Discussion
Az AS diagnózisa felnőtteknél a különböző klinikai, etiológiai és radiológiai jellemzők miatt nehéz lehet. A késői kezdetű AS-ben szenvedő betegek krónikus hydrocephalus tünetekkel (járási, kognitív vagy vizelési zavar) jelentkezhetnek, ami utánozhatja az NPH Hakim-triászát.1,3 Más betegeknél a liquorutak elzáródása évekig jól tolerálható maradhat, és akut intrakraniális hipertóniás szindróma mutathatja ki.3 A klinikai megjelenésnek ez a heterogenitása jól reprezentálja AS-populációnkat. Ezenkívül az AS lehet idiopátiás vagy másodlagos etiológiával (arachnoiditis, nyaki malformációk, hátsó fossa tumorok) összefüggő.1 Továbbá az AS-ben az aqueductus aspektusai változatosak, amint azt egy korábbi ventriculográfiás tanulmány is hangsúlyozta: klub alakú vég, széles tölcsér, keskeny tölcsér, membrános aqueductus vagy aqueductus atresia néhány leírt AS-konfiguráció.23
Az elmúlt évtizedekben új elméletek jelentek meg a Monro-Kellie-tan alapján, amelyek szerint az intrakraniális nyomásegyensúly az érrendszer, az agyszövet és a liquor intrakraniális kompartmentjei közötti mechanikai csatolással függ össze. A legtöbbet vizsgált patológiai modell az NPH volt, és a kommunikáló hydrocephalus mögöttes mechanizmusaként a liquor nyaki reszorpciójára vagy a vénás drainage megváltozására vonatkozó hipotéziseket javasolták.14,24 Újabban néhány szerző4,24 hasonló mechanizmusokat javasolt az obstruktív hydrocephalus esetében. Ezek a vizsgálatok állatmodelleken alapultak: Kaolin agyag kamrai injekciója az agyhártyák gyulladását és ezáltal liquorfelszívódási zavarokat eredményezett.25 E szerzők szerint a vénás rendszerben (különösen a sinus sagittalisban) megnövekedett nyomás az agyi compliance csökkenését eredményezte, és felelős volt az aqueductus elzáródásáért és a kamra tágulásáért.4
Mindezek a jellemzők megnehezítik a liquor útvonalainak elzáródását AS-ben, ami a betegeknél azért lényeges, mert az ETV elsősorban obstruktív hydrocephalusban sikeres.5,6 Továbbá egy nemrégiben készült tanulmány megpróbálta meghatározni az ETV jó kimenetelének prediktorait, és egy objektív, a klinikai és etiológiai adatoktól független, morfológiai MR-képalkotási kritériumokon alapuló osztályozási rendszert javasolt.7 Úgy gondoljuk azonban, hogy az első lépésnek az obstruktív hydrocephalus megbízható diagnózisának kell lennie a megfelelő műtéti kezelés kiválasztásához. 1967-ben egy tanulmány a ventriculográfia radiológiai jellemzőit használta az AS jeleinek és különböző formáinak meghatározására23 . Mindazonáltal a hydrocephalus radiológiai vizsgálata jelenleg az MR-képalkotó vizsgálatokra támaszkodik, és a heterogén tanulmányok változó és nem validált kritériumokat használnak az AS meghatározására: triventricularis tágulat viszonylag kis 4. V-vel, a liquor aktív reszorpciójának periventricularis jelei, térfoglaló elváltozás jelenléte, a 3. V lefelé irányuló kidudorodása és a flow void jel hiánya.
Először is, a kitágult laterális és 3. V-k jelenlétét, amely nem arányos a kortikális atrófiával, és amelyhez viszonylag kicsi 4. V társul, AS-re utaló jelként javasolták. Ez a kritérium minden betegünknél jelen volt, de vitatható, hogy nem reprodukálható paraméter, különösen azért, mert nem áll rendelkezésre határérték a “viszonylag kicsi 4. V”-re, különösen enyhe hydrocephalusban szenvedő betegeknél.3
Második, a szagittális T2 MR-felvételeken az áramlási üresség jelintenzitásának hiányát a liquor útvonal elzáródásának közvetlen jeleként javasolták az aqueductalis szinten. Mindazonáltal az áramlási üresség jelintenzitása több paramétertől függ (aqueductus átmérője, liquorsebesség, szelvényvastagság), és gyenge vagy hiányzó lehet, ha az aqueductus fiziológiailag szűk.8 Vizsgálatunkban ez a kritérium 17 betegből 7 betegnél nem teljesült (4 betegnél hiányzott, 3 betegnél pedig nehéz volt meghatározni). Az aqueductus elzáródásának közvetlen vizualizációját csak 3 betegnél találtuk (tektális tumor, tobozciszta). Ez a paraméter nagy értékű, mert bizonyítja a hydrocephalus obstruktív jellegét. Az idiopátiás AS azonban gyakori, és az obstrukció indirekt jeleinek ellenőrzése általában javasolt.7
A 3. V padlójának lefelé irányuló kidudorodását a chiasma és a mamilláris testek közötti vonal alatt a 3. V és a prepontinus ciszterna közötti emelkedett nyomásgradiens jeleként, és így az AS indirekt jeleként javasolták.7 A mi populációnkban ez a jel 7 AS-es betegnél hiányzott. Mivel ez mind a 2 rekesz közötti nyomáskülönbségtől, mind annak időtartamától függ, a lefelé irányuló kidudorodás csekély lehet, ha a nyomásgradiens alacsony vagy rövid ideig tart. Emellett a kidudorodást nehéz lehet mérni ebben a régióban, mert a poszthemorrhagiás vagy posztmeningitikus AS-ben akadályozott lehet.7
Mindegyik közvetlen vagy közvetett jel operátorfüggő, nehezen reprodukálható, és nincsenek validált határértékek. Másrészt a PC-MR képalkotás neurológiai és idegsebészeti jellemzőkkel használható az intracerebrális és nyaki liquoráramlás minőségi és mennyiségi értékelésére.9-11,18,20,26 A PC-MR képalkotás lehetővé teszi a liquoráramlás megbízható, nem invazív és gyors mérését, és érzékeny még az aqueductalis szinten észlelt lassú liquoráramlásra is.10,27
Vizsgálatunkban a PC-MR képalkotás a 17 betegnél kimutatta a liquorkeringés megváltozását, különösen az aqueductalis elzáródást, míg e betegek közül 7 betegnél a hagyományos agyi MR-felvételeken nem voltak az obstruktív hydrocephalus biztos közvetlen vagy közvetett jelei. Továbbá a mi populációnkból 7 betegnél végeztek ETV-t, 1 év múlva jó klinikai eredménnyel (fejfájás vagy járási/emlékezeti zavarok javulása). Ezek közül öt betegnél az agyi morfológiai MR-felvételeken nem szerepelt az AS közvetlen/közvetett kritériumai közül egyik sem, és a műtéti döntést a PC-MR-képalkotás eredményei segítették. A legtöbb beszámolóban az ETV sikerességi aránya jelentős, akár 78%-os is lehetett.28,29 A követési időszakok azonban korlátozottak voltak, és nem foglalkoztak a nem-rezisztencia és a kapcsolódó tényezők specifikus értékelésével.
Egy nemrégiben készült tanulmányban30 a szerzők célja ezeknek a tényezőknek a vizsgálata volt, és az ETV után, legalább egyéves követési időn keresztül neurológiai, neuropszichológiai és radiológiai értékelésekkel értékelték a betegeket. Csak 50%-os javulási arányt találtak, és felvetették, hogy a korábbi tanulmányokkal való eltérések a hosszabb követési idővel, a javulás szigorúan megválasztott kritériumával és a műtétkor fiatalabb betegekkel állnak összefüggésben. Véleményünk szerint ezek a kérdések még mindig tisztázatlanok, mivel az obstruktív hydrocephalus elsődleges mechanizmusai továbbra is hiányosan ismertek. Ezenkívül a kezelés után a betegek 2 csoportja alakul ki. Az első csoportban a klinikai és radiológiai javulás a késői követés során (akár több évig) volt megfigyelhető. A második csoportban a liquorreszorpció társuló megváltozása (amely vénás drainage-zavar vagy subarachnoidalis liquorelvezetési rendellenességek miatt következhetett be) klinikai romláshoz és ventriculoperitoneális sönt szükségességéhez vezetett.31
A másik oldalon a PC-MR képalkotás korlátairól lehet beszélni. Először is, az aqueductus liquor értékelését akadályozhatja az aqueductus és a kamrai foramina kis mérete. Korábbi fantomvizsgálatok27,32 azonban alátámasztották a PC-MR képalkotás jó megbízhatóságát és reprodukálhatóságát a liquoráramlás értékelésében az aqueductus szintjén. Továbbá egy korábbi tanulmányban, amelyben összehasonlítottuk a félautomata liquorszegmentáló algoritmusunkat és a kézi nyomkövetést, a liquor pulzáló mintázatai homogének voltak, amikor az aqueductus szűk részén dolgozták fel, ahol a sebesség szórása minimális.11
Ezeken kívül azzal is érvelhetünk, hogy a korábbi tanulmányok az időbeli, sebességi és áramlási liquorparaméterek széles fiziológiás tartományát mutatták ki a vizsgált populációkban,8 ami valószínűleg a különböző akvizíciós és elemzési protokollok miatti operátorok közötti eltérések. Mindazonáltal minden betegünknél a liquoráramlás nulla volt az aqueductalis szinten.
Végezetül, tapasztalataink szerint a liquoráramlásra vonatkozó PC-MR-képalkotási eredményeket ronthatja, ha a megelőző hetekben csapvizsgálatot végeztek, mivel a liquor eltávolítása csökkenti a liquor oszcillációját. Ezért azt javasoljuk, hogy ezt a technikát a liquoreltávolítás előtt végezzük el.”
Következtetésként a PC-MR képalkotás megbízható, reprodukálható és gyors (1 perc) módon mutatja ki a liquoráramlás hiányát az aqueductalis szinten, ami támogatja az AS diagnózisát olyan betegeknél, akiknél klinikai és/vagy radiológiai szempontból obstruktív hydrocephalusra utaló jelek állnak fenn. Ezért javasoljuk ennek a technikának az alkalmazását a hydrocephalus értékelésében.
A PC-MR képalkotás emellett ér- és liquoráramlási adatokat szolgáltat, és hozzájárul az agyi vér és a liquor áramlása közötti mechanikai kapcsolatra vonatkozó ismeretekhez az egész CC-ben, valamint ezek időbeli összehangolt egymásutánjára vonatkozóan, ami hasznos a hydrocephalus patofiziológiájának megértéséhez. Vizsgálatunkban a betegek vaszkuláris, időbeli és volumetrikus áramlási adatai összehasonlíthatóak voltak az életkoruknak megfelelő kontrollokéval, valamint a liquoráramlási értékek a nyaki és a 4. V szinteken. Az AS-ben szenvedő betegeknél az egyetlen megváltozott paraméter a 4. V öblítési csúcs kialakulásának csökkent latenciája és az AVD 50%-os csökkenése volt. Ezek az eredmények azért érdekesek, mert arra utalnak, hogy létezik egy intrakraniális agyi compliance adaptáció a liquor útvonalak krónikus elzáródásához. Bateman24 hasonló eredményeket talált NPH-s betegeknél az AVD mérésével, amely szignifikánsan csökkent, ami megfelel a CC-ben korábban bekövetkező vénás öblítésnek. Egy nemrégiben végzett vizsgálatában ez a szerző hasonló eredményeket mutatott ki (az AVD akár 50%-kal csökkent) obstruktív hydrocephalusban szenvedő betegeknél, ami arra utal, hogy a mögöttes mechanizmus ugyanaz lehet NPH és AS esetén.4 Ebben a vizsgálatban, mivel az artériás beáramlás megmaradt az AS-ben szenvedő betegeknél, az AVD csökkenése feltehetően a vénás drainációs pályák fokozott ellenállásával függött össze. Érdekes lenne összehasonlítani az ETV előtti és utáni áramlási eredményeket is a betegeknél.