Discussion
AS の診断は、様々な臨床的、病因的、および放射線学的特徴のために成人では難しいかもしれない。 遅発性AS患者は、NPHのHakim triadを模倣する慢性水頭症症状（歩行、認知、または排尿障害）を呈することがある1,3。他の患者では、CSF経路の閉塞は何年もよく耐え、急性頭蓋内圧症候群で明らかになることがある3。 さらに、ASは特発性であるか、二次的な病因（くも膜炎、頸部奇形、後頭蓋窩腫瘍）に関連している可能性があります。
さらに、頭蓋内圧の平衡は、血管、脳組織、髄液の頭蓋内コンパートメント間の機械的結合に関連しているとするMonro-Kellie教義に基づく新しい理論が過去数十年にわたり出現している。 最も研究されている病態モデルはNPHであり，髄液頸部吸収や静脈ドレナージの変化が伝達性水頭症の基礎メカニズムであるとする仮説が提案されている14,24． これらの研究は、動物モデルに基づいている。 これらの著者らは，静脈系（特に矢状静脈洞）の圧力上昇により，脳のコンプライアンスが低下し，水路閉塞と脳室拡張の原因となっているとしている4
これらの特徴はすべて，ASにおける髄液経路の閉塞の評価を困難にし，これはETVが主に閉塞性水頭症に対して成功しているため患者にも関連している5，6． さらに、最近の研究では、ETVの良好な治療成績の予測因子を定義しようと試み、臨床データや病因データに依存しない、形態学的MR画像基準に基づく客観的な等級付けシステムを提案しています7。しかし、適切な外科治療を選択するためには、まず閉塞性水頭症の信頼できる診断を行うべきであると私たちは考えています。 1967年、心室造影上のX線的特徴を用いて、ASの徴候と異なる形状を定義した研究がある23。 しかし、現在、水頭症の放射線検査はMR画像検査に依存しており、様々な研究がASの定義に多様で妥当性のない基準を用いている：比較的小さな第4Vを伴う3室拡張、CSF活性再吸収の脳室周囲の兆候、空間占有病変の存在、第3Vの下方膨隆、フローボイドサインがないことである。
まず、皮質萎縮に比例しない拡張した外側と第3のVの存在と、比較的小さな第4のVの存在が、ASを示唆するものとして提唱されている。 特に軽度の水頭症患者では、「比較的小さな第4のV」のカットオフ値が利用できないため、この基準は再現性のあるパラメータではないと主張できる3
第二に、矢状面のT2 MR画像でflow void信号強度がないことは、水路レベルでのCSF経路閉塞の直接的な兆候であると提唱されている。 しかし，flow void信号強度はいくつかのパラメータ（水道管径，髄液速度，断面厚）に依存し，水道管が生理的に狭い場合は弱かったり欠けたりすることがある8。 また，水管閉塞が直接確認できたのは3例のみであった(tectal tumor, pineal cyst)。 このパラメータは水頭症の閉塞性を証明するものであり、非常に価値がある。 しかし、特発性ASは頻度が高く、通常、閉塞の間接的な徴候を確認することが推奨される。7
第3Ⅴ床の下方の膨らみは、キアズマから乳頭体への線の下にあり、第3Ⅴと前水頭蓋の間の圧力勾配の上昇を示し、したがって、ASの間接的徴候として提案されてきた7)。 この徴候は2つの区画間の圧力差とその持続時間に依存するため、圧力勾配が低い場合や持続時間が短い場合、下方への膨隆はわずかである可能性がある。 さらに、出血後や髄膜炎後のASでは膨隆が妨げられることがあるため、この領域での測定は困難である。7
これらの直接的または間接的徴候はすべて、オペレーター依存で再現が難しく、有効なカットオフ値もない。 一方、PC-MR画像は、神経学的および神経外科的な特徴から、脳内および頸部のCSFフローを定性的および定量的に評価するために用いることができる。9-11,18,20,26 PC-MR画像は、信頼性が高く、侵入せず、迅速にCSFフローの測定が可能で、帯水層で見られる遅いCSFフローに対しても感度が高い。10,27
本研究では，PC-MR画像により17名の患者において髄液循環の変化，特に水頭蓋閉塞が認められたが，そのうち7名は従来の脳MR画像で閉塞性水頭症の直接的・間接的な兆候を確認することができなかった． さらに，我々の集団のうち7例はETVを受け，1年後の臨床経過は良好であった（頭痛や歩行・記憶障害の改善）． このうち5例は大脳形態学的MR画像でASの直接/間接基準を認めず、PC-MR画像結果によって手術の判断がなされた。 しかし，追跡期間が限られており，非反応や関連因子の具体的な評価については言及されていなかった。 彼らは、50％の改善率しか見いだせず、過去の研究との相違は、より長い追跡期間、改善のための厳格な選択基準、および手術時の患者の若さに関連していることを示唆した。 閉塞性水頭症の主なメカニズムはまだ不完全に理解されているため、これらの問題はまだ不明であると我々は考えている。 さらに、治療後に2つのグループの患者さんが出現します。 第一のグループは、臨床的およびX線学的な改善が遅いフォローアップ（数年まで）で観察されました。 第2群では，それに伴う髄液再吸収の変化（静脈ドレナージ機能障害またはくも膜下髄液ドレナージ異常による可能性）が，臨床的悪化と脳室腹膜シャントの必要性をもたらした31
一方で，PC-MR画像の限界について議論することが可能である。 まず、帯水層CSFの評価は、帯水層と脳室孔のサイズが小さいために妨げられる可能性がある。 しかし、過去のファントム研究27,32では、PC-MRイメージングが水管レベルのCSFの流れを評価する上で、良好な信頼性と再現性を有していることが支持されている。 さらに、我々の半自動CSFセグメンテーションアルゴリズムと手動トレースを比較した以前の研究では、速度分散が最小となる水道管の狭い部分で処理するとCSF脈動パターンは均質であった11
その上、以前の研究では、評価した集団における時間、速度および流れのCSFパラメータの広い生理範囲を示したと主張できる8、これはおそらく異なる収集および解析プロトコルに起因するオペレーター間の変動であろう。 最後に、我々の経験では、CSFの除去はCSF振動を減少させるので、前の週にタップテストが行われた場合、CSF流量のPC-MR画像結果は妨げられることがある。
結論として、PC-MR画像は、信頼性、再現性、および迅速（1分）な方法で、水路レベルのCSFフローの欠如を示し、閉塞性水頭症の臨床的および／または放射線学的示唆を持つ患者におけるASの診断の裏付けとなります。 さらに，PC-MR画像は血管と髄液の流れに関するデータを提供し，CC全体の脳血流と髄液流の力学的結合とその時間的協調的連続性に関する知識を深め，水頭症の病態生理を理解する上で有用である． 我々の研究では，患者は年齢をマッチさせた対照群と同等の血管，時間，体積流量データを有し，頸部および第4VレベルにおけるCSF流量値も有していた． AS患者において変化した唯一のパラメータは、4th Vフラッシュピークの発生時間の短縮とAVDの50％減少であった。 これらの結果は、慢性的なCSF経路の閉塞に対する頭蓋内の脳コンプライアンス適応が存在することを示唆するものであり、興味深いものである。 Bateman24は、NPH患者において、AVDを測定することにより同様の結果を得たが、これは静脈フラッシュがCCの早期に発生することに対応し、有意に減少していた。 この研究では、AS患者において動脈流入が保たれていたため、AVDの低下は静脈排液経路の抵抗増加に関連していると考えられた。 また、ETV前後の患者さんのフロー結果を比較することも興味深い。