Amyotrophic lateral sclerosisは、下部運動ニューロンと上部運動ニューロンの両方の機能障害を特徴とする進行性の神経筋肉疾患である。 臨床症状は様々であるが、ALSを完治させる方法はなく、ほとんどの患者が呼吸器系の合併症で死亡する、普遍的な終末期疾患である。 気管切開を行わない限り、診断から平均3～5年で死亡し、その場合、さらに平均2年生きることができる。 米国では、ALS患者の95％が気管切開を選択しない。したがって、呼吸不全の管理は、生存期間の延長とQOLの向上の両方を目的としている。 ALS患者に対する標準的な治療には、集学的なチームによる治療が含まれるが、多くの患者は、この疾患の患者を定期的に診察している呼吸器内科医に一貫してアクセスすることができない。 このレビューの目的は、ALSの管理における呼吸器系への配慮の概要として役立つことである。 この論文では、呼吸筋の衰えの管理における非侵襲的換気、気道確保のための機械的気腹／気腹装置、経皮内視鏡的胃瘻造設のタイミングを含む誤嚥の治療、および分泌物の管理について論じている。 さらに、事前指示書、ホスピスの紹介、人工呼吸器の離脱など、終末期の問題についても考慮することが重要である
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