Amyotrofisk lateralskleros är en progressiv neuromuskulär sjukdom som kännetecknas av dysfunktion både i de nedre och de övre motoriska neuronerna. Även om de kliniska presentationerna kan variera finns det inget botemedel mot ALS, och sjukdomen är allmänt dödlig och de flesta patienter dör av respiratoriska komplikationer. Patienterna dör i genomsnitt inom 3-5 år efter diagnosen, såvida de inte väljer att genomgå trakeostomi, vilket i så fall innebär att de i genomsnitt kan leva ytterligare 2 år. Upp till 95 % av patienterna med ALS i Förenta staterna väljer att inte genomgå trakeostomi. Behandlingen av andningssvikt syftar därför till att både förlänga överlevnaden och förbättra livskvaliteten. Standardvården för patienter med ALS omfattar behandling av multidisciplinära team, men många patienter har inte konsekvent tillgång till en lungläkare som regelbundet tar emot patienter med denna sjukdom. Syftet med denna översikt var att ge en översikt över respiratoriska överväganden vid behandling av ALS. I artikeln diskuteras icke-invasiv ventilation vid behandling av svaghet i andningsmuskulaturen, mekanisk insufflation/exsufflationsanordningar för att rensa luftvägarna och behandling av aspiration, inklusive tidpunkten för placering av en perkutan endoskopisk gastrostomisond, samt hantering av sekret. Dessutom är det viktigt att läkarna tar hänsyn till frågor som rör livets slutskede, t.ex. avancerade direktiv, hänvisning till hospice och avstängning från respiratorn.