Amyotrophe Lateralsklerose ist eine fortschreitende neuromuskuläre Erkrankung, die durch eine Funktionsstörung sowohl der unteren als auch der oberen Motoneuronen gekennzeichnet ist. Obwohl die klinischen Erscheinungsformen variieren können, ist ALS nicht heilbar, und die Krankheit endet in der Regel tödlich, wobei die meisten Patienten an Komplikationen der Atemwege sterben. Die meisten Patienten sterben im Durchschnitt innerhalb von 3 bis 5 Jahren nach der Diagnose, es sei denn, sie entscheiden sich für eine Tracheotomie; in diesem Fall können sie im Durchschnitt 2 weitere Jahre leben. Bis zu 95 % der ALS-Patienten in den Vereinigten Staaten entscheiden sich gegen eine Tracheotomie; die Behandlung der Ateminsuffizienz zielt daher darauf ab, sowohl das Überleben zu verlängern als auch die Lebensqualität zu verbessern. Zur Standardversorgung von ALS-Patienten gehört die Behandlung durch multidisziplinäre Teams, aber viele Patienten haben keinen ständigen Zugang zu einem Lungenarzt, der sich regelmäßig um Patienten mit dieser Krankheit kümmert. Ziel dieser Übersichtsarbeit war es, einen Überblick über respiratorische Aspekte bei der Behandlung von ALS zu geben. In diesem Artikel werden die nichtinvasive Beatmung bei Atemmuskelschwäche, mechanische Insufflation/Exsufflationsgeräte zur Freihaltung der Atemwege und die Behandlung von Aspiration, einschließlich des Zeitpunkts der Platzierung einer perkutanen endoskopischen Gastrostomiesonde, sowie das Sekretmanagement behandelt. Darüber hinaus ist es wichtig, dass Ärzte Fragen zum Lebensende wie Patientenverfügungen, die Einweisung in ein Hospiz und das Absetzen des Beatmungsgeräts berücksichtigen.