Discusión
El diagnóstico de EA puede ser difícil en adultos debido a diversas características clínicas, etiológicas y radiológicas. Los pacientes con EA de inicio tardío pueden presentar síntomas de hidrocefalia crónica (trastornos de la marcha, cognitivos o urinarios), que pueden imitar la tríada de Hakim de la HPN.1,3 En otros pacientes, la obstrucción de las vías del LCR puede permanecer bien tolerada durante años y puede revelarse mediante un síndrome hipertensivo intracraneal agudo.3 Esta heterogeneidad de la presentación clínica está bien representada en nuestra población con EA. Además, la EA puede ser idiopática o estar relacionada con etiologías secundarias (aracnoiditis, malformaciones cervicales, tumores de la fosa posterior).1 Además, los aspectos del acueducto en la EA son variados, como se ha destacado en un estudio anterior de ventriculografía: extremo en forma de garrote, embudo ancho, embudo estrecho, acueducto membranoso o atresia del acueducto son algunas de las configuraciones de la EA descritas.23
Además, en las últimas décadas han surgido nuevas teorías, basadas en la doctrina Monro-Kellie, que afirman que el equilibrio de la presión intracraneal está relacionado con un acoplamiento mecánico entre los compartimentos vascular, de tejido cerebral y de LCR intracraneal. El modelo patológico más estudiado ha sido la HPN, y se han sugerido hipótesis sobre la reabsorción cervical del LCR o alteraciones del drenaje venoso como mecanismos subyacentes de la hidrocefalia comunicante.14,24 Más recientemente, algunos autores4,24 han sugerido mecanismos similares en la hidrocefalia obstructiva. Estos estudios se basaron en modelos animales: La inyección ventricular de arcilla de caolín provocaba la inflamación de las meninges y, por lo tanto, problemas de reabsorción del LCR.25 Para estos autores, un aumento de la presión en el sistema venoso (sobre todo en el seno sagital) provocaba una disminución de la distensibilidad cerebral y era responsable de la obstrucción del acueducto y de la dilatación del ventrículo.4
Todas estas características dificultan la evaluación de la obstrucción de las vías del LCR en la AS, lo cual es relevante en los pacientes porque la ETV tiene éxito principalmente en la hidrocefalia obstructiva.5,6 Además, un estudio reciente trató de definir los factores predictivos de los buenos resultados de la ETV y propuso un sistema de clasificación objetivo, independiente de los datos clínicos y etiológicos, basado en criterios morfológicos de las imágenes de RM.7 Sin embargo, creemos que el primer paso debe ser proporcionar un diagnóstico fiable de la hidrocefalia obstructiva para seleccionar el tratamiento quirúrgico adecuado. En 1967, un estudio utilizó las características radiológicas de la ventriculografía para definir los signos y las diferentes formas de la EA.23 Sin embargo, la investigación radiológica de la hidrocefalia se basa actualmente en los exámenes de imagen por RM, y estudios heterogéneos utilizan criterios variables y no validados para definir la AS: dilatación triventricular con una 4ª V relativamente pequeña, signos periventriculares de reabsorción activa del LCR, presencia de una lesión ocupante de espacio, abombamiento hacia abajo de la 3ª V y ausencia del signo del vacío de flujo.
En primer lugar, se ha propuesto como sugestivo de EA la presencia de V laterales y 3ª V dilatadas, desproporcionadas para la atrofia cortical, asociadas a una 4ª V comparativamente pequeña. Este criterio estaba presente en todos nuestros pacientes, pero se puede argumentar que no es un parámetro reproducible, especialmente porque no se dispone de un valor de corte para una «4ª V comparativamente pequeña», particularmente en pacientes con hidrocefalia leve.3
Segundo, la ausencia de una intensidad de señal de vacío de flujo en las imágenes de RM sagital T2 se ha propuesto como un signo directo de obstrucción de la vía del LCR a nivel del acueducto. Sin embargo, la intensidad de la señal de vacío de flujo depende de varios parámetros (diámetro del acueducto, velocidad del LCR, grosor de la sección) y puede ser débil o estar ausente si el acueducto es fisiológicamente estrecho.8 En nuestro estudio, este criterio falló en 7 pacientes de 17 (estuvo ausente en 4 pacientes y fue difícil de determinar en 3). La visualización directa de la obstrucción del acueducto sólo se encontró en 3 pacientes (tumor tectal, quiste pineal). Este parámetro es de gran valor porque demuestra la naturaleza obstructiva de la hidrocefalia. Sin embargo, la EA idiopática es frecuente, y se suele recomendar la comprobación de signos indirectos de obstrucción.7
El abombamiento hacia abajo del suelo de la 3ª V, por debajo de la línea que va del quiasma a los cuerpos mamarios, se ha propuesto como signo de un gradiente de presión elevado entre la 3ª V y la cisterna prepontina y, por tanto, como signo indirecto de EA.7 En nuestra población, este signo estaba ausente en 7 pacientes con EA. Dado que depende tanto de la diferencia de presión entre los dos compartimentos como de su duración, el abombamiento hacia abajo puede ser leve si el gradiente de presión es bajo o de corta duración. Además, el abombamiento puede ser difícil de medir en esta región, ya que puede verse obstaculizado en la EA posthemorrágica o postmeningítica.7
Todos estos signos directos o indirectos dependen del operador, son difíciles de reproducir y carecen de valores de corte validados. Por otro lado, las imágenes de PC-RM pueden utilizarse para las características neurológicas y neuroquirúrgicas a fin de evaluar los flujos de LCR intracerebrales y cervicales en evaluaciones cualitativas y cuantitativas.9-11,18,20,26 Las imágenes de PC-RM permiten realizar mediciones fiables, no invasivas y rápidas de los flujos de LCR y son sensibles incluso a los flujos de LCR lentos como los que se observan a nivel acueductal.10,27
En nuestro estudio, las imágenes de PC-RM revelaron una alteración de la circulación del LCR, en particular una obstrucción del acueducto en los 17 pacientes, mientras que 7 de estos pacientes no tenían ningún signo directo o indirecto de hidrocefalia obstructiva en las imágenes de RM cerebral convencionales. Además, 7 pacientes de nuestra población se habían sometido a una ETV, con un buen resultado clínico al año (mejora de las cefaleas o de los trastornos de la marcha/memoria). Cinco de estos pacientes no presentaban ninguno de los criterios directos/indirectos de EA en sus imágenes morfológicas cerebrales de RM, y la decisión quirúrgica se vio favorecida por los resultados de las imágenes de RM-PC. En la mayoría de los informes, las tasas de éxito de la ETV fueron importantes, hasta el 78%.28,29 Sin embargo, los períodos de seguimiento fueron limitados, y no se abordó la evaluación específica de la falta de respuesta y los factores relacionados.
En un estudio reciente,30 los autores se propusieron investigar estos factores y evaluaron a los pacientes después de la ETV, durante al menos 1 año de seguimiento, con evaluaciones neurológicas, neuropsicológicas y radiológicas. Encontraron una tasa de mejora de sólo el 50% y sugirieron que las discrepancias con estudios anteriores estaban relacionadas con una mayor duración del seguimiento, criterios estrictos elegidos para la mejora y pacientes más jóvenes en el momento de la cirugía. En nuestra opinión, estas cuestiones aún no están claras porque los mecanismos primarios de la hidrocefalia obstructiva siguen sin entenderse. Además, tras el tratamiento surgen dos grupos de pacientes. En el primer grupo, se observó una mejora clínica y radiológica en el seguimiento tardío (hasta varios años). En el segundo grupo, una alteración asociada de la reabsorción del LCR (que puede deberse a una disfunción del drenaje venoso o a anomalías del drenaje subaracnoideo del LCR) dio lugar a un empeoramiento clínico y a la necesidad de una derivación ventriculoperitoneal.31
Por otra parte, pueden discutirse los límites de las imágenes de PC-MR. En primer lugar, la evaluación del LCR acueductal puede verse dificultada por el pequeño tamaño del acueducto y los forámenes ventriculares. Sin embargo, estudios previos con maniquíes27,32 apoyaron la buena fiabilidad y reproducibilidad de las imágenes de PC-RM en la evaluación de los flujos de LCR a nivel del acueducto. Además, en un estudio anterior en el que se comparó nuestro algoritmo de segmentación semiautomatizada del LCR y el trazado manual, los patrones pulsátiles del LCR fueron homogéneos cuando se procesaron en la parte estrecha del acueducto, donde se minimiza la dispersión de la velocidad.11
Además, se puede argumentar que los estudios anteriores han mostrado un amplio rango fisiológico de parámetros temporales, de velocidad y de flujo del LCR en las poblaciones evaluadas,8 que probablemente sean variaciones interoperatorias debidas a los diferentes protocolos de adquisición y análisis. Sin embargo, en todos nuestros pacientes, el flujo de LCR fue igual a cero a nivel del acueducto.
Por último, en nuestra experiencia, los resultados de las imágenes de PC-MR para los flujos de LCR pueden verse obstaculizados si se administró una prueba de punción en las semanas anteriores, ya que la eliminación del LCR disminuye las oscilaciones del LCR. Por lo tanto, sugerimos que esta técnica se realice antes de la extracción de LCR.
Como conclusión, las imágenes de PC-RM muestran la ausencia de flujo de LCR a nivel del acueducto de forma fiable, reproducible y rápida (1 minuto), lo que apoya el diagnóstico de EA en pacientes con indicios clínicos y/o radiológicos de hidrocefalia obstructiva. Por lo tanto, recomendamos el uso de esta técnica en la evaluación de la hidrocefalia.
Además, las imágenes de PC-RM proporcionan datos del flujo vascular y del LCR y se suman al conocimiento del acoplamiento mecánico entre los flujos sanguíneos cerebrales y del LCR a lo largo del CC y su sucesión temporal coordinada, lo cual es útil para comprender la fisiopatología de la hidrocefalia. En nuestro estudio, los pacientes presentaban datos de flujo vascular, temporal y volumétrico comparables a los de los controles emparejados por edad, así como valores de flujo de LCR a nivel cervical y del 4º V. Los únicos parámetros modificados en los pacientes con EA fueron una disminución de la latencia de aparición del pico de flujo del 4º V y una reducción del 50% de la AVD. Estos resultados son interesantes porque sugieren que existe una adaptación de la compliance cerebral intracraneal a la obstrucción crónica de las vías del LCR. Bateman24 encontró resultados similares en pacientes con NPH, midiendo la AVD, que se redujo significativamente, correspondiendo al flush venoso que se produce antes en la CC. En un estudio reciente, este autor mostró resultados similares (con una reducción de la AVD de hasta el 50%) en pacientes con hidrocefalia obstructiva, lo que sugiere que el mecanismo subyacente puede ser el mismo en la HNP y en la EA.4 En este estudio, dado que el flujo arterial de entrada estaba preservado en los pacientes con EA, se suponía que la reducción de la AVD estaba relacionada con un aumento de la resistencia en las vías de drenaje venoso. También sería interesante comparar los resultados del flujo en los pacientes antes y después de la ETV.