Diskussion
Diagnosen av akveduktalstenos kan vara svår att ställa hos vuxna på grund av olika kliniska, etiologiska och radiologiska egenskaper. Patienter med sent insatt AS kan uppvisa kroniska hydrocefalussymptom (gång-, kognitions- eller urinstörningar), som kan efterlikna Hakim-triaden av NPH.1,3 Hos andra patienter kan obstruktion av CSF-vägar förbli väl tolererad i åratal och avslöjas genom ett akut intrakraniellt hypertensivt syndrom.3 Denna heterogenitet i den kliniska presentationen är väl representerad i vår AS-population. Dessutom kan AS vara antingen idiopatisk eller relaterad till sekundära etiologier (arachnoidit, cervikala missbildningar, tumörer i den bakre fossa).1 Dessutom är akveduktaspekterna i AS olika, vilket har betonats i en tidigare ventrikulografistudie: klubbformad ände, bred tratt, smal tratt, membranös akvedukt eller akveduktatresi är några av de beskrivna AS-konfigurationerna.23
Dessutom har nya teorier dykt upp under de senaste decennierna, baserade på Monro-Kellie-doktrinen, som anger att den intrakraniella tryckjämvikten är relaterad till en mekanisk koppling mellan de vaskulära, hjärnvävnads- och CSF-intrakraniella kompartmenten. Den mest studerade patologiska modellen har varit NPH, och hypoteser om cervikal resorption av CSF eller förändringar i den venösa dräneringen har föreslagits som de underliggande mekanismerna för kommunicerande hydrocefalus.14,24 På senare tid har vissa författare4,24 föreslagit liknande mekanismer vid obstruktiv hydrocefalus. Dessa studier var baserade på djurmodeller: För dessa författare resulterade ett ökat tryck i det venösa systemet (särskilt i sinus sagittalis) i minskad följsamhet i hjärnan och var orsaken till akveduktblockering och ventrikeldilatation.4
Alla dessa egenskaper gör det svårt att bedöma obstruktionen av CSF-vägarna vid AS, vilket är relevant för patienterna, eftersom ETV främst är framgångsrik vid obstruktiv hydrocefalus.5,6 I en nyligen genomförd studie försökte man dessutom definiera prediktorer för goda resultat av ETV och föreslog ett objektivt graderingssystem, oberoende av kliniska och etiologiska data, baserat på morfologiska MR-avbildningskriterier.7 Vi anser dock att det första steget bör vara att tillhandahålla en tillförlitlig diagnos av obstruktiv hydrocefalus för att kunna välja lämplig kirurgisk behandling. I en studie från 1967 användes radiologiska kännetecken på ventrikulografi för att definiera tecken och olika former av AS23 . Radiologiska undersökningar av hydrocefalus är dock för närvarande beroende av MR-undersökningar, och heterogena studier använder varierande och icke validerade kriterier för att definiera AS: triventrikulär dilatation med ett relativt litet 4:e V, periventrikulära tecken på aktiv resorption av CSF, förekomst av en platsupptagande lesion, en utbuktning nedåt av det 3:e V och avsaknad av flödestömningstecken.
För det första har förekomsten av dilaterade laterala och 3:e V, som är oproportionerligt stora i förhållande till kortikal atrofi, i samband med en jämförelsevis liten 4:e V föreslagits som tecken på AS. Detta kriterium fanns hos alla våra patienter, men man kan hävda att det inte är en reproducerbar parameter, särskilt eftersom det inte finns något gränsvärde för ett ”jämförelsevis litet 4:e V”, särskilt inte hos patienter med lindrig hydrocefalus.3
För det andra har avsaknaden av en flödestomma-signalintensitet på sagittala T2 MR-bilder föreslagits som ett direkt tecken på obstruktion av CSF-vägen på akveduktal nivå. Flödestomma signalintensiteten beror dock på flera parametrar (akveduktdiameter, CSF-hastighet, sektionstjocklek) och kan vara svag eller frånvarande om akvedukten är fysiologiskt smal.8 I vår studie misslyckades detta kriterium hos 7 patienter av 17 (det saknades hos 4 patienter och var svårt att fastställa hos 3 patienter). En direkt visualisering av akveduktobstruktion hittades endast hos 3 patienter (tektaltumör, pinealcysta). Denna parameter är av stort värde eftersom den bevisar hydrocefalus obstruktiva karaktär. Idiopatisk AS är dock frekvent, och kontroll av indirekta tecken på obstruktion brukar rekommenderas.7
En nedåtgående utbuktning av golvet i 3:e V, under linjen från chiasma till mamillkropparna, har föreslagits som ett tecken på en förhöjd tryckgradient mellan 3:e V och den prepontina cisternen och därmed som ett indirekt tecken på AS.7 I vår population saknades detta tecken hos 7 patienter med AS. Eftersom det beror både på tryckskillnaden mellan de två avdelningarna och på dess varaktighet kan den nedåtriktade utbuktningen vara liten om tryckgradienten är låg eller kortvarig. Dessutom kan utbuktningen vara svår att mäta i detta område, eftersom den kan hindras vid posthemorragisk eller postmeningitisk AS.7
Alla dessa direkta eller indirekta tecken är operatörsberoende, svåra att reproducera och saknar validerade gränsvärden. Å andra sidan kan PC-MR-avbildning användas för neurologiska och neurokirurgiska drag för att bedöma intracerebrala och cervikala CSF-flöden i kvalitativa och kvantitativa utvärderingar.9-11,18,20,26 PC-MR-avbildning möjliggör tillförlitliga, icke-invasiva och snabba mätningar av CSF-flöden och är känslig även för långsamma CSF-flöden som ses på akveduktal nivå.10,27
I vår studie avslöjade PC-MR-avbildning en förändring av CSF-cirkulationen, särskilt akveduktal obstruktion hos de 17 patienterna, medan 7 av dessa patienter inte hade några säkra direkta eller indirekta tecken på obstruktiv hydrocefalus på konventionella cerebrala MR-bilder. Dessutom hade 7 patienter i vår population genomgått ETV, med goda kliniska resultat efter ett år (förbättring av huvudvärk eller gång- och minnesstörningar). Fem av dessa patienter hade inte något av de direkta/indirekta kriterierna för AS på sina cerebrala morfologiska MR-bilder, och det kirurgiska beslutet underlättades av resultaten från PC-MR-bilderna. I de flesta rapporter var ETV-succéerna viktiga, upp till 78 %.28,29 Uppföljningsperioderna var dock begränsade, och den specifika utvärderingen av nonresponsivitet och relaterade faktorer togs inte upp.
I en nyligen genomförd studie30 syftade författarna till att undersöka dessa faktorer och utvärderade patienterna efter ETV, under en uppföljningstid på minst ett år, med neurologiska, neuropsykologiska och radiologiska utvärderingar. De fann en förbättringsgrad på endast 50 % och föreslog att avvikelser från tidigare studier var relaterade till längre uppföljningstid, strikt valda kriterier för förbättring och yngre patienter vid operationen. Enligt vår mening är dessa frågor fortfarande oklara eftersom de primära mekanismerna för obstruktiv hydrocefalus fortfarande är ofullständigt förstådda. Dessutom framträder två grupper av patienter efter behandling. I den första gruppen observerades klinisk och radiologisk förbättring vid sen uppföljning (upp till flera år). I den andra gruppen resulterade en associerad förändring av CSF-resorptionen (som kan bero på dysfunktion i det venösa dränaget eller subarachnoidala CSF-dränagevvikelser) i klinisk försämring och behov av en ventrikuloperitoneal shunt.31
Å andra sidan kan gränserna för PC-MR-avbildning diskuteras. För det första kan utvärderingen av akveduktal CSF försvåras av den lilla storleken på akvedukten och ventrikelforamina. Tidigare fantomstudier27,32 stödde dock god tillförlitlighet och reproducerbarhet för PC-MR-avbildning vid utvärdering av CSF-flöden på akveduktnivå. I en tidigare studie som jämförde vår semiautomatiserade CSF-segmenteringsalgoritm och manuell spårning var dessutom CSF-pulsationsmönstren homogena när de bearbetades i den smala delen av akvedukten där hastighetsspridningen minimeras.11
För övrigt kan man hävda att tidigare studier har visat att det finns ett brett fysiologiskt intervall av temporala parametrar, hastighets- och flödesparametrar för CSF i utvärderade populationer8 , vilket troligen är variationer mellan olika operatörer som beror på olika förvärvs- och analysprotokoll. Icke desto mindre var CSF-flödet hos alla våra patienter lika med noll på akveduktal nivå.
För det sista, enligt vår erfarenhet, kan PC-MR-avbildningsresultat för CSF-flöden försvåras om ett tapptest administrerats under de föregående veckorna, eftersom avlägsnande av CSF minskar CSF-oscillationerna. Vi föreslår därför att denna teknik bör utföras före avlägsnande av CSF.
Som slutsats visar PC-MR-avbildning avsaknaden av CSF-flöde på akveduktnivå på ett tillförlitligt, reproducerbart och snabbt (1 minut) sätt, vilket stöder diagnosen AS hos patienter med klinisk och/eller radiologisk antydan till obstruktiv hydrocefalus. Vi rekommenderar därför att denna teknik används vid utvärdering av hydrocefalus.
Den PC-MR-avbildning ger dessutom kärl- och CSF-flödesdata och bidrar till kunskapen om den mekaniska kopplingen mellan det cerebrala blod- och CSF-flödet i hela CC och deras tidsmässigt samordnade succession, vilket är till hjälp för att förstå patofysiologin vid hydrocefalus. I vår studie hade patienterna vaskulära, temporala och volymetriska flödesdata som var jämförbara med dem hos åldersmatchade kontroller, liksom CSF-flödesvärden vid cervikala och 4:e V-nivåerna. De enda parametrar som ändrades hos patienter med AS var en minskad latenstid för uppkomsten av 4th V flush peak och en 50-procentig minskning av AVD. Dessa resultat är intressanta eftersom de tyder på att det finns en intrakraniell anpassning av cerebral compliance till kronisk obstruktion av CSF-vägar. Bateman24 fann liknande resultat hos patienter med NPH genom att mäta AVD, som var signifikant reducerad, vilket motsvarade att den venösa spolningen inträffade tidigare i CC. I en nyligen genomförd studie visade denne författare liknande resultat (med en AVD minskad med upp till 50 %) hos patienter med obstruktiv hydrocefalus, vilket tyder på att den underliggande mekanismen kan vara densamma i NPH och AS.4 I den här studien antogs AVD-minskningen, eftersom det arteriella inflödet bibehölls hos patienter med AS, vara relaterad till ett ökat motstånd i de venösa dräneringsvägarna. Det skulle också vara intressant att jämföra flödesresultat hos patienter före och efter ETV.