Jonathan P. MD
Päällikkö
Yleiskirurgian osasto
Kirurgian osasto
Michael E. Zenilman, MD
Clarence and Mary Dennis Professor and Chairman
Department of Surgery
SUNY Downstate Medical Center
Brooklyn, NY
Umpilisäkkeen mukokele on harvinainen, mutta potentiaalisesti vaarallinen patologinen entiteetti, joka voi esiintyä eri tavoin. Kirjoittajat käsittelevät umpilisäkkeen mukokeleen diagnostista työstöä tietokonetomografiakuvauksesta resektioon korostaen patologisen diagnoosin vaikutusta operatiiviseen toimenpiteeseen. Oikeanpuoleinen hemikolektomia riittää useimmille potilaille, joilla on umpilisäkkeen mukokele; postoperatiivisten komplikaatioiden ja samanaikaisten henkeä uhkaavien tilojen merkittävä riski on kuitenkin saanut kirjoittajat suosittelemaan varovaista resektiota ja vatsakalvon tutkimista.
Umpilisäkkeen mukokele on harvinainen, mutta hyvin tunnistettu entiteetti, joka voi jäljitellä useita tavanomaisia kliinisiä oireyhtymiä tai joka voi esiintyä satunnaisena kirurgisena tai röntgentutkimuksessa löydöksenä. Sen esiintyvyys umpilisäkkeen poistoissa on 0,2-0,4 %.1,2 Termiä mukokeeli käytetään laajalti sekä hyvän- että pahanlaatuisten leesioiden diagnosoinnissa, mutta umpilisäkkeen mukokeelin lopullista diagnoosia ja kirurgista hoitoa varten on ehdotettu erityisiä kriteerejä.3 Joitakin pahanlaatuisia kasvaimia voidaan hoitaa lopullisesti resektiolla, mutta muita näennäisesti hyvänlaatuisia leesioita on hoidettava konservatiivisesti vatsakalvon ja paksusuolen inokulaatiosta johtuvien komplikaatioiden ja pahanlaatuiseksi etenemisen mahdollisuuden vuoksi.4,5,5
Mukoselekta voi olla seurausta limakalvojen liikakasvusta, limakalvomaisesta kystadenoomasta tai limakalvomaisesta kystadenokarsinoomasta. Merkkejä ja oireita esiintyy alle 50 prosentissa tapauksista, ja ne liittyvät yleensä pahanlaatuisuuteen.3 Näitä ovat kipu oikeassa alavatsan kvadrantissa, vatsan massa, laihtuminen, pahoinvointi, oksentelu, suolistotottumusten muuttuminen, anemia ja hematochezia. Riippuen umpilisäkkeen sijainnista voidaan havaita myös muita oireita, kuten hematuriaa. Hyvän- tai pahanlaatuisen mukokeleen pelätyin komplikaatio on pseudomyxoma peritonei, jota on vaikea hoitaa kirurgisesti tai lääkkeellisesti. Sen ennuste on epävarma, ja viiden vuoden eloonjäämisprosentti on 53-75 %.5,6
Yli puolet umpilisäkkeen mucoceleista on mukinoosia kystadenoomia, joista suurin osa voidaan hoitaa pelkällä umpilisäkkeen poistolla, ja varovainen eksploratiivinen laparotomia pseudomyxoomalle tyypillisten mukinoosaperitoneaalisten adheesiotapausten vuoksi.7 Umpilisäkkeen laaja resektio on kuitenkin tällä hetkellä standardi määrittelemättömän umpilisäkkeen mukokeleen konservatiivisessa kirurgisessa hoidossa.
Tapauskuvaus
54-vuotias karibialaista syntyperää oleva mies sairasti jatkuvaa, tylsää kipua oikeassa alemmassa kvadrantissa, joka oli kestänyt kaksi vuotta. Hänen kipunsa ei säteillyt eikä siihen vaikuttanut mikään toiminta. Hän ei kertonut muutoksista syömis- tai suolistotottumuksissaan eikä hematochezia- tai melena-oireista, vaikka hän totesi useiden vuosien ajan esiintyneen ajoittaista vatsan turvotusta ja oksentelua, jonka arveltiin johtuvan hallitsemattomasta diabeteksesta johtuvasta gastropareesista. Potilaalla ei ollut aiemmin ollut leikkauksia. Fyysisessä tutkimuksessa hän oli kuumeeton ja hemodynaamisesti vakaa. Vatsaontelon tutkimus oli normaali lukuun ottamatta McBurneyn pisteen yläpuolella esiintyvää fokusoitunutta arkuutta ilman palpaatioarkuutta.
Laboratorioanalyysit olivat merkitsemättömiä. Aksiaalinen tietokonetomografia (TT) paljasti halkaisijaltaan 5 x 3 x 3 cm:n kokoisen, sokeaan päähän ulottuvan, putkimaisen, nestetäytteisen rakenteen, joka näytti tulevan umpilisäkkeen mukokeleen kaltaisesta cecumista (kuva 1). Kolonoskopiassa todettiin merkkejä umpilisäkkeen massasta, joka oli umpilisäkkeen limakalvon peittämä ja työntyi umpilisäkkeeseen.
Potilaalle tehtiin elektiivinen laparoskooppisesti avustettu oikeanpuoleinen hemikolektomia. Useita laajentuneita ohutsuolen silmukoita todettiin proksimaalisesti kiinnikkeistä, jotka olivat laajimmillaan maksan ja sappirakon päällä. Vatsakalvon tutkiminen ei osoittanut viitteitä pahanlaatuisuudesta.
Kirurgisen näytteen patologisessa tutkimuksessa paljastui nestetäytteinen, laajentunut umpilisäke, jonka suurin läpimitta oli 8 senttimetriä ja jonka tyvi oli halkaisijaltaan 4 senttimetriä (kuva 2). Tukkeutuneen umpilisäkkeen todettiin olevan yhteydessä umpilisäkkeen seinämän limatäytteiseen ulostuloon, joka oli syntynyt 1 cm:n etäisyydelle ileo-cecal-venttiilistä. Näytteen suoliliepeestä löydetyistä kuudesta imusolmukkeesta ei löytynyt patologista morfologiaa. Vatsakalvolöydöksissä ei ollut poikkeavia löydöksiä. Kasvain diagnosoitiin histologisessa leikkeessä mukinoosaksi kystadenoomaksi (kuva 3).
Potilaan postoperatiivinen taudinkulku oli tapahtumarikas, ja hänet kotiutettiin leikkauksen jälkeisenä 5. päivänä. Kolmen kuukauden kuluttua leikkauksesta kaikki oireet olivat täysin hävinneet, ja potilas voi hyvin.
Keskustelu
Umpilisäkkeen mukokeleen kuvasi ensimmäisen kerran Rokitansky vuonna 1842, ja Feren nimesi sen virallisesti vuonna 1876. Siitä lähtien on käyty jonkin verran keskustelua mukokeleen karkeasta diagnoosista. Joidenkin mielestä termi kattaa suuren joukon tiloja, joihin liittyy umpilisäke, haima tai munasarjat ja joilla on erilaisia morfologisia piirteitä ja erilainen patogeneesi. Näille tiloille on yhteistä obstruktiivinen prosessi tai limakalvoepiteelin hyperplasia tai molemmat, mikä johtaa karkeaan limakalvokertymään. Toiset taas pitävät mukokelaa tiukasti neoplastisena prosessina, joka voi levitä imusolmukkeisiin, laajentua ympäröivään kudokseen tai kylvää siemeniä vatsakalvoon.7 Jälkimmäinen kuvaus kattaa suurimman osan mukokelaan liittyvistä diagnooseista, ja näin ollen oikean puolen hemikolektomia on asianmukainen ensimmäinen vaihe umpilisäkkeen epäilyttävien limakalvokertymien hoidossa. Histopatologiset löydökset voivat vahvistaa, tarvitaanko lisäkokeita pahanlaatuisuuden selvittämiseksi. Jos potilaalla on umpilisäkkeen limainen kystadenooma, kuten potilaallamme, oikea hemikolektomia on parantava (paitsi tapauksissa, joihin liittyy pseudomyxoma peritonei).
Retrospektiivisessä tutkimuksessa, johon osallistui 135 potilasta, joilla oli umpilisäkkeen mukokele, 55 % oli naisia; muissa raporteissa on todettu selvä miesvaltaisuus (4:1).3,8 Umpilisäkkeen mukokeleen poiston indikaatiot kehittyvät, kun diagnostiset menetelmät, jotka johtavat leikkaukseen monenlaisten samanaikaisten sairauksien vuoksi, paranevat. Neljäkymmentä prosenttia 135 potilasta käsittävän tutkimuksen potilaista joutui leikkaussaliin nimenomaan oireiden hoitamiseksi tai diagnoosin vahvistamiseksi, kun taas lopuilta 60 prosentilta poistettiin umpilisäkkeen mukokele satunnaislöydöksen perusteella. Vaikka tietokonetomografia on yleensä tarkka nestetäytteisen umpilisäkkeen kuvantamisessa, umpilisäke jäi usein huomaamatta tietokonetomografiakuvauksissa samanaikaisten sairauksien selvittämiseksi. Tämä saattaa selittää kirurgisen diagnoosin suuren esiintyvyyden muiden sairauksien vuoksi (vaikka CT-kuvaus ei ollut käytettävissä useille potilaille kyseisessä tutkimuksessa). Silti CT-kuvauksella on suuri herkkyys ja spesifisyys havaita poikkeava umpilisäke, kun potilaan oireena on oikean alemman kvadrantin vatsakipu tai tunnusteltavissa oleva vatsan massa.
Ultrasonografiasta ja endoskopiasta on tulossa standardit CT-löydösten vahvistamiseksi ennen potilaan viemistä leikkaussaliin. Endoskooppinen biopsia ja patologinen määritys voivat edelleen ohjata operatiivista toimenpidettä, jos hemikolektomia on vasta-aiheinen tai muuten ei-toivottu. TT-kuvauksen etuna on, että sen avulla voidaan tarkkailla tarkasti vaurion ja viereisten elinten välistä suhdetta (kuva 1B) sekä muita mucoceleen liittyviä poikkeavuuksia. Tätä diagnostista menetelmää olisi käytettävä ennen kuin potilaalle tehdään endoskopia, kolonoskopia tai ultraäänitutkimus. Umpilisäkkeen mukokeleeta epäiltäessä on vältettävä ohutneula-aspiraatiota umpilisäkkeen eheyden säilyttämiseksi ja kasvaimen inokulaation estämiseksi.1,6-11
Vaikka umpilisäkkeen mukokeleen aiheuttamat komplikaatiot ovat vähäisiä, on näyttöä siitä, että komplikaatioita liittyy samanaikaisiin kasvaimiin. Näitä esiintyi noin kolmasosalla retrospektiivisen tutkimuksen potilaista, ja ne epäilemättä vaikuttivat osaltaan mukokeleen satunnaislöydösten suureen määrään. Vaikka munasarjojen ja kohdun kasvainten ilmaantuvuus saattaa osittain selittyä ilmoitettujen gynekologisten toimenpiteiden suurella määrällä, umpilisäkkeen mukokeleen ja paksusuolen kasvainten välinen yhteys on vakiintunut.3,12,13 Tämä lisänäyttö tukee vahvasti sitä, että potilailla, joilla on umpilisäkkeen mukokele, on syytä tehdä seurantakolonoskopia ja poistaa polyypit. Useimmat tutkijat ovat yhtä mieltä siitä, että adenooma-adenokarsinooma-sekvenssi on samankaltainen kuin paksusuolen polyyppiadenokarsinooma-sekvenssi.14
Alle 2 cm:n kokoisia kystadenoomia ei ole raportoitu, mikä viittaa siihen, että kaikki yli 2 cm:n kokoiset mukokeleet olisi poistettava, jotta estetään pahanlaatuiseksi etenemisen mahdollisuus. Lisäksi kaikki potilaat, riippumatta siitä, onko heillä hyvän- vai pahanlaatuinen umpilisäkkeen mukokele, olisi arvioitava pseudomyxoma peritonein varalta. Vaikka pseudomyxoma peritonei on yleisempi pahanlaatuisissa umpilisäkkeen limakokeissa (95 %:n esiintymistiheys verrattuna 13 %:iin potilailla, joilla on ei-pahanlaatuinen umpilisäkkeen limakokele), pseudomyxoma peritonei:n vakavat seuraukset ja jonkin verran parempi ennuste niillä potilailla, joilla pseudomyxoma peritonei diagnosoidaan ja hoidetaan varhaisessa vaiheessa, saavat kyseenalaistamaan näkemyksen, jonka mukaan pelkkä kirurginen resektio ilman varovaista tutkimusta riittää jokaisessa diagnosoidussa umpilisäkkeen limakokeleessa.5
Johtopäätös
Umpilisäkkeen mukokeeli on haaste kirurgille, joka ei ymmärrä patologisen diagnoosin vaikutusta operatiiviseen toimenpiteeseen. Pelkkä umpilisäkkeen poistoleikkaus tulisi tehdä vain sellaisiin limakalvomuutoksiin, jotka biopsian jälkeen todetaan ei-neoplastisiksi. Jos umpilisäkkeen poisto tehdään, on ryhdyttävä varotoimiin, jotta minimoidaan riski vatsakalvon ontelon täyttymisestä kasvainperäisellä mukiinilla manipulaation aikana. Potilaamme tapauksessa pelkkä umpilisäkkeen poisto olisi saattanut mahdollistaa nesteen valumisen tukoksen ja paksusuolen limakalvon välissä olevasta pienestä kokoelmasta, ja monien epäilyttävien kiinnikkeiden vuoksi se ei olisi ollut asianmukaista. Vaikka nämä kiinnikkeet eivät olleet kuvantamistutkimuksissa epäilyttäviä pahanlaatuisuuden kannalta, ne herättivät epäilyn pahanlaatuisuudesta, koska potilaamme ei ollut koskaan aikaisemmin ollut joutunut leikkaukseen. Muissa tapauksissa on osoitettu, että umpilisäkkeen kovettuminen, spontaani umpilisäkkeen perforaatio tai umpilisäkkeen luumenista lähtevä limaneritys viittaavat vahvasti pahanlaatuisuuteen.4 Näitä piirteitä voi kuitenkin esiintyä myös hyvänlaatuisissa kasvaimissa, mikä tekee neoplastisen prosessin bruttodiagnoosin parhaimmillaankin vaikeaksi.
Vaikka laparoskooppisia tekniikoita on kuvattu, jotka minimoivat laparoskooppisen manipulaation aikana tapahtuvan limakalvoisten kasvainimplantaattien kylvämisen riskin, pelkkä umpilisäkkeen poisto – olipa kyseessä sitten avo- tai laparoskooppinen poisto – ei yksinään takaa, että kaikki kasvainkudos, mukaan lukien ympäröivään kudokseen ja imusolmukkeisiin ulottuneet kudoslevikkeet, saadaan poistetuksi.2,15 Suosittelemme oikeanpuoleista hemikolektomiaa tapauksissa, joissa patologista diagnoosia ei ole varmistettu, ja kaikissa tapauksissa, joissa epäillään adenokarsinoomaa tai joihin liittyy samanaikainen adenokarsinooma tai pseudomyxoma peritonei.
3. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. Surgical treatment of appendiceal mucocele. Arch Surg. 2003;138(6):585-590.
6. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998;85(10):1332-1339.
8. Sasaki K, Ishida H, Komatsuda T, et al. Appendiceal mucocele: sonographic findings. Abdom Imaging. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. umpilisäkkeen mucocele: endoskooppinen ulkonäkö. Endoscopy. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Umpilisäkkeen epiteliaaliset ei-karsinoidiset kasvaimet ja kasvaimen kaltaiset leesiot. Kliinipatologinen tutkimus 184 potilaasta ja ennustetekijöiden monimuuttuja-analyysi. Cancer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. Mucinous and nonmucinous appendiceal adenocarcinomas: different clinicopathological features but similar genetic alterations. Mod Pathol. 2002;15(6): 599-605.