Keskustelu
AS-diagnoosi voi olla vaikeaa aikuisilla erilaisten kliinisten, etiologisten ja radiologisten piirteiden vuoksi. Myöhäistä AS:ää sairastavilla potilailla voi esiintyä kroonisia hydrokefaliaoireita (kävely-, kognitiiviset tai virtsaamishäiriöt), jotka voivat jäljitellä NPH:n Hakim-kolmiodraamaa.1,3 Toisilla potilailla aivoverenkierron väylien tukkeutuminen voi säilyä hyvänä vuosien ajan, ja se voi paljastua akuutiksi kallonsisäiseksi hypertensiiviseksi oireyhtymäksi.3 Tämä kliinisen esitystavan heterogeenisuus edustaa hyvin AS-populaatiotamme. Lisäksi AS voi olla joko idiopaattinen tai liittyä sekundaarisiin etiologioihin (araknoidiitti, kohdunkaulan epämuodostumat, takakuopan kasvaimet).1 Lisäksi akvedukti on AS:ssä erilainen, kuten aiemmassa ventrikulografiatutkimuksessa on korostettu: klubinmuotoinen pää, leveä suppilomainen pää, kapea suppilomainen pää, kalvomainen akvedukti tai akvedukti-atresia ovat eräitä kuvattuja AS:n konfiguraatioita.23
Lisäksi viime vuosikymmeninä on syntynyt uusia teorioita, jotka perustuvat Monro-Kellie-oppiin ja joiden mukaan kallonsisäinen painetasapaino liittyy mekaaniseen kytkentään verisuonten, aivokudoksen ja CSF:n kallonsisäisten osastojen välillä. Eniten tutkittu patologinen malli on ollut NPH, ja kommunikoivan hydrokefaluksen taustalla oleviksi mekanismeiksi on esitetty hypoteeseja CSF:n kaulan resorptiosta tai laskimodreenin muutoksista.14,24 Viime aikoina eräät kirjoittajat4,24 ovat esittäneet samankaltaisia mekanismeja obstruktiivisessa hydrokefaluksessa. Nämä tutkimukset perustuivat eläinmalleihin: Kaoliinisaven ventrikulaarinen injektio johti aivokalvotulehdukseen ja siten aivoselkäydinnesteen resorptiohäiriöihin.25 Näiden kirjoittajien mukaan kohonnut paine laskimoverkostossa (erityisesti sinus sagittaalissa) johti aivojen komplianssin alenemiseen ja oli vastuussa akveduktien tukkeutumisesta ja kammioiden laajenemisesta.4
Kaikki nämä piirteet vaikeuttavat aivoselkäydinnesteen kulkuväylien tukkeutuneisuuden arviointia AS:n yhteydessä, millä on merkitystä potilailla, sillä etuvirtauskonehoito (ETV) on pääosin onnistunut obstruktiivisessa vesikouristuskivussa.5,6,6 Lisäksi hiljattain tehdyssä tutkimuksessa pyrittiin määrittelemään ETV:n hyvien tulosten ennustetekijöitä ja ehdotettiin objektiivista, kliinisistä ja etiologisista tiedoista riippumatonta luokitusjärjestelmää, joka perustuu morfologisiin MR-kuvantamiskriteereihin.7 Mielestämme ensimmäisenä askeleena tulisi kuitenkin olla obstruktiivisen hydrokefaluksen luotettava diagnoosi, jotta voidaan valita asianmukainen kirurginen hoito. Vuonna 1967 tehdyssä tutkimuksessa käytettiin ventrikulografian radiologisia piirteitä AS:n merkkien ja eri muotojen määrittelyyn.23 Hydrokefaluksen radiologinen tutkimus perustuu nykyisin kuitenkin magneettikuvaustutkimuksiin, ja heterogeenisissä tutkimuksissa käytetään vaihtelevia ja validoimattomia kriteerejä AS:n määrittelemiseksi: triventrikulaarinen laajentuma, jossa on suhteellisen pieni 4. V, periventrikulaariset merkit aktiivisesta nesteen resorptiosta, tilaa vievän vaurion esiintyminen, 3. V:n pullistuma alaspäin ja virtaustyhjiömerkin puuttuminen.
Ensin on ehdotettu, että laajentuneet lateraaliset ja 3. V:t, jotka eivät ole oikeassa suhteessa kortikaaliseen atrofiaan nähden ja joihin liittyy verrattain pieni 4. V, viittaavat AS:ään. Tätä kriteeriä esiintyi kaikilla potilaillamme, mutta voidaan väittää, että se ei ole toistettavissa oleva parametri, erityisesti koska ”verrattain pienen 4. V:n” raja-arvoa ei ole saatavilla, erityisesti potilailla, joilla on lievä hydrokefalus.3
Toiseksi, virtauskuopan signaalin voimakkuuden puuttumista sagittaalisissa T2-MR-kuvissa on ehdotettu välittömäksi merkiksi aivoselkäydinnesteen kulkuväylän tukkeutuneisuudesta akveduktiotasolla. Virtaustyhjiön signaalin voimakkuus riippuu kuitenkin useista parametreista (akveduktin halkaisija, CSF:n nopeus, leikkauksen paksuus), ja se voi olla heikko tai puuttua, jos akvedukti on fysiologisesti kapea.8 Tutkimuksessamme tämä kriteeri ei täyttynyt seitsemällä potilaalla 17:stä (se puuttui neljällä potilaalla ja sitä oli vaikea määrittää kolmella). Akveduktiotukoksen suora visualisointi löytyi vain kolmelta potilaalta (tectuksen kasvain, käpylisäkkeen kysta). Tämä parametri on erittäin arvokas, koska se todistaa hydrokefaluksen obstruktiivisen luonteen. Idiopaattinen AS on kuitenkin yleinen, ja tukoksen epäsuorien merkkien tarkistamista suositellaan yleensä.7
3. V:n pohjan alaspäin suuntautuvaa pullistumaa, joka on chiasman ja mamillaarikappaleiden välisen linjan alapuolella, on ehdotettu merkiksi kohonneesta painegradientista 3. V:n ja prepontiinisen cisternan välillä ja siten epäsuoraksi merkiksi AS:stä.7 Populaatiossamme tätä merkkiä ei ollut seitsemällä AS-potilaalla. Koska se riippuu sekä kahden lokeron välisestä paine-erosta että sen kestosta, alaspäin suuntautuva pullistuma voi olla vähäinen, jos painegradientti on pieni tai lyhytkestoinen. Lisäksi pullistumaa voi olla vaikea mitata tällä alueella, koska se voi olla estynyt posthemorragisessa tai postmeningiittisessä AS:ssä.7
Kaikki nämä suorat tai epäsuorat merkit ovat käyttäjästä riippuvaisia, niitä on vaikea toistaa, eikä niillä ole validoituja raja-arvoja. Toisaalta PC-MR-kuvantamista voidaan käyttää neurologisten ja neurokirurgisten piirteiden neurologisten ja neurokirurgisten ominaisuuksien arvioimiseksi intraserebraalisten ja cervikaalisten aivoselkäydinvirtojen kvalitatiivisissa ja kvantitatiivisissa arvioinneissa.9-11,18,20,26 PC-MR-kuvantaminen mahdollistaa luotettavat, invasiiviset ja nopeat aivoselkäydinvirtausten mittaukset, ja PC-MR-kuvantamisella voidaan herkästi mitata jopa hitaat aivoselkäydinvirtaukset, jotka näkyvät akveduktiotasolla.10,27
Tutkimuksessamme PC-MR-kuvantaminen paljasti 17 potilaalla aivoselkäydinkierron muutoksen, erityisesti akveduktiobstruktiota, kun taas seitsemällä näistä potilaista ei tavanomaisissa aivojen magneettikuvauksissa ollut varmoja suoria tai epäsuoria merkkejä obstruktiivisesta hydrokefaluksesta. Lisäksi seitsemälle potilaalle oli tehty ETV, jonka kliininen tulos oli hyvä vuoden kuluttua (päänsärky tai kävely-/muistihäiriöt olivat parantuneet). Viidellä näistä potilaista ei ollut mitään AS:n suoraa/epäsuoraa kriteeriä aivojen morfologisissa MR-kuvissa, ja leikkauspäätöstä auttoivat PC-MR-kuvantamistulokset. Useimmissa raporteissa ETV:n onnistumisprosentit olivat merkittäviä, jopa 78 %.28,29 Seurantajaksot olivat kuitenkin rajallisia, eikä reagoimattomuuden ja siihen liittyvien tekijöiden erityistä arviointia käsitelty.
Uudemmassa tutkimuksessa30 kirjoittajat pyrkivät tutkimaan näitä tekijöitä ja arvioivat potilaita ETV:n jälkeen vähintään yhden vuoden seuranta-ajan ajan neurologisilla, neuropsykologisilla ja radiologisilla arvioinneilla. He havaitsivat, että paranemisaste oli vain 50 prosenttia, ja ehdottivat, että eroavaisuudet aiempiin tutkimuksiin liittyivät pidempään seuranta-aikaan, tiukasti valittuihin paranemiskriteereihin ja nuorempiin potilaisiin leikkaushetkellä. Mielestämme nämä kysymykset ovat edelleen epäselviä, koska obstruktiivisen hydrokefaluksen ensisijaiset mekanismit tunnetaan edelleen puutteellisesti. Lisäksi hoidon jälkeen syntyy 2 potilasryhmää. Ensimmäisessä ryhmässä kliinistä ja radiologista paranemista havaittiin myöhäisseurannassa (jopa useita vuosia). Toisessa ryhmässä siihen liittyvä CSF:n resorptiomuutos (joka voi johtua laskimotyhjennyshäiriöstä tai subaraknoidaalisista CSF:n tyhjennyspoikkeavuuksista) johti kliiniseen huononemiseen ja ventrikuloperitoneaalisen shuntin tarpeeseen.31
Toisaalta voidaan keskustella PC-MR-kuvantamisen rajoituksista. Ensinnäkin akveduktin ja kammiohaarojen pieni koko voi vaikeuttaa akveduktin ja kammiohaarojen arviointia. Aiemmat fantomitutkimukset27,32 tukivat kuitenkin PC-MR-kuvantamisen hyvää luotettavuutta ja toistettavuutta arvioitaessa aivoverenkierron virtauksia akveduktiotasolla. Lisäksi aiemmassa tutkimuksessa, jossa verrattiin puoliautomaattista CSF:n segmentointialgoritmiamme ja manuaalista jäljittämistä, CSF:n pulssimaiset kuviot olivat homogeenisia, kun niitä käsiteltiin akveduktin kapeassa osassa, jossa nopeuden hajonta on minimoitu.11
Lisäksi voidaan väittää, että aiemmat tutkimukset ovat osoittaneet arvioiduissa populaatioissa CSF:n temporaalisten-, nopeus- ja virtausparametrien laajaa fysiologista vaihteluväliä8 , mikä on todennäköisesti operaattoreiden välisiä vaihteluita, jotka johtuvat erilaisista hankintatutkimusja analyysiprotokollista. Kaikilla potilaillamme CSF:n virtaus oli kuitenkin yhtä suuri kuin nolla akveduktiotasolla.
Kokemuksemme mukaan PC-MR-kuvantamistuloksia CSF:n virtausten osalta voi lopulta haitata, jos edeltävinä viikkoina on tehty hanatesti, koska CSF:n poisto vähentää CSF:n värähtelyjä. Siksi ehdotamme, että tämä tekniikka olisi suoritettava ennen CSF:n poistoa.
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että PC-MR-kuvantaminen osoittaa CSF-virtauksen puuttumisen akveduktiotasolla luotettavalla, toistettavissa olevalla ja nopealla (1 minuutti) tavalla, mikä tukee AS:n diagnoosia potilailla, joilla on kliinisiä ja/tai radiologisia viitteitä obstruktiivisesta hydrokefaluksesta. Siksi suosittelemme tämän tekniikan käyttöä hydrokefaluksen arvioinnissa.
Lisäksi PC-MR-kuvantaminen tuottaa verisuoni- ja CSF-virtaustietoja ja lisää tietämystä aivoveren ja CSF-virtausten mekaanisesta kytkennästä koko CC:n alueella ja niiden ajallisesta koordinoidusta peräkkäisyydestä, mikä on hyödyllistä hydrokefaluksen patofysiologian ymmärtämiseksi. Tutkimuksessamme potilaiden vaskulaariset, ajalliset ja volumetriset virtausarvot olivat vertailukelpoisia iältään vastaavien kontrollihenkilöiden kanssa, samoin kuin CSF-virtausarvot kohdunkaulan ja 4. V:n tasoilla. Ainoat parametrit, jotka muuttuivat AS-potilailla, olivat 4. V:n huuhtoutumishuipun esiintymisajan lyhentyminen ja AVD:n 50 prosentin väheneminen. Nämä tulokset ovat mielenkiintoisia, koska ne viittaavat siihen, että kallonsisäinen aivokomplianssi mukautuu aivoverenkierron väylien krooniseen tukkeutumiseen. Bateman24 havaitsi samankaltaisia tuloksia NPH-potilailla mittaamalla AVD:tä, joka pieneni merkittävästi, mikä vastaa laskimohuuhtelun esiintymistä aikaisemmin CC:ssä. Tuoreessa tutkimuksessa tämä kirjoittaja osoitti samankaltaisia tuloksia (AVD pieneni jopa 50 %) potilailla, joilla oli obstruktiivinen hydrokefalus, mikä viittaa siihen, että taustalla oleva mekanismi voi olla sama NPH:ssa ja AS:ssa.4 Tässä tutkimuksessa AVD:n pienenemisen oletettiin liittyvän lisääntyneeseen resistenssiin laskimoiden tyhjennysväylillä, koska arteriaalinen tulovirtaus säilyi AS:n potilailla. Olisi myös mielenkiintoista verrata virtaustuloksia potilailla ennen ja jälkeen ETV:n.