Jonathan P. Lopez, BS
Medicinstuderande
Kirurgiavdelningen
Emad Kandil, MD
Overläkare
Kirurgiavdelningen
Alexander Schwartzman, MD
chef
avdelningen för allmän kirurgi
avdelningen för kirurgi
Michael E. Zenilman, MD
Clarence and Mary Dennis Professor and Chairman
Det kirurgiska institutet
SUNY Downstate Medical Center
Brooklyn, NY
Mucocele i blindtarmen är en ovanlig men potentiellt farlig patologisk entitet som kan uppträda på olika sätt. Författarna diskuterar den diagnostiska bearbetningen av en appendiceal mukocele från datortomografisk skanning till resektion, och betonar den patologiska diagnosens inflytande på det operativa förfarandet. Höger hemikolektomi är tillräcklig för de flesta patienter med appendiceal mukocele; den betydande risken för postoperativa komplikationer och samtidiga livshotande tillstånd har dock fått författarna att rekommendera noggrann resektion och utforskning av peritoneum.
Appendiceal mukocele är en sällsynt men välkänd entitet som kan imitera flera vanliga kliniska syndrom eller presentera sig som en tillfällig kirurgisk eller radiologisk upptäckt. Den har en prevalens på 0,2-0,4 % bland appendektomier.1,2 Termen mukocele används ofta för att diagnostisera både godartade och maligna lesioner, men specifika kriterier har föreslagits för definitiv diagnos och kirurgisk behandling av appendiceal mukocele.3 Medan vissa neoplasmer med malign potential kan behandlas definitivt genom resektion, måste andra till synes godartade lesioner behandlas konservativt på grund av de komplikationer som följer av peritoneal och cecal inokulation och risken för progression till malignitet.4,5
Mukocele kan vara resultatet av mukosal hyperplasi, mukinöst cystadenom eller mukinöst cystadenokarcinom. Tecken och symtom förekommer i färre än 50 % av fallen och är i allmänhet förknippade med malignitet.3 Dessa inkluderar smärta i höger nedre bukvadrant, en bukmassa, viktförlust, illamående, kräkningar, förändrade tarmvanor, anemi och hematochezia. Beroende på appendixens placering kan andra tecken observeras, till exempel hematuri. Den mest fruktade komplikationen till godartad eller malign mukocele är pseudomyxoma peritonei, som är svår att behandla kirurgiskt eller medicinskt. Den har en osäker prognos, med en 5-årsöverlevnad mellan 53 % och 75 %.5,6
Mer än hälften av de appendiceala mukokelerna är mukinösa cystadenom, varav de flesta kan behandlas enbart med appendektomi, med noggrann exploratorisk laparotomi för mukinösa peritoneala adhesioner som är typiska för pseudomyxom.7 Bred resektion av ap-pendix är dock för närvarande standarden för konservativ kirurgisk behandling av ospecificerad appendiceal mucocele.
Fallrapport
En 54-årig man av karibisk härkomst presenterade sig med en konstant, dov smärta i högra nedre kvadranten som varat i två år. Hans smärta strålade inte ut och påverkades inte av någon aktivitet. Han rapporterade inga förändringar i sina mat- eller tarmvanor och ingen hematochezia eller melena, även om han noterade flera år av intermittent bukspänning och kräkningar, vilket troddes bero på gastropares från okontrollerad diabetes. Patienten hade ingen historia av kirurgi. Vid fysisk undersökning var han afebril och hemodynamiskt stabil. Bukundersökningen var normal med undantag för fokal ömhet över McBurneys punkt utan reboundömhet vid palpation.
Laboratorieanalysen var utan anmärkningar. Axial datortomografi (CT) visade en 5 x 3 x 3 cm i diameter, blinda ändar, tubulär, vätskefylld struktur som tycktes utgå från cecum, vilket överensstämde med mukocele i appendix (Figur 1). Koloskopi visade tecken på en blindtarmsmassa som var täckt av slemhinnan i cecal och som stack ut i cecum.
Patienten genomgick en elektiv laparoskopiassisterad höger hemikolektomi. Flera dilaterade tunntarmsslingor noterades proximalt till adhesionerna, som var mest omfattande över levern och gallblåsan. Undersökning av peritoneum visade inga tecken på malignitet.
Patologisk undersökning av det kirurgiska provet avslöjade en vätskefylld, utspänd appendix som mätte 8 cm vid sin största diameter och med en bas på 4 cm i diameter (figur 2). Den obstruerade appendixen befanns kommunicera med en slemfylld utväxling av cecalväggen, som uppstod 1 cm proximalt från den ileocekaliska klaffen. Sex lymfkörtlar som upptäcktes i provets mesenterium visade ingen patologisk morfologi. Det fanns inga onormala peritoneala fynd. Tumören diagnostiserades på histologiskt snitt som mucinöst cystadenom (figur 3).
Patientens postoperativa förlopp var händelselöst, och han skrevs ut hem på postoperativ dag 5. Tre månader efter operationen hade alla symtom helt försvunnit och patienten mådde bra.
Diskussion
Mucocele of the appendix beskrevs första gången av Rokitansky 1842 och namngavs formellt av Feren 1876. Sedan dess har det funnits en viss debatt om den grova diagnosen mucocele. Vissa anser att termen omfattar en stor grupp av tillstånd som involverar blindtarmen, bukspottkörteln eller äggstockarna och som har olika morfologiska egenskaper och patogenes. Gemensamt för dessa tillstånd är att de har en obstruktiv process eller en hyperplasi av det mucinösa epitelet, eller båda, som leder till en grov mucinös ansamling. Andra anser att mukocele är en strikt neoplastisk process som kan sprida sig till lymfkörtlar, utvidga sig till omgivande vävnad eller fröa peritoneum.7 Den senare beskrivningen omfattar de flesta mukocele-relaterade diagnoser, och därför är höger hemikolektomi ett lämpligt första steg i hanteringen av misstänkta mukinösa ansamlingar i blindtarmen. Histopatologiska fynd kan bekräfta om ytterligare tester behövs för utredning av malignitet. Om en patient har ett mucinöst cystadenom i blindtarmen, vilket var fallet med vår patient, är höger hemikolektomi botande (utom i fall som kompliceras av pseudomyxoma peritonei).
I en retrospektiv studie av 135 patienter med appendiceal mukocele var 55 % kvinnor; andra rapporter har visat en tydlig manlig dominans (4:1).3,8 Indikationerna för avlägsnande av appendiceal mukocele utvecklas i takt med att de diagnostiska förfarandena som leder till kirurgi för en mängd olika samtidiga tillstånd förbättras. Fyrtio procent av patienterna i studien med 135 patienter gick in på operationssalen specifikt för behandling av symtom eller för att bekräfta en diagnos, medan de resterande 60 procenten fick sin appendiceala mukocele avlägsnad på grund av tillfälliga fynd. Även om datortomografi vanligtvis är korrekt när det gäller att avbilda en vätskefylld appendix, missades appendix ofta vid datortomografi för utredning av samexisterande tillstånd. Detta kan förklara den höga incidensen av kirurgisk diagnos för andra tillstånd (även om datortomografi inte var tillgänglig för ett antal patienter i den studien). Vid utredning av patientens symtom på buksmärta i högra nedre kvadranten eller en palpabel bukmassa har CT-scanning ändå hög sensitivitet och specificitet för att upptäcka en onormal appendix.
Ultrasonografi och endoskopi är på väg att bli standarderna för att bekräfta CT-fynd innan patienten tas med till operationssalen. Endoskopisk biopsi och patologisk bestämning kan ytterligare styra det operativa förfarandet om hemikolektomi är kontraindicerat eller på annat sätt oönskat. CT-scanning har den fördelen att den gör det möjligt att exakt observera förhållandet mellan lesionen och intilliggande organ (figur 1B) och eventuella andra avvikelser som är förknippade med mukocele. Denna diagnostiska modalitet bör användas innan patienten genomgår endoskopi, koloskopi eller ultraljud. I misstänkta fall av appendiceal mukocele bör man undvika aspiration med fina nålar för att bevara appendixens integritet och förhindra tumörinokulation.1,6-11
Och även om komplikationer till följd av appendiceal mukocele är minimala finns det bevis för att komplikationer är förknippade med samtidiga neoplasmer. Dessa förekom hos ungefär en tredjedel av patienterna i den retrospektiva studien och bidrog utan tvekan till det höga antalet tillfälliga fynd av mucocele. Medan förekomsten av ovarie- och livmoderneoplasmer delvis kan förklaras av det höga antalet gynekologiska ingrepp som rapporterats, är sambandet mellan appendicealmucocele och kolonneoplasmer väletablerat.3,12,13 Dessa ytterligare bevis talar starkt för användning av övervakningskoloskopi och avlägsnande av polyper hos alla patienter med en appendicealmucocele. De flesta utredare är överens om att sekvensen adenom-adenokarcinom liknar sekvensen kolonpolyp-adenokarcinom.14
Ingen cystadenom som är mindre än 2 cm har rapporterats, vilket tyder på att alla mukoceler som är större än 2 cm bör avlägsnas för att eliminera risken för utveckling till malignitet. Dessutom bör alla patienter, oavsett om de har en godartad eller malign appendiceal mucocele, utvärderas för pseudomyxoma peritonei. Även om tillståndet är vanligare i maligna appendiceala mucoceler (95 % förekomst jämfört med 13 % hos patienter med icke-maligna appendiceala mucoceler) bör de allvarliga konsekvenserna av pseudomyxoma peritonei och den något bättre prognosen för patienter vars tillstånd diagnostiseras och behandlas tidigt ifrågasätta uppfattningen att det räcker med en enkel kirurgisk resektion utan noggrann prospektering av varje diagnostiserad appendiceal mucocele.5
Slutsats
Mukocele i blindtarmen utgör en utmaning för den kirurg som inte uppskattar effekten av den patologiska diagnosen på det operativa förfarandet. Enbart blindtarmsoperation bör endast utföras på mucinösa lesioner som efter biopsi konstateras vara icke-neoplastiska. Om blindtarmsoperation utförs bör försiktighetsåtgärder vidtas för att minimera risken för att tumörmucinet sprids i peritonealhålan under manipuleringen. I vår patients fall kunde en enkel appendektomi ha möjliggjort spill av vätska från den lilla samlingen mellan obstruktionen och cecalslemhinnan, och på grund av de många misstänkta vidhäftningarna skulle det ha varit olämpligt. Även om dessa adhesioner inte var misstänkta för malignitet vid bildundersökningar, väckte de misstanke om malignitet eftersom vår patient aldrig hade genomgått någon operation tidigare. I andra fall har det visats att induration av blindtarmen, en spontan perforation av blindtarmen eller extravasering av slem från blindtarmslumen tyder starkt på malignitet.4 Dessa egenskaper kan dock även förekomma vid godartade tumörer, vilket i bästa fall försvårar bruttodiagnosen av en neoplastisk process.
Och även om laparoskopiska tekniker har beskrivits som minimerar den oöverkomliga risken för att mukinösa tumörimplantat ska fröna vid laparoskopisk manipulation, så garanterar inte enbart blindtarmsoperation, vare sig det är en öppen eller laparoskopisk operation, att all neoplastisk vävnad avlägsnas, inklusive utbredningar i omgivande vävnad och lymfkörtlar.2,15 Vi rekommenderar höger hemikolektomi för fall där den patologiska diagnosen inte har fastställts och för alla fall som är misstänkta för adenokarcinom eller komplicerade av samtidig adenokarcinomatös sjukdom eller pseudomyxoma peritonei.
3. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. Surgical treatment of appendiceal mucocele. Arch Surg. 2003;138(6):585-590.
6. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998;85(10):1332-1339.
8. Sasaki K, Ishida H, Komatsuda T, et al. Mukocele i blindtarmen: sonografiska resultat. Abdom Imaging. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. Mukocele i blindtarmen: endoskopiskt utseende. Endoskopi. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Epiteliala icke-karcinoida tumörer och tumörliknande lesioner i blindtarmen. En klinisk-patologisk studie av 184 patienter med en multivariat analys av prognostiska faktorer. Cancer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. Mucinous and nonmucinous appendiceal adenocarcinomas: different clinicopathological features but similar genetic alterations. Mod Pathol. 2002;15(6): 599-605.