Amyotrofe laterale sclerose is een progressieve neuromusculaire aandoening die wordt gekenmerkt door disfunctie van zowel de lagere motorneuronen als de hogere motorneuronen. Hoewel de klinische presentatie kan variëren, is er geen genezing voor ALS, en de ziekte is universeel terminaal, waarbij de meeste patiënten sterven aan respiratoire complicaties. Patiënten sterven gemiddeld binnen 3 tot 5 jaar na de diagnose, tenzij zij kiezen voor tracheostomie, in welk geval zij gemiddeld nog 2 jaar langer leven. Tot 95% van de ALS-patiënten in de Verenigde Staten kiest niet voor tracheostomie; behandeling van ademhalingsfalen is daarom gericht op zowel verlenging van de overleving als verbetering van de kwaliteit van leven. De standaard zorg voor patiënten met ALS omvat behandeling door multidisciplinaire teams, maar veel patiënten hebben geen consistente toegang tot een longarts die regelmatig patiënten met deze ziekte ziet. Het doel van dit overzicht was om een overzicht te geven van de ademhalingsaspecten bij de behandeling van ALS. Dit artikel bespreekt niet-invasieve beademing bij de behandeling van ademhalingsspierzwakte, mechanische insufflatie/exsufflatie-apparaten voor het vrijmaken van de luchtwegen, en de behandeling van aspiratie, inclusief het tijdstip van plaatsing van een percutane endoscopische gastrostomie-sonde, en secretie-management. Bovendien is het belangrijk voor artsen om kwesties rond het levenseinde in overweging te nemen, zoals geavanceerde richtlijnen, verwijzing naar een hospice en het afbouwen van de beademing.