Discussão
O diagnóstico por MR pode ser difícil em adultos por causa de várias características clínicas, etiológicas e radiológicas. Pacientes com EA tardio podem apresentar sintomas de hidrocefalia crônica (marcha, distúrbio cognitivo ou urinário), que pode imitar a tríade Hakim da HNP.1,3 Em outros pacientes, a obstrução das vias do LCR pode permanecer bem tolerada por anos e pode ser revelada por uma síndrome hipertensiva intracraniana aguda.3 Essa heterogeneidade de apresentação clínica é bem representada em nossa população de EA. Além disso, o AS pode ser idiopático ou relacionado a etiologias secundárias (aracnoidite, malformações cervicais, tumores de fossa posterior).1 Além disso, os aspectos aqueducativos do AS são vários, como foi enfatizado em um estudo ventriculográfico anterior: extremidade em forma de taco, funil largo, funil estreito, aqueduto membranoso ou atresia do aqueduto são algumas das configurações de AS descritas.23
Adicionalmente, novas teorias surgiram nas últimas décadas, baseadas na doutrina Monro-Kellie, afirmando que o equilíbrio da pressão intracraniana está relacionado a um acoplamento mecânico entre os compartimentos vasculares, o tecido cerebral e o LCR intracraniano. O modelo patológico mais estudado tem sido o NPH, e hipóteses sobre reabsorção cervical do LCR ou alterações na drenagem venosa têm sido sugeridas como os mecanismos subjacentes para a hidrocefalia comunicante.14,24 Mais recentemente, alguns autores4,24 têm sugerido mecanismos similares na hidrocefalia obstrutiva. Estes estudos foram baseados em modelos animais: A injeção ventricular de argila caulim resultou na inflamação das meninges e, portanto, em problemas de reabsorção do LCR.25 Para esses autores, o aumento da pressão no sistema venoso (particularmente no seio sagital) resultou na diminuição da complacência cerebral e foi responsável pelo bloqueio aqueduto e dilatação ventricular.4
Todas essas características dificultam a avaliação da obstrução das vias do LCR no AS, o que é relevante nos pacientes, pois a VET é principalmente bem sucedida na hidrocefalia obstrutiva.5,6 Além disso, um estudo recente tentou definir preditores de bons resultados de ETV e propôs um sistema de classificação objetivo, independente de dados clínicos e etiológicos, baseado em critérios morfológicos de imagem de RM.7 Entretanto, pensamos que o primeiro passo deve ser fornecer um diagnóstico confiável de hidrocefalia obstrutiva para selecionar o tratamento cirúrgico adequado. Em 1967, um estudo utilizou características radiológicas em ventriculografia para definir sinais e diferentes formas de AS.23 Entretanto, a investigação radiológica da hidrocefalia atualmente se baseia em exames de RM e estudos heterogêneos utilizam critérios variáveis e não validados para definir AS: dilatação triventricular com um 4º V relativamente pequeno, sinais periventriculares de reabsorção ativa do LCR, presença de uma lesão que ocupa espaço, abaulamento para baixo do 3º V e ausência do sinal de vazio de fluxo.
Primeiro, a presença de lateral dilatada e 3º Vs, fora de proporção para atrofia cortical, associada a um 4º V relativamente pequeno, tem sido proposta como sugestiva de AS. Este critério estava presente em todos os nossos pacientes, mas pode-se argumentar que não é um parâmetro reprodutível, especialmente porque não há valor de corte para um “4º V relativamente pequeno”, particularmente em pacientes com hidrocefalia leve.3
Segundo, a ausência de intensidade de sinal de fluxo vazio nas imagens sagitais de RM T2 foi proposta como um sinal direto de obstrução da via do LCR ao nível aqueduto. No entanto, a intensidade do sinal de vazio de fluxo depende de vários parâmetros (diâmetro aqueduto, velocidade do LCR, espessura da secção) e pode ser fraca ou ausente se o aqueduto for fisiologicamente estreito.8 No nosso estudo, este critério falhou em 7 pacientes de 17 (estava ausente em 4 pacientes e difícil de determinar em 3). Uma visualização directa da obstrução aquedutora foi encontrada apenas em 3 pacientes (tumor tectal, cisto pineal). Este parâmetro é de grande valor porque prova a natureza obstrutiva da hidrocefalia. Entretanto, o AS idiopático é freqüente e a verificação de sinais indiretos de obstrução é geralmente recomendada.7
Balanço para baixo do assoalho do 3º V, abaixo da linha do quiasma para os corpos mamilares, tem sido proposto como sinal de um gradiente de pressão elevada entre o 3º V e a cisterna prepontina e, portanto, como sinal indireto de AS.7 Em nossa população, este sinal estava ausente em 7 pacientes com AS. Como depende tanto da diferença de pressão entre os 2 compartimentos quanto de sua duração, o abaulamento para baixo pode ser leve se o gradiente de pressão for baixo ou de curta duração. Além disso, o abaulamento pode ser difícil de medir nesta região, pois pode ser dificultado em AS pós-hemorrágico ou pós-meningiético.7
Todos estes sinais diretos ou indiretos são dependentes do operador, difíceis de reproduzir e carecem de valores de corte validados. Por outro lado, a imagem PC-MR pode ser usada para características neurológicas e neurocirúrgicas para avaliar os fluxos intracerebral e cervical do LCR em avaliações qualitativas e quantitativas.9-11,18,20,26 A imagem PC-MR permite medições confiáveis, não invasivas e rápidas dos fluxos do LCR e é sensível até mesmo aos fluxos lentos do LCR vistos em nível aqueductal.10,27
Em nosso estudo, a imagem PC-MR revelou alteração da circulação do LCR, em particular obstrução aqueductal nos 17 pacientes, enquanto 7 desses pacientes não apresentavam certos sinais diretos ou indiretos de hidrocefalia obstrutiva em imagens de RM cerebral convencional. Além disso, 7 pacientes da nossa população tinham sido submetidos a VET, com bom resultado clínico a 1 ano (melhora das dores de cabeça ou distúrbios de marcha/memória). Cinco desses pacientes não tinham nenhum dos critérios diretos/indiretos para AS em suas imagens de RM morfológicas cerebrais, e a decisão cirúrgica foi auxiliada pelos resultados das imagens de RM do PC. Na maioria dos relatos, as taxas de sucesso da VE foram importantes, até 78%.28,29 Entretanto, os períodos de seguimento foram limitados e a avaliação específica da não resposta e fatores relacionados não foi abordada.
Em estudo recente30, os autores procuraram investigar esses fatores e avaliaram pacientes após a VE, por pelo menos um ano de seguimento, com avaliações neurológicas, neuropsicológicas e radiológicas. Encontraram uma taxa de melhora de apenas 50% e sugeriram que as discrepâncias com estudos anteriores estavam relacionadas a maior tempo de seguimento, critérios rigorosos de escolha para melhora e pacientes mais jovens na cirurgia. Em nossa opinião, estas questões ainda não estão claras porque os mecanismos primários da hidrocefalia obstrutiva permanecem incompletamente compreendidos. Além disso, 2 grupos de pacientes emergem após o tratamento. No primeiro grupo, a melhora clínica e radiológica foi observada no acompanhamento tardio (até vários anos). No segundo grupo, uma alteração associada à reabsorção do LCR (que pode ser devida a disfunção da drenagem venosa ou anormalidades da drenagem subaracnoidea do LCR) resultou em piora clínica e na necessidade de um shunt ventriculoperitoneal.31
Por outro lado, os limites da imagem PC-MR podem ser discutidos. Primeiro, a avaliação do LCR aqueductal pode ser dificultada pelo pequeno tamanho do aqueduto e dos foramina ventriculares. Entretanto, estudos fantasmas anteriores27,32 suportaram a boa confiabilidade e reprodutibilidade da imagem PC-RM na avaliação dos fluxos do LCR a nível aqueductal. Além disso, em um estudo anterior comparando nosso algoritmo de segmentação do LCR semiautomatizado e traçado manual, os padrões pulsáteis do LCR eram homogêneos quando processados na parte estreita do aqueduto onde a dispersão de velocidade é minimizada.11
Besides, pode-se argumentar que estudos anteriores mostraram uma ampla faixa fisiológica de parâmetros do LCR temporal, velocidade e fluxo em populações avaliadas,8 que são provavelmente variações interoperáveis devido a diferentes protocolos de aquisição e análise. No entanto, em todos os nossos pacientes, o fluxo do LCR foi igual a zero no nível aqueductal.
Finalmente, em nossa experiência, os resultados de imagem PC-MR para fluxos de LCR podem ser dificultados se um teste de torneira foi administrado nas semanas anteriores porque a remoção do LCR diminui as oscilações do LCR. Portanto, sugerimos que esta técnica seja realizada antes da remoção do LCR.
Como conclusão, a imagem PC-MR mostra a ausência de fluxo de LCR no nível aqueduto de forma confiável, reprodutível e rápida (1 minuto), o que suporta o diagnóstico de SA em pacientes com sugestão clínica e/ou radiológica de hidrocefalia obstrutiva. Portanto, recomendamos o uso desta técnica na avaliação da hidrocefalia.
Adicionalmente, a imagem PC-MR fornece dados de fluxo vascular e do LCR e aumenta o conhecimento do acoplamento mecânico entre o sangue cerebral e o fluxo do LCR ao longo do CC e sua sucessão coordenada temporal, o que é útil para a compreensão da fisiopatologia da hidrocefalia. Em nosso estudo, os pacientes tinham dados de fluxo vascular, temporal e volumétrico comparáveis aos dos controles de idade, assim como valores de fluxo do LCR nos níveis cervical e 4º V. Os únicos parâmetros modificados nos pacientes com AS foram uma diminuição da latência de ocorrência do pico de descarga do 4º V e uma redução de 50% da DAA. Esses resultados são interessantes porque sugerem que há uma complacência cerebral intracraniana adaptada à obstrução crônica das vias do LCR. Bateman24 encontrou resultados semelhantes em pacientes com HNP, medindo a DVA, que foi significativamente reduzida, correspondendo ao rubor venoso que ocorre mais cedo no CC. Em estudo recente, este autor mostrou resultados semelhantes (com a DAA reduzida em até 50%) em pacientes com hidrocefalia obstrutiva, sugerindo que o mecanismo subjacente pode ser o mesmo na HNP e AS.4 Neste estudo, como o influxo arterial foi preservado em pacientes com AS, a redução da DAA deveria estar relacionada ao aumento da resistência nas vias de drenagem venosa. Também seria interessante comparar resultados de fluxo em pacientes antes e depois da VE.