La sclerosi laterale amiotrofica è una malattia neuromuscolare progressiva caratterizzata dalla disfunzione dei motoneuroni inferiori e superiori. Anche se le presentazioni cliniche possono variare, non esiste una cura per la SLA, e la malattia è universalmente terminale, con la maggior parte dei pazienti che muoiono di complicazioni respiratorie. I pazienti muoiono, in media, entro 3-5 anni dalla diagnosi, a meno che non scelgano di sottoporsi a tracheostomia, nel qual caso possono vivere, in media, altri 2 anni. Fino al 95% dei pazienti con SLA negli Stati Uniti sceglie di non sottoporsi a tracheostomia; la gestione dell’insufficienza respiratoria è quindi volta sia a prolungare la sopravvivenza che a migliorare la qualità della vita. Lo standard di cura per i pazienti con SLA include il trattamento da parte di team multidisciplinari, ma molti pazienti non hanno accesso costante a un medico polmonare che vede regolarmente i pazienti con questa malattia. L’obiettivo di questa revisione è stato quello di servire come una panoramica delle considerazioni respiratorie nella gestione della SLA. Questo articolo discute la ventilazione non invasiva nella gestione della debolezza dei muscoli respiratori, i dispositivi di insufflazione/esufflazione meccanica per la liberazione delle vie aeree e il trattamento dell’aspirazione, compresa la tempistica del posizionamento di un tubo di gastrostomia endoscopica percutanea, così come la gestione delle secrezioni. Inoltre, è importante che i medici prendano in considerazione questioni di fine vita come le direttive avanzate, l’invio all’hospice e il ritiro del ventilatore.