La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neuromuscular progresiva que se caracteriza por la disfunción de las neuronas motoras inferiores y superiores. Aunque las presentaciones clínicas pueden variar, la esclerosis lateral amiotrófica no tiene cura y la enfermedad es universalmente terminal, y la mayoría de los pacientes mueren por complicaciones respiratorias. Los pacientes mueren, por término medio, entre 3 y 5 años después del diagnóstico, a menos que decidan someterse a una traqueotomía, en cuyo caso pueden vivir, por término medio, 2 años más. Hasta el 95% de los pacientes con ELA en Estados Unidos optan por no someterse a una traqueotomía; por lo tanto, el tratamiento de la insuficiencia respiratoria tiene como objetivo tanto prolongar la supervivencia como mejorar la calidad de vida. La atención estándar para los pacientes con ELA incluye el tratamiento de equipos multidisciplinarios, pero muchos pacientes no tienen acceso constante a un médico neumólogo que vea regularmente a los pacientes con esta enfermedad. El objetivo de esta revisión fue servir como una visión general de las consideraciones respiratorias en el tratamiento de la ELA. En este artículo se habla de la ventilación no invasiva en el tratamiento de la debilidad de los músculos respiratorios, de los dispositivos de insuflación/exuflación mecánica para la desobstrucción de las vías respiratorias y del tratamiento de la aspiración, incluido el momento de la colocación de una sonda de gastrostomía endoscópica percutánea, así como del tratamiento de las secreciones. Además, es importante que los médicos tengan en cuenta cuestiones relacionadas con el final de la vida, como las directivas avanzadas, la derivación a un centro de cuidados paliativos y la retirada del respirador.