intensywność sygnału pustki w przepływie zależy od kilku parametrów (średnica akweduktu, prędkość przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, grubość przekroju) i może być słaba lub nieobecna, jeśli akwedukt jest fizjologicznie wąski.8 W naszym badaniu to kryterium zawiodło u 7 z 17 pacjentów (było nieobecne u 4 pacjentów i trudne do określenia u 3). Bezpośrednią wizualizację niedrożności akweduktu stwierdzono tylko u 3 pacjentów (guz tektalny, torbiel szyszynki). Parametr ten ma dużą wartość, gdyż świadczy o obturacyjnym charakterze wodogłowia. Jednak idiopatyczna AS jest częsta i zwykle zaleca się sprawdzenie pośrednich objawów niedrożności.7
Dolne wybrzuszenie dna III V, pod linią od chiasmy do ciał mamilarnych, zostało zaproponowane jako objaw podwyższonego gradientu ciśnienia między III V a cysternami przedprzyśrodkowymi, a tym samym jako pośredni objaw AS.7 W naszej populacji objaw ten był nieobecny u 7 pacjentów z AS. Ponieważ zależy on zarówno od różnicy ciśnień między 2 przedziałami, jak i od czasu jej trwania, wybrzuszenie w dół może być niewielkie, jeśli gradient ciśnień jest niski lub trwa krótko. Poza tym, wybrzuszenie może być trudne do zmierzenia w tym regionie, ponieważ może być utrudnione w pozakrwotocznej lub pozawałowej ZZSK.7
Wszystkie te bezpośrednie lub pośrednie oznaki są zależne od operatora, trudne do odtworzenia i nie mają potwierdzonych wartości odcięcia. Z drugiej strony, obrazowanie PC-MR może być stosowane w przypadku cech neurologicznych i neurochirurgicznych do oceny przepływów płynu mózgowo-rdzeniowego i szyjnego w ocenie jakościowej i ilościowej.9-11,18,20,26 Obrazowanie PC-MR umożliwia wiarygodne, nieinwazyjne i szybkie pomiary przepływów płynu mózgowo-rdzeniowego i jest czułe nawet w przypadku powolnych przepływów płynu mózgowo-rdzeniowego, widocznych na poziomie akweduktu.10,27
W naszym badaniu obrazowanie PC-MR ujawniło zmiany w krążeniu CSF, w szczególności akweduktalną niedrożność u 17 pacjentów, podczas gdy 7 z tych pacjentów nie miało pewnych bezpośrednich lub pośrednich oznak wodogłowia obturacyjnego na konwencjonalnych obrazach MR mózgu. Ponadto 7 pacjentów w naszej populacji przeszło ETV, z dobrym wynikiem klinicznym w ciągu 1 roku (poprawa bólów głowy lub zaburzeń chodu/pamięci). Pięciu z tych pacjentów nie miało żadnego z bezpośrednich/pośrednich kryteriów ZZSK na obrazach morfologicznych MR mózgu, a decyzja o leczeniu operacyjnym została podjęta na podstawie wyników obrazowania PC-MR. W większości doniesień wskaźniki powodzenia ETV były istotne i wynosiły do 78%.28,29 Okresy obserwacji były jednak ograniczone i nie zajmowano się specyficzną oceną braku odpowiedzi i związanych z tym czynników.
W najnowszym badaniu,30 autorzy postawili sobie za cel zbadanie tych czynników i oceniali pacjentów po ETV, przez co najmniej 1 rok obserwacji, za pomocą ocen neurologicznych, neuropsychologicznych i radiologicznych. Stwierdzili poprawę jedynie u 50% chorych i zasugerowali, że rozbieżności z poprzednimi badaniami są związane z dłuższym czasem obserwacji, rygorystycznie wybranymi kryteriami poprawy i młodszym wiekiem chorych w momencie operacji. Naszym zdaniem kwestie te są nadal niejasne, ponieważ pierwotne mechanizmy wodogłowia obturacyjnego pozostają nie do końca poznane. Dodatkowo, po leczeniu wyłaniają się 2 grupy chorych. W pierwszej z nich w późnym okresie obserwacji (do kilku lat) obserwowano poprawę kliniczną i radiologiczną. W drugiej grupie związana z tym zmiana resorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego (która może wynikać z zaburzeń drenażu żylnego lub podpajęczynówkowego) spowodowała pogorszenie stanu klinicznego i konieczność wykonania shuntu komorowo-otrzewnowego.31
Z drugiej strony można dyskutować o ograniczeniach obrazowania PC-MR. Po pierwsze, ocenę płynu mózgowo-rdzeniowego w akweduktach może utrudniać mały rozmiar akweduktu i otworów komorowych. Jednak wcześniejsze badania na fantomach27,32 potwierdziły dobrą wiarygodność i odtwarzalność obrazowania PC-MR w ocenie przepływu CSF na poziomie akweduktu. Ponadto, w poprzednim badaniu porównującym nasz półautomatyczny algorytm segmentacji CSF i ręczne śledzenie, pulsacyjne wzory CSF były jednorodne, gdy były przetwarzane w wąskiej części akweduktu, gdzie dyspersja prędkości jest zminimalizowana.11
Poza tym, można argumentować, że poprzednie badania wykazały szeroki fizjologiczny zakres czasowych, prędkości i parametrów przepływu CSF w ocenianych populacjach,8 które są prawdopodobnie różnicami międzyoperacyjnymi z powodu różnych protokołów akwizycji i analizy. Niemniej jednak, we wszystkich naszych pacjentach, przepływ CSF był równy zeru na poziomie aqueductal.
Wreszcie, w naszym doświadczeniu, wyniki obrazowania PC-MR dla przepływów CSF mogą być utrudnione jeśli test kranu był podany w poprzednich tygodniach, ponieważ usunięcie CSF zmniejsza oscylacje CSF. Dlatego sugerujemy, że technika ta powinna być wykonywana przed usunięciem CSF.
Jako wniosek, obrazowanie PC-MR pokazuje brak przepływu CSF na poziomie akweduktu w sposób wiarygodny, powtarzalny i szybki (1 minuta), co wspiera diagnozę AS u pacjentów z kliniczną i/lub radiologiczną sugestią wodogłowia obturacyjnego. My, dlatego, zalecamy używanie tej techniki w ocenie hydrocephalus.
Dodatkowo, obrazowanie PC-MR dostarcza naczyniowe i CSF dane przepływu i dodaje do wiedzy mechanicznego sprzężenia między mózgową krwią i CSF przepływami przez CC i ich czasowe skoordynowane następstwo, które jest pomocne dla rozumienia patofizjologii wodogłowia. W naszym badaniu, pacjenci mieli naczyniowe, czasowe i objętościowe dane przepływu porównywalne z tymi z dopasowanych wiekowo kontroli, jak również wartości przepływu CSF na poziomie szyjnym i 4 V. Jedynymi parametrami zmienionymi u pacjentów z ZZSK było zmniejszenie latencji wystąpienia szczytu przepływu na poziomie 4. V oraz redukcja AVD o 50%. Wyniki te są interesujące, ponieważ sugerują, że istnieje adaptacja wewnątrzczaszkowej podatności mózgu do przewlekłej niedrożności dróg przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Bateman24 znalazł podobne wyniki u pacjentów z NPH, przez pomiar AVD, który był znacząco zmniejszony, odpowiadając żylnemu rumieniowi występującemu wcześniej w CC. W ostatnim badaniu autor ten wykazał podobne wyniki (z AVD zmniejszonym do 50%) u pacjentów z wodogłowiem obturacyjnym, sugerując, że mechanizm leżący u podstaw może być taki sam w NPH i AS.4 W tym badaniu, ponieważ napływ tętniczy był zachowany u pacjentów z AS, zmniejszenie AVD miało być związane ze zwiększonym oporem w drogach odpływu żylnego. Interesujące byłoby również porównanie wyników przepływu u pacjentów przed i po ETV.