Amyotrofisk lateralsklerose er en progressiv neuromuskulær sygdom, der er karakteriseret ved dysfunktion af både nedre og øvre motoriske neuroner. Selv om de kliniske præsentationer kan variere, findes der ingen helbredelse for ALS, og sygdommen er generelt dødelig, idet de fleste patienter dør af respiratoriske komplikationer. Patienterne dør i gennemsnit inden for 3 til 5 år efter diagnosen, medmindre de vælger at få foretaget tracheostomi, i hvilket tilfælde de i gennemsnit kan leve yderligere 2 år. Op til 95 % af patienterne med ALS i USA vælger ikke at få foretaget tracheostomi; behandlingen af respirationssvigt har derfor til formål både at forlænge overlevelsen og at forbedre livskvaliteten. Standardbehandlingen af patienter med ALS omfatter behandling fra tværfaglige teams, men mange patienter har ikke konsekvent adgang til en lungelæge, der regelmæssigt ser patienter med denne sygdom. Målet med denne gennemgang var at give en oversigt over respiratoriske overvejelser i forbindelse med behandling af ALS. I denne artikel diskuteres ikke-invasiv ventilation i forbindelse med håndtering af svaghed i åndedrætsmuskulaturen, mekanisk insufflation/exsufflationsudstyr til frigørelse af luftvejene og behandling af aspiration, herunder timing af placering af en perkutan endoskopisk gastrostomisonde, samt sekretionsbehandling. Desuden er det vigtigt for lægerne at overveje spørgsmål vedrørende livets afslutning, såsom avancerede direktiver, henvisning til hospice og tilbagetrækning af respirator.