La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neuromusculaire progressive caractérisée par un dysfonctionnement des motoneurones inférieurs et des motoneurones supérieurs. Bien que les présentations cliniques puissent varier, il n’existe aucun traitement curatif de la SLA et la maladie est universellement terminale, la plupart des patients mourant de complications respiratoires. Les patients meurent, en moyenne, dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic, à moins qu’ils ne choisissent de subir une trachéotomie, auquel cas ils peuvent vivre, en moyenne, 2 années supplémentaires. Aux États-Unis, jusqu’à 95 % des patients atteints de SLA choisissent de ne pas subir de trachéotomie ; la prise en charge de l’insuffisance respiratoire vise donc à la fois à prolonger la survie et à améliorer la qualité de vie. La norme de soins pour les patients atteints de SLA comprend le traitement par des équipes multidisciplinaires, mais de nombreux patients n’ont pas un accès constant à un médecin pneumologue qui voit régulièrement des patients atteints de cette maladie. L’objectif de cette revue était de servir d’aperçu des considérations respiratoires dans la gestion de la SLA. Cet article aborde la ventilation non invasive dans la gestion de la faiblesse des muscles respiratoires, les dispositifs d’insufflation/exsufflation mécaniques pour le dégagement des voies respiratoires, et le traitement de l’aspiration, y compris le moment de la mise en place d’une sonde de gastrostomie endoscopique percutanée, ainsi que la gestion des sécrétions. En outre, il est important pour les médecins de prendre en compte les questions de fin de vie telles que les directives avancées, l’orientation vers un hospice et le retrait du ventilateur.