Jonathan P. López, BS
Estudiante de Medicina
Departamento de Cirugía
Emad Kandil, MD
Jefe de Residentes
Departamento de Cirugía
Alexander Schwartzman, MD
Jefe
División de Cirugía General
Departamento de Cirugía
Michael E. Zenilman, MD
Profesor y Presidente de Clarence y Mary Dennis
Departamento de Cirugía
Centro Médico Downstate de la Universidad de Nueva York
Brooklyn, NY
El mucocele del apéndice es una entidad patológica poco frecuente pero potencialmente peligrosa que se presenta de diversas formas. Los autores discuten el trabajo de diagnóstico de un mucocele apendicular desde la tomografía computarizada hasta la resección, enfatizando la influencia del diagnóstico patológico en el procedimiento operativo. La hemicolectomía derecha es suficiente para la mayoría de los pacientes con mucocele apendicular; sin embargo, el riesgo significativo de complicaciones postoperatorias y condiciones concomitantes que amenazan la vida ha llevado a los autores a recomendar la resección cuidadosa y la exploración del peritoneo.
El mucocele apendicular es una entidad rara pero bien reconocida que puede imitar varios síndromes clínicos comunes o presentarse como un hallazgo quirúrgico o radiológico incidental. Tiene una prevalencia del 0,2% al 0,4% entre las apendicectomías.1,2 El término mucocele se utiliza ampliamente en el diagnóstico de lesiones tanto benignas como malignas, pero se están proponiendo criterios específicos para el diagnóstico definitivo y el tratamiento quirúrgico del mucocele apendicular.3 Mientras que algunas neoplasias con potencial maligno pueden tratarse definitivamente mediante resección, otras lesiones aparentemente benignas deben tratarse de forma conservadora debido a las complicaciones derivadas de la inoculación peritoneal y cecal y a la posibilidad de progresión hacia la malignidad.4,5
El mucocele puede ser el resultado de una hiperplasia de la mucosa, un cistadenoma mucinoso o un cistadenocarcinoma mucinoso. Los signos y síntomas se producen en menos del 50% de los casos y generalmente se asocian a la malignidad.3 Estos incluyen dolor en el cuadrante abdominal inferior derecho, una masa abdominal, pérdida de peso, náuseas, vómitos, cambio en los hábitos intestinales, anemia y hematoquecia. Dependiendo de la localización del apéndice, pueden observarse otros signos, como la hematuria. La complicación más temida del mucocele benigno o maligno es el pseudomixoma peritonei, que es difícil de tratar quirúrgica o médicamente. Tiene un pronóstico incierto, con una tasa de supervivencia a los 5 años de entre el 53% y el 75%.5,6
Más de la mitad de los mucoceles apendiculares son cistadenomas mucinosos, la mayoría de los cuales pueden tratarse sólo mediante apendicectomía, con una cuidadosa laparotomía exploratoria para las adherencias peritoneales mucinosas típicas del pseudomixoma.7 Sin embargo, la resección amplia del apéndice es actualmente el estándar para el tratamiento quirúrgico conservador del mucocele apendicular no especificado.
Informe de un caso
Un hombre de 54 años de edad, de origen caribeño, presentó un dolor sordo y constante en el cuadrante inferior derecho de 2 años de duración. Su dolor no se irradiaba y no se veía afectado por ninguna actividad. No refería cambios en sus hábitos alimentarios o intestinales y no presentaba hematoquecia ni melena, aunque señaló varios años de distensión abdominal intermitente y vómitos, que se pensó que se debían a una gastroparesia por una diabetes no controlada. El paciente no tenía antecedentes quirúrgicos. En la exploración física, estaba afebril y hemodinámicamente estable. La exploración abdominal era normal, excepto por una sensibilidad focal sobre el punto de McBurney sin sensibilidad de rebote a la palpación.
La analítica de laboratorio no presentaba observaciones. La tomografía computarizada (TC) axial reveló una estructura tubular de 5 x 3 x 3 cm de diámetro, de extremo ciego y llena de líquido, que parecía surgir del ciego, consistente con un mucocele del apéndice (Figura 1). La colonoscopia mostró evidencia de una masa apendicular cubierta por mucosa cecal y que sobresalía en el ciego.
El paciente fue sometido a una hemicolectomía derecha electiva asistida por laparoscopia. Se observaron varias asas de intestino delgado dilatadas proximalmente a las adherencias, que eran más extensas sobre el hígado y la vesícula biliar. La exploración del peritoneo no mostró evidencia de malignidad.
El examen patológico de la muestra quirúrgica reveló un apéndice distendido y lleno de líquido que medía 8 cm en su mayor diámetro y con una base de 4 cm de diámetro (Figura 2). El apéndice obstruido se comunicaba con una evaginación de la pared cecal llena de moco, que surgía 1 cm proximal a la válvula ileocecal. Seis ganglios linfáticos descubiertos en el mesenterio de la muestra no revelaron ninguna morfología patológica. No había hallazgos peritoneales anormales. El tumor fue diagnosticado en la sección histológica como cistadenoma mucinoso (Figura 3).
El curso postoperatorio del paciente fue sin incidentes, y fue dado de alta a casa en el día postoperatorio 5. Tres meses después de la operación, todos los síntomas se habían resuelto por completo y el paciente se encontraba bien.
Discusión
El mucocele del apéndice fue descrito por primera vez por Rokitansky en 1842 y fue nombrado formalmente por Feren en 1876. Desde entonces, ha habido cierto debate en cuanto al diagnóstico macroscópico del mucocele. Algunos consideran que el término engloba un amplio grupo de afecciones que afectan al apéndice, el páncreas o los ovarios, con características morfológicas y patogénicas diversas. Estas afecciones tienen en común un proceso obstructivo o una hiperplasia del epitelio mucinoso, o ambas cosas, que conducen a una acumulación mucinosa macroscópica. Otros consideran que el mucocele es un proceso estrictamente neoplásico que puede propagarse a los ganglios linfáticos, extenderse al tejido circundante o sembrar el peritoneo.7 Esta última descripción abarca la mayoría de los diagnósticos relacionados con el mucocele y, por lo tanto, la hemicolectomía derecha es un primer paso adecuado en el tratamiento de las colecciones mucinosas sospechosas del apéndice. Los hallazgos histopatológicos pueden confirmar si es necesario realizar más pruebas para estudiar la malignidad. Si un paciente tiene un cistadenoma mucinoso del apéndice, como fue el caso de nuestra paciente, la hemicolectomía derecha es curativa (excepto en los casos que se complican con un pseudomixoma peritonei).
En un estudio retrospectivo de 135 pacientes con mucocele apendicular, el 55% eran mujeres; otros informes han mostrado un claro predominio masculino (4:1).3,8 Las indicaciones para la extirpación del mucocele apendicular están evolucionando a medida que mejoran los procedimientos de diagnóstico que conducen a la cirugía para una amplia variedad de condiciones concomitantes. El 40% de los pacientes del estudio de 135 pacientes entraron en el quirófano específicamente para el tratamiento de los síntomas o para confirmar un diagnóstico, mientras que al 60% restante se le extirpó el mucocele apendicular por un hallazgo incidental. Aunque la tomografía computarizada suele ser precisa a la hora de visualizar un apéndice lleno de líquido, a menudo el apéndice no se detectó en las tomografías computarizadas para el estudio de enfermedades coexistentes. Esto puede explicar la alta incidencia del diagnóstico quirúrgico para otras enfermedades (aunque la TC no estaba disponible para un número de pacientes en ese estudio). Aun así, en la evaluación de los síntomas de un paciente con dolor abdominal en el cuadrante inferior derecho o una masa abdominal palpable, la TC tiene una alta sensibilidad y especificidad para detectar un apéndice anormal.
La ultrasonografía y la endoscopia se están convirtiendo en los estándares para confirmar los hallazgos de la TC antes de llevar al paciente al quirófano. La biopsia endoscópica y la determinación patológica pueden guiar aún más el procedimiento operativo si la hemicolectomía está contraindicada o no es deseable. La TC tiene la ventaja de permitir la observación precisa de la relación entre la lesión y los órganos adyacentes (figura 1B) y cualquier otra anomalía asociada al mucocele. Esta modalidad diagnóstica debe utilizarse antes de someter al paciente a una endoscopia, colonoscopia o ultrasonografía. En los casos de sospecha de mucocele apendicular, debe evitarse la aspiración con aguja fina para preservar la integridad del apéndice y evitar la inoculación de tumores.1,6-11
Aunque las complicaciones del mucocele apendicular son mínimas, hay pruebas de que hay complicaciones asociadas a las neoplasias concomitantes. Estas ocurrieron en aproximadamente un tercio de los pacientes del estudio retrospectivo y sin duda contribuyeron al elevado número de hallazgos incidentales de mucocele. Mientras que la incidencia de neoplasias ováricas y uterinas podría explicarse en parte por el elevado número de procedimientos ginecológicos notificados, la asociación entre el mucocele apendicular y las neoplasias colónicas está bien establecida.3,12,13 Esta evidencia adicional constituye un sólido argumento para el uso de la colonoscopia de vigilancia y la extirpación de pólipos en cualquier paciente con un mucocele apendicular. La mayoría de los investigadores están de acuerdo en que la secuencia adenoma-adenocarcinoma es similar a la secuencia pólipo-adenocarcinoma colónico.14
No se ha informado de cistadenomas menores de 2 cm, lo que sugiere que todos los mucoceles mayores de 2 cm deben ser extirpados para eliminar la posibilidad de progresión a malignidad. Además, todos los pacientes, tanto si tienen un mucocele apendicular benigno como maligno, deben ser evaluados para detectar un pseudomixoma peritoneo. Aunque la afección es más común en el mucocele apendicular maligno (tasa de ocurrencia del 95% frente al 13% en los pacientes con mucocele apendicular no maligno), las graves consecuencias del pseudomixoma peritoneo y el pronóstico algo mejor de los pacientes cuya afección se diagnostica y se trata de forma precoz deberían poner en tela de juicio la opinión de que la simple resección quirúrgica sin una exploración cuidadosa para cada mucocele apendicular diagnosticado es suficiente.5
Conclusión
El mucocele apendicular supone un reto para el cirujano que no aprecia el efecto del diagnóstico patológico en el procedimiento operatorio. La apendicectomía sólo debe realizarse en las lesiones mucinosas que se determinan como no neoplásicas tras la biopsia. Si se realiza la apendicectomía, deben tomarse precauciones para minimizar el riesgo de sembrar la cavidad peritoneal con mucina tumoral durante la manipulación. En el caso de nuestra paciente, la apendicectomía simple podría haber permitido el derrame de líquido de la pequeña colección entre la obstrucción y la mucosa cecal, y debido a las múltiples adherencias sospechosas, habría sido inapropiada. Aunque estas adherencias no eran sospechosas de malignidad en los estudios de imagen, sí hacían sospechar de malignidad porque nuestra paciente nunca había sido operada. En otros casos, se ha demostrado que la induración del apéndice, una perforación apendicular espontánea o la extravasación de moco que emana de la luz apendicular sugieren fuertemente una malignidad.4 Estas características, sin embargo, también pueden estar presentes con tumores benignos, lo que hace que el diagnóstico macroscópico del proceso neoplásico sea difícil, en el mejor de los casos.
Aunque se han descrito técnicas laparoscópicas que minimizan el riesgo prohibitivo de siembra de implantes tumorales mucinosos durante la manipulación laparoscópica, la apendicectomía por sí sola -ya sea abierta o laparoscópica- no garantiza la extirpación de todo el tejido neoplásico, incluidas las extensiones en el tejido circundante y los ganglios linfáticos.2,15 Recomendamos la hemicolectomía derecha para los casos en los que no se ha establecido el diagnóstico patológico y para cualquier caso sospechoso de adenocarcinoma o complicado por enfermedad adenocarcinomatosa concomitante o pseudomixoma peritonei.
3. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. Surgical treatment of appendiceal mucocele. Arch Surg. 2003;138(6):585-590.
6. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998;85(10):1332-1339.
8. Sasaki K, Ishida H, Komatsuda T, et al. Appendiceal mucocele: sonographic findings. Abdom Imaging. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. Appendiceal mucocele: endoscopic appearance. Endoscopy. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Epithelial noncarcinoid tumors and tumor-like lesions of the appendix. A clinicopathologic study of 184 patients with a multivariate analysis of prognostic factors. Cancer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. Mucinous and nonmucinous appendiceal adenocarcinomas: different clinicopathological features but similar genetic alterations. Mod Pathol. 2002;15(6): 599-605.