Diskussion
Die Diagnose von AS kann bei Erwachsenen aufgrund verschiedener klinischer, ätiologischer und radiologischer Merkmale schwierig sein. Patienten mit AS im Spätstadium können chronische Hydrozephalus-Symptome aufweisen (Gangstörungen, kognitive Störungen oder Blasenentleerungsstörungen), die die Hakim-Trias von NPH nachahmen können.1,3 Bei anderen Patienten kann die Obstruktion der Liquorwege über Jahre hinweg gut toleriert werden und sich durch ein akutes intrakranielles hypertensives Syndrom bemerkbar machen.3 Diese Heterogenität der klinischen Präsentation ist in unserer AS-Population gut vertreten. Darüber hinaus kann AS entweder idiopathisch oder durch sekundäre Ätiologien bedingt sein (Arachnoiditis, zervikale Fehlbildungen, Tumoren der hinteren Schädelgrube).1 Darüber hinaus sind die Aquäduktaspekte bei AS vielfältig, wie in einer früheren Ventrikulographie-Studie hervorgehoben wurde: keulenförmiges Ende, breiter Trichter, enger Trichter, membranöser Aquädukt oder Aquäduktatresie sind einige der beschriebenen AS-Konfigurationen.23
Außerdem sind in den letzten Jahrzehnten neue Theorien entstanden, die auf der Monro-Kellie-Doktrin beruhen und besagen, dass das intrakranielle Druckgleichgewicht mit einer mechanischen Kopplung zwischen den intrakraniellen Kompartimenten Gefäße, Hirngewebe und Liquor zusammenhängt. Das am meisten untersuchte pathologische Modell war NPH, und es wurden Hypothesen über eine zervikale Resorption des Liquors oder Veränderungen des venösen Abflusses als zugrundeliegende Mechanismen für den kommunizierenden Hydrozephalus vorgeschlagen.14,24 In jüngerer Zeit haben einige Autoren4,24 ähnliche Mechanismen beim obstruktiven Hydrozephalus vorgeschlagen. Diese Studien basierten auf Tiermodellen: Die ventrikuläre Injektion von Kaolin-Ton führte zu einer Entzündung der Hirnhäute und damit zu Liquor-Resorptionsstörungen.25 Für diese Autoren führte ein erhöhter Druck im venösen System (insbesondere im Sinus sagittalis) zu einer Verringerung der Hirn-Compliance und war für die Verstopfung des Aquädukts und die Dilatation des Ventrikels verantwortlich.4
Alle diese Merkmale erschweren die Beurteilung der Obstruktion der Liquorwege bei AS, was bei Patienten relevant ist, da die ETV bei obstruktivem Hydrozephalus meist erfolgreich ist.5,6 Darüber hinaus wurde in einer kürzlich durchgeführten Studie versucht, Prädiktoren für gute Ergebnisse der ETV zu definieren, und ein objektives, von klinischen und ätiologischen Daten unabhängiges Klassifizierungssystem vorgeschlagen, das auf morphologischen MR-Bildgebungskriterien basiert.7 Wir sind jedoch der Meinung, dass der erste Schritt darin bestehen sollte, eine zuverlässige Diagnose des obstruktiven Hydrozephalus zu stellen, um die geeignete chirurgische Behandlung auszuwählen. Im Jahr 1967 wurden in einer Studie radiologische Merkmale in der Ventrikulographie verwendet, um Anzeichen und verschiedene Formen von AS zu definieren.23 Dennoch stützt sich die radiologische Untersuchung des Hydrozephalus derzeit auf MR-Bildgebungsuntersuchungen, und heterogene Studien verwenden unterschiedliche und nicht validierte Kriterien zur Definition des AS: triventrikuläre Dilatation mit einem relativ kleinen 4. V, periventrikuläre Anzeichen einer aktiven Liquorresorption, das Vorhandensein einer raumfordernden Läsion, eine nach unten gerichtete Ausbuchtung des 3.
Erstens wurde das Vorhandensein von erweiterten lateralen und 3. Vs, die in keinem Verhältnis zur kortikalen Atrophie stehen, in Verbindung mit einem vergleichsweise kleinen 4. V als Hinweis auf AS vorgeschlagen. Dieses Kriterium war bei allen unseren Patienten vorhanden, aber man kann argumentieren, dass es sich nicht um einen reproduzierbaren Parameter handelt, vor allem, weil es keinen Grenzwert für eine „vergleichsweise kleine 4. V“ gibt, insbesondere bei Patienten mit leichtem Hydrocephalus.3
Zweitens wurde das Fehlen einer Signalintensität der Flusslücke auf sagittalen T2-MR-Bildern als direktes Zeichen für eine Liquorwegobstruktion auf der Ebene des Aquädukts vorgeschlagen. Die Signalintensität der Flusslücke hängt jedoch von mehreren Parametern ab (Aquäduktdurchmesser, Liquorgeschwindigkeit, Schnittdicke) und kann schwach oder gar nicht vorhanden sein, wenn der Aquädukt physiologisch eng ist.8 In unserer Studie war dieses Kriterium bei 7 von 17 Patienten nicht erfüllt (bei 4 Patienten fehlte es und bei 3 war es schwer zu bestimmen). Nur bei 3 Patienten (Tektaltumor, Zyste der Zirbeldrüse) konnte eine direkte Sichtbarkeit der Aquäduktobstruktion festgestellt werden. Dieser Parameter ist von großem Wert, da er die obstruktive Natur des Hydrozephalus beweist. Eine idiopathische AS ist jedoch häufig, und es wird in der Regel empfohlen, auf indirekte Anzeichen einer Obstruktion zu achten.7
Die Ausbuchtung des Bodens der 3. V. unterhalb der Linie vom Chiasma zu den Mamillarkörpern wurde als Zeichen eines erhöhten Druckgefälles zwischen der 3. V. und der präpontinen Zisterne und damit als indirektes Zeichen einer AS vorgeschlagen.7 In unserer Population fehlte dieses Zeichen bei 7 Patienten mit AS. Da es sowohl von der Druckdifferenz zwischen den beiden Kompartimenten als auch von deren Dauer abhängt, kann die Ausbuchtung nach unten gering sein, wenn der Druckgradient niedrig oder von kurzer Dauer ist. Außerdem kann die Ausbuchtung in dieser Region schwer zu messen sein, da sie bei posthämorrhagischer oder postmeningitischer AS behindert sein kann.7
Alle diese direkten oder indirekten Zeichen sind bedienerabhängig, schwer zu reproduzieren und es fehlen validierte Grenzwerte. Andererseits kann die PC-MR-Bildgebung bei neurologischen und neurochirurgischen Merkmalen eingesetzt werden, um intrazerebrale und zervikale Liquorflüsse in qualitativen und quantitativen Auswertungen zu beurteilen.9-11,18,20,26 Die PC-MR-Bildgebung ermöglicht zuverlässige, nicht invasive und schnelle Messungen von Liquorflüssen und ist selbst für langsame Liquorflüsse empfindlich, wie sie auf aqueduktaler Ebene zu beobachten sind.10,27
In unserer Studie zeigte die PC-MR-Bildgebung eine Veränderung der Liquorzirkulation, insbesondere eine Obstruktion des Aquädukts bei 17 Patienten, während 7 dieser Patienten auf konventionellen zerebralen MR-Bildern keine sicheren direkten oder indirekten Anzeichen eines obstruktiven Hydrozephalus aufwiesen. Darüber hinaus hatten sich 7 Patienten in unserer Population einer ETV unterzogen, mit einem guten klinischen Ergebnis nach 1 Jahr (Verbesserung der Kopfschmerzen oder der Gang-/Gedächtnisstörungen). Fünf dieser Patienten wiesen auf ihren zerebralen morphologischen MR-Bildern keines der direkten/indirekten Kriterien für AS auf, und die chirurgische Entscheidung wurde durch die Ergebnisse der PC-MR-Bildgebung unterstützt. In den meisten Berichten waren die ETV-Erfolgsraten mit bis zu 78 % sehr hoch.28,29 Die Nachbeobachtungszeiträume waren jedoch begrenzt, und die spezifische Bewertung der Non-Responsivität und damit zusammenhängender Faktoren wurde nicht behandelt.
In einer kürzlich durchgeführten Studie30 wollten die Autoren diese Faktoren untersuchen und untersuchten die Patienten nach der ETV für eine Nachbeobachtungszeit von mindestens einem Jahr mit neurologischen, neuropsychologischen und radiologischen Bewertungen. Sie fanden eine Verbesserungsrate von nur 50 % und vermuteten, dass die Diskrepanzen zu früheren Studien mit der längeren Nachbeobachtungszeit, den strengen Kriterien für eine Verbesserung und den jüngeren Patienten bei der Operation zusammenhängen. Unserer Meinung nach sind diese Fragen noch unklar, da die primären Mechanismen des obstruktiven Hydrozephalus noch nicht vollständig verstanden sind. Außerdem lassen sich nach der Behandlung 2 Gruppen von Patienten unterscheiden. In der ersten Gruppe wurde in der späten Nachbeobachtung (bis zu mehreren Jahren) eine klinische und radiologische Verbesserung beobachtet. In der zweiten Gruppe führte eine damit verbundene Veränderung der Liquorresorption (die auf eine Störung des venösen Abflusses oder des subarachnoidalen Liquorabflusses zurückzuführen sein kann) zu einer klinischen Verschlechterung und der Notwendigkeit eines ventrikuloperitonealen Shunts.31
Andererseits können die Grenzen der PC-MR-Bildgebung diskutiert werden. Erstens kann die Beurteilung des Liquorraums im Aquädukt durch die geringe Größe des Aquädukts und der Ventrikelforamina erschwert werden. Frühere Phantomstudien27,32 haben jedoch eine gute Zuverlässigkeit und Reproduzierbarkeit der PC-MR-Bildgebung bei der Bewertung der Liquorströme auf Aquäduktniveau bestätigt. In einer früheren Studie, in der unser halbautomatischer Liquor-Segmentierungsalgorithmus mit der manuellen Aufzeichnung verglichen wurde, waren die pulsierenden Liquormuster homogen, wenn sie im engen Teil des Aquädukts verarbeitet wurden, wo die Geschwindigkeitsdispersion minimal ist.11
Außerdem kann man argumentieren, dass frühere Studien eine große physiologische Bandbreite von Zeit-, Geschwindigkeits- und Flussparametern des Liquors in den untersuchten Populationen gezeigt haben,8 was wahrscheinlich auf Schwankungen zwischen den Untersuchern aufgrund unterschiedlicher Aufnahme- und Analyseprotokolle zurückzuführen ist. Dennoch war bei allen unseren Patienten der Liquorfluss auf der Ebene des Aquädukts gleich Null.
Schließlich können unserer Erfahrung nach die Ergebnisse der PC-MR-Bildgebung für den Liquorfluss beeinträchtigt werden, wenn in den Wochen zuvor ein Abzapftest durchgeführt wurde, da die Liquorentfernung die Liquorschwingungen verringert. Wir empfehlen daher, diese Technik vor der Liquorentnahme durchzuführen.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die PC-MR-Bildgebung das Fehlen des Liquorflusses auf Aquäduktniveau zuverlässig, reproduzierbar und schnell (1 Minute) zeigt, was die Diagnose von AS bei Patienten mit klinischen und/oder radiologischen Hinweisen auf einen obstruktiven Hydrozephalus unterstützt. Wir empfehlen daher den Einsatz dieser Technik bei der Beurteilung des Hydrozephalus.
Außerdem liefert die PC-MR-Bildgebung Daten zum Gefäß- und Liquorfluss und trägt zum Wissen über die mechanische Kopplung zwischen dem zerebralen Blut- und dem Liquorfluss im gesamten CC und deren zeitlich koordinierte Abfolge bei, was für das Verständnis der Pathophysiologie des Hydrozephalus hilfreich ist. In unserer Studie wiesen die Patienten vaskuläre, zeitliche und volumetrische Flussdaten auf, die mit denen altersgleicher Kontrollen vergleichbar waren, sowie Liquorflusswerte auf der zervikalen und der 4. Die einzigen Parameter, die bei Patienten mit AS verändert waren, waren eine verringerte Latenzzeit des Auftretens des 4. V-Flush-Peaks und eine 50%ige Verringerung der AVD. Diese Ergebnisse sind interessant, weil sie darauf hindeuten, dass es eine Anpassung der intrakraniellen zerebralen Compliance an die chronische Obstruktion der Liquorwege gibt. Bateman24 fand ähnliche Ergebnisse bei Patienten mit NPH, indem er den AVD maß, der signifikant reduziert war, was mit dem früher im CC auftretenden venösen Flush korrespondiert. In einer neueren Studie zeigte dieser Autor ähnliche Ergebnisse (mit einer um bis zu 50 % reduzierten AVD) bei Patienten mit obstruktivem Hydrozephalus, was darauf hindeutet, dass der zugrunde liegende Mechanismus bei NPH und AS derselbe sein könnte.4 Da in dieser Studie der arterielle Zufluss bei Patienten mit AS erhalten blieb, wurde angenommen, dass die AVD-Reduktion mit einem erhöhten Widerstand in den venösen Drainagewegen zusammenhängt. Es wäre auch interessant, die Flussergebnisse bei Patienten vor und nach der ETV zu vergleichen.