Recent Advances in Chest MedicineRespiratory Failure in Amyotrophic Lateral Sclerosis

Stwardnienie zanikowe boczne jest postępującą chorobą nerwowo-mięśniową charakteryzującą się dysfunkcją zarówno dolnego jak i górnego neuronu ruchowego. Chociaż prezentacje kliniczne mogą się różnić, nie ma lekarstwa na ALS, a choroba jest powszechnie śmiertelna, z większością pacjentów umierających z powodu powikłań oddechowych. Pacjenci umierają średnio w ciągu 3 do 5 lat od diagnozy, chyba że zdecydują się na tracheostomię, w którym to przypadku mogą przeżyć średnio 2 dodatkowe lata. Do 95% pacjentów z ALS w Stanach Zjednoczonych nie decyduje się na tracheostomię; leczenie niewydolności oddechowej ma więc na celu zarówno wydłużenie czasu przeżycia, jak i poprawę jakości życia. Standard opieki nad pacjentami z ALS obejmuje leczenie przez zespoły wielodyscyplinarne, ale wielu chorych nie ma stałego dostępu do lekarza pulmonologa, który regularnie przyjmuje pacjentów z tą chorobą. Celem tego przeglądu było przybliżenie zagadnień związanych z układem oddechowym w leczeniu ALS. W artykule omówiono wentylację nieinwazyjną w leczeniu osłabienia mięśni oddechowych, urządzenia do mechanicznej insuflacji/eksfuzji w celu udrożnienia dróg oddechowych oraz leczenie aspiracji, w tym moment założenia przezskórnej endoskopowej rurki gastrostomijnej, a także postępowanie z wydzieliną. Ponadto ważne jest, aby lekarze rozważyli kwestie związane z końcem życia, takie jak zaawansowane dyrektywy, skierowanie do hospicjum i odstawienie respiratora.

.

Dodaj komentarz