Jonathan P. Lopez, BS
Estudante de Medicina
Departamento de Cirurgia
Emad Kandil, MD
Residente Chefe
Departamento de Cirurgia
Alexander Schwartzman, MD
Chefe
Divisão de Cirurgia Geral
Departamento de Cirurgia
Michael E. Zenilman, MD
Clarence and Mary Dennis Professor e Presidente
Departamento de Cirurgia
SUNY Downstate Medical Center
Brooklyn, NY
Mucocele do apêndice é uma entidade patológica incomum, mas potencialmente perigosa, que se apresenta de várias formas. Os autores discutem o trabalho diagnóstico de uma mucocele apendiceal desde a tomografia computadorizada até a ressecção, enfatizando a influência do diagnóstico patológico sobre o procedimento operatório. A hemicolectomia direita é suficiente para a maioria dos pacientes com mucocele apendiceal; entretanto, o risco significativo de complicações pós-operatórias e condições de risco de vida concomitantes levaram os autores a recomendar a ressecção e exploração cuidadosa do peritônio.
Mucocele apendiceal é uma entidade rara, mas bem reconhecida, que pode imitar várias síndromes clínicas comuns ou apresentar-se como um achado cirúrgico ou radiológico incidental. Tem uma prevalência de 0,2% a 0,4% entre as apendicectomias.1,2 O termo mucocele é amplamente utilizado no diagnóstico de lesões benignas e malignas, mas critérios específicos estão sendo propostos para diagnóstico definitivo e manejo cirúrgico da mucocele apendiceal.3 Enquanto algumas neoplasias com potencial maligno podem ser tratadas definitivamente por ressecção, outras lesões aparentemente benignas devem ser tratadas de forma conservadora devido às complicações decorrentes da inoculação peritoneal e cecal e à possibilidade de progressão para malignidade.4,5
Mucocele pode resultar de hiperplasia da mucosa, cistadenoma mucinoso ou cistadenocarcinoma mucinoso. Sinais e sintomas ocorrem em menos de 50% dos casos e estão geralmente associados com malignidade.3 Estes incluem dor no quadrante inferior direito do abdômen, massa abdominal, perda de peso, náuseas, vômitos, mudança nos hábitos intestinais, anemia e hematochezia. Dependendo da localização do apêndice, outros sinais podem ser observados, tais como hematúria. A complicação mais temida da mucocele benigna ou maligna é o pseudomixoma peritonei, que é difícil de tratar cirurgicamente ou medicamente. Tem um prognóstico incerto, com uma taxa de sobrevida de 5 anos entre 53% e 75%.5,6
Mais da metade das mucoceles apendiceal são cistadenomas mucinosos, a maioria dos quais pode ser tratada apenas por apendicectomia, com laparotomia exploratória cuidadosa para aderências mucosas peritoneais típicas do pseudomixoma.7 A ressecção ampla do apêndice, entretanto, é atualmente o padrão para o tratamento cirúrgico conservador da mucocele apendicular não especificada.
Relatório de caso
Um homem de 54 anos de idade, de ascendência caribenha, apresentava uma dor constante e baça no quadrante inferior direito, de 2 anos de duração. Sua dor não irradiava e não era afetada por nenhuma atividade. Ele não relatou alterações em seus hábitos alimentares ou intestinais e nenhuma hematochezia ou melena, embora tenha notado vários anos de distensão abdominal intermitente e vômitos, o que se pensava ser devido à gastroparesia da diabetes descontrolada. O paciente não tinha histórico de cirurgia. Ao exame físico, ele estava afebril e hemodinamicamente estável. O exame abdominal foi normal, exceto pela sensibilidade focal sobre o ponto de McBurney sem sensibilidade de rebote à palpação.
Análise laboratorial não foi notável. A tomografia axial computadorizada (TC) revelou uma estrutura tubular de 5 x 3 x 3 cm de diâmetro, cega, cheia de líquido, que parecia surgir do ceco, consistente com a mucocele do apêndice (Figura 1). A colonoscopia mostrou evidência de uma massa apendiceal coberta pela mucosa cecal e protuberante ao ceco.
O paciente foi submetido à hemicolectomia laparoscópica eletiva direita assistida. Várias alças dilatadas do intestino delgado foram observadas proximalmente às aderências, que eram mais extensas sobre o fígado e vesícula biliar. A exploração do peritônio não mostrou evidência de malignidade.
O exame anatomopatológico da peça cirúrgica revelou um apêndice distendido, cheio de líquido, medindo 8 cm em seu maior diâmetro e com base de 4 cm de diâmetro (Figura 2). O apêndice obstruído comunicava-se com uma evaginação da parede cecal cheia de muco, surgindo 1 cm proximal à válvula ileocecal. Seis linfonodos descobertos no mesentério do espécime não revelaram morfologia patológica. Não foram encontrados achados peritoneais anormais. O tumor foi diagnosticado na secção histológica como cistadenoma mucinoso (Figura 3).
A evolução pós-operatória do paciente foi sem intercorrências e ele recebeu alta em casa no 5º dia de pós-operatório. Três meses após a operação, todos os sintomas estavam completamente resolvidos e o paciente estava indo bem.
Discussão
Mucocele do apêndice foi descrito pela primeira vez por Rokitansky em 1842 e foi formalmente nomeado por Feren em 1876. Desde essa época, tem havido algum debate sobre o diagnóstico grosseiro da mucocele. Alguns consideram o termo como abrangendo um grande grupo de condições envolvendo o apêndice, pâncreas ou ovários, com diversas características morfológicas e patogênese. Essas condições compartilham a característica comum do processo obstrutivo ou hiperplasia do epitélio mucoso, ou ambos, levando ao acúmulo de mucocele grosso. Outros consideram a mucocele como um processo estritamente neoplásico que pode se espalhar para os linfonodos, estender-se para o tecido circundante ou semear o peritônio.7 Esta última descrição abrange a maioria dos diagnósticos relacionados à mucocele e, portanto, a hemicolectomia direita é um primeiro passo apropriado no manejo de coleções mucosas suspeitas do apêndice. Os achados histopatológicos podem confirmar se são necessários mais testes para o trabalho de malignidade. Se um paciente tem um cistadenoma mucinoso do apêndice, como foi o caso do nosso paciente, então a hemicolectomia direita é curativa (exceto em casos que são complicados por pseudomixoma peritonei).
Num estudo retrospectivo de 135 pacientes com mucocele apendiceal, 55% eram mulheres; outros relatos têm mostrado uma predominância masculina distinta (4:1).3,8 Indicações para remoção da mucocele apendiceal estão evoluindo à medida que os procedimentos diagnósticos que levam à cirurgia para uma ampla variedade de condições concomitantes melhoram. Quarenta por cento dos pacientes do estudo com 135 pacientes foram à sala de cirurgia especificamente para o tratamento dos sintomas ou para confirmar um diagnóstico, enquanto os 60% restantes tiveram sua mucocele apendicada removida por achado incidental. Embora a tomografia computadorizada seja geralmente precisa no exame de imagem de um apêndice preenchido com fluidos, o apêndice muitas vezes não foi detectado nas tomografias computadorizadas para o trabalho das condições coexistentes. Isto pode explicar a alta incidência de diagnóstico cirúrgico para outras condições (embora a tomografia computadorizada não estivesse disponível para um número de pacientes naquele estudo). Ainda assim, no exame para os sintomas de dor abdominal no quadrante inferior direito ou massa abdominal palpável, a tomografia computadorizada tem alta sensibilidade e especificidade para detectar um apêndice anormal.
Ultrasonografia e endoscopia estão se tornando os padrões para confirmar os achados da tomografia computadorizada antes de levar o paciente para a sala de cirurgia. A biópsia endoscópica e a determinação patológica podem orientar ainda mais o procedimento cirúrgico se a hemicolectomia estiver contra-indicada ou for indesejável. A tomografia computadorizada tem a vantagem de permitir a observação precisa da relação entre a lesão e os órgãos adjacentes (Figura 1B) e quaisquer outras anomalias associadas à mucocele. Esta modalidade de diagnóstico deve ser utilizada antes de um paciente ser submetido a endoscopia, colonoscopia ou ultra-sonografia. Em casos suspeitos de mucocele apendicular, deve-se evitar aspiração com agulha fina para preservar a integridade do apêndice e prevenir a inoculação do tumor.1,6-11
Embora as complicações da mucocele apendicular sejam mínimas, há evidências de que as complicações estão associadas a neoplasias concomitantes. Estas ocorreram em cerca de um terço dos pacientes no estudo retrospectivo e sem dúvida contribuíram para o alto número de achados incidentais da mucocele. Enquanto a incidência de neoplasias ovarianas e uterinas pode ser explicada em parte pelo alto número de procedimentos ginecológicos relatados, a associação entre mucocele apendicular e neoplasias colônicas está bem estabelecida.3,12,13 Esta evidência adicional faz com que seja um forte caso para o uso de colonoscopia de vigilância e remoção de pólipos em qualquer paciente com mucocele apendicular. A maioria dos investigadores concorda que a sequência de adenoma-adenocarcinoma é semelhante à sequência de polipadenocarcinoma colônico.14
Não foram relatados cistadenomas menores que 2 cm, o que sugere que todas as mucoceles maiores que 2 cm devem ser removidas para eliminar a chance de progressão para a malignidade. Além disso, todos os pacientes, sejam eles com mucocele apendiceal benigna ou maligna, devem ser avaliados para pseudomixoma peritonei. Embora a condição seja mais comum na mucocele apendicular maligna (taxa de ocorrência de 95% contra 13% em pacientes com mucocele apendicular não maligna), as graves conseqüências do pseudomixoma peritonei e o prognóstico um pouco melhor para os pacientes cuja condição é diagnosticada e tratada precocemente devem desafiar a visão de que a ressecção cirúrgica simples sem exploração cuidadosa para cada mucocele apendicular diagnosticada é suficiente.5
Conclusão
A mucocele apendiceal apresenta um desafio para o cirurgião que não aprecia o efeito do diagnóstico patológico sobre o procedimento operatório. A apendicectomia isolada deve ser realizada apenas em lesões mucosas que são determinadas como não neoplásicas após biopsia. Se a apendicectomia for realizada, devem ser tomadas precauções para minimizar o risco de semear a cavidade peritoneal com mucina tumoral durante a manipulação. No caso do nosso paciente, a apendicectomia simples poderia ter permitido derramamento de líquido da pequena coleção entre a obstrução e a mucosa cecal e, devido às múltiplas aderências suspeitas, teria sido inapropriada. Embora estas aderências não fossem suspeitas de malignidade em estudos de imagem, elas levantaram suspeitas de malignidade porque o nosso paciente nunca tinha sido submetido a cirurgia antes. Em outros casos, foi demonstrado que a endurecimento do apêndice, uma perfuração apendiceal espontânea, ou extravasamento de muco emanado do lúmen apendiceal sugerem fortemente a malignidade.4 Estas características, entretanto, também podem estar presentes com tumores benignos, o que dificulta o diagnóstico grosseiro do processo neoplásico, na melhor das hipóteses.
Embora tenham sido descritas técnicas laparoscópicas que minimizam o risco proibitivo de semear implantes tumorais mucinosos durante a manipulação laparoscópica, a apendicectomia por si só?aberta ou laparoscópica?não garante a remoção de todo o tecido neoplásico, incluindo extensões no tecido circundante e nos gânglios linfáticos.2,15 Recomendamos hemicolectomia direita para casos em que o diagnóstico patológico não foi estabelecido e para quaisquer casos suspeitos de adenocarcinoma ou complicados por doença adenocarcinomatosa concomitante ou pseudomixoma peritonei.
3. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. Tratamento cirúrgico da mucocele apendiceal. Arch Surg. 2003;138(6):585-590.
6. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomixoma peritonei. Br J Surg. 1998;85(10):1332-1339.
8. Sasaki K, Ishida H, Komatsuda T, et al. Appendiceal mucocele: achados ultrassonográficos. Imagens do abdômen. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. Mucocele apendiceal: aspecto endoscópico. Endoscopia. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Tumores epiteliais não carcinóides e lesões tumorais do apêndice. Estudo clinicopatológico de 184 pacientes com análise multivariada dos fatores prognósticos. Câncer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. Mucinous and nonmucinous apendiceal adenocarcinomas: different clinicopathological features but similar genetic alterations. Mod Pathol. 2002;15(6): 599-605.