Amyotrophic lateral sclerosis is a progressive neuromuscular disease characterized by both lower motor neuron and upper motor neuron dysfunction. Embora as apresentações clínicas possam variar, não há cura para a ELA, e a doença é universalmente terminal, com a maioria dos pacientes morrendo de complicações respiratórias. Os pacientes morrem, em média, dentro de 3 a 5 anos após o diagnóstico, a menos que optem pela traqueostomia, podendo, nesse caso, viver, em média, mais 2 anos. Até 95% dos pacientes com ELA nos Estados Unidos optam por não se submeter à traqueostomia; o manejo da insuficiência respiratória visa tanto prolongar a sobrevida quanto melhorar a qualidade de vida. O padrão de cuidados para pacientes com ELA inclui o tratamento de equipes multidisciplinares, mas muitos pacientes não têm acesso consistente a um médico pulmonar que vê regularmente pacientes com esta doença. O objetivo desta revisão foi servir como uma visão geral das considerações respiratórias no manejo da ELA. Este artigo discute a ventilação não-invasiva no manejo da fraqueza muscular respiratória, dispositivos mecânicos de insuflação/exsuflação para desobstrução das vias aéreas e tratamento da aspiração, incluindo o tempo de colocação de um tubo de gastrostomia endoscópica percutânea, assim como o manejo da secreção. Além disso, é importante que os médicos considerem questões de fim de vida, tais como diretivas avançadas, encaminhamento ao hospital e retirada do ventilador.