Jonathan P. Lopez, BS
student medicíny
oddělení chirurgie
Emad Kandil, MD
vedoucí rezident
oddělení chirurgie
Alexander Schwartzman, MD
Přednosta
Oddělení všeobecné chirurgie
Oddělení chirurgie
Michael E. Zenilman, MD
Clarence and Mary Dennis Professor and Chairman
Department of Surgery
SUNY Downstate Medical Center
Brooklyn, NY
Mukokéla apendixu je neobvyklá, ale potenciálně nebezpečná patologická jednotka, která se prezentuje různými způsoby. Autoři se zabývají diagnostikou mukokély apendixu od vyšetření počítačovou tomografií až po resekci a zdůrazňují vliv patologické diagnózy na operační postup. Pravostranná hemikolektomie je pro většinu pacientů s mukokélou apendixu dostačující, nicméně významné riziko pooperačních komplikací a doprovodných život ohrožujících stavů vedlo autory k doporučení pečlivé resekce a explorace peritonea.
Mukokéla apendixu je vzácná, ale dobře rozpoznaná jednotka, která může napodobovat několik běžných klinických syndromů nebo se může objevit jako náhodný chirurgický nebo radiologický nález. Její prevalence mezi apendektomiemi je 0,2-0,4 %.1,2 Termín mukokéla je široce používán při diagnostice benigních i maligních lézí, ale jsou navrhována specifická kritéria pro definitivní diagnózu a chirurgickou léčbu apendikální mukokély.3 Zatímco některé novotvary s maligním potenciálem lze definitivně léčit resekcí, jiné zdánlivě benigní léze je nutné léčit konzervativně kvůli komplikacím, které vznikají v důsledku inokulace peritonea a céka, a možnosti progrese do malignity.4,5
Mukokéla může být výsledkem hyperplazie sliznice, mucinózního cystadenomu nebo mucinózního cystadenokarcinomu. Příznaky se vyskytují v méně než 50 % případů a jsou obvykle spojeny s malignitou.3 Patří k nim bolest v pravém dolním břišním kvadrantu, břišní útvar, úbytek hmotnosti, nevolnost, zvracení, změna střevních návyků, anémie a hematochezie. V závislosti na umístění apendixu mohou být pozorovány i další příznaky, např. hematurie. Nejobávanější komplikací benigní nebo maligní mukózy je pseudomyxoma peritonei, která se obtížně léčí chirurgicky nebo medikamentózně. Jeho prognóza je nejistá, pětileté přežití se pohybuje mezi 53 % a 75 %.5,6
Více než polovina mukocel apendixu jsou mucinózní cystadenomy, z nichž většinu lze léčit pouze apendektomií s opatrnou explorativní laparotomií pro mucinózní peritoneální adheze typické pro pseudomyxom.7 Široká resekce apendixu je však v současné době standardem konzervativní chirurgické léčby nespecifikované mukokély apendixu.
Popis případu
54letý muž karibského původu se dostavil s neustálou tupou bolestí v pravém dolním kvadrantu trvající 2 roky. Jeho bolest nevyzařovala a nebyla ovlivněna žádnou aktivitou. Neuváděl žádné změny stravovacích ani střevních návyků a žádnou hematochezii ani melénu, ačkoli zaznamenal několik let trvající občasné nadýmání břicha a zvracení, které bylo považováno za důsledek gastroparézy z nekontrolovaného diabetu. Pacient neměl v anamnéze žádnou operaci. Při fyzikálním vyšetření byl afebrilní a hemodynamicky stabilní. Vyšetření břicha bylo normální s výjimkou fokální citlivosti nad McBurneyho bodem bez odrazové citlivosti při palpaci.
Laboratorní vyšetření bylo bez pozoruhodností. Axiální počítačová tomografie (CT) odhalila slepě končící trubicovitou strukturu o průměru 5 x 3 x 3 cm naplněnou tekutinou, která zřejmě vycházela z céka a odpovídala mukocele apendixu (obr. 1). Kolonoskopie prokázala přítomnost apendikální masy pokryté sliznicí céka a vystupující do céka.
Pacient podstoupil elektivní laparoskopicky asistovanou pravostrannou hemikolektomii. Bylo zaznamenáno několik dilatovaných kliček tenkého střeva proximálně od srůstů, které byly nejrozsáhlejší nad játry a žlučníkem. Vyšetření peritonea neprokázalo malignitu.
Patologické vyšetření chirurgického vzorku odhalilo tekutinou naplněný, distendovaný apendix o velikosti 8 cm v největším průměru a s bází o průměru 4 cm (obr. 2). Bylo zjištěno, že obturovaný apendix komunikuje s hlenem naplněnou evaginací stěny céka, která vzniká 1 cm proximálně od ileocekální chlopně. Šest lymfatických uzlin objevených v mezenteriu vzorku neodhalilo žádnou patologickou morfologii. Nebyl zjištěn žádný abnormální peritoneální nález. Na histologickém řezu byl nádor diagnostikován jako mucinózní cystadenom (obr. 3).
Pooperační průběh pacienta byl bezproblémový a 5. pooperační den byl propuštěn domů. Tři měsíce po operaci všechny příznaky zcela ustoupily a pacientovi se dařilo dobře.
Diskuse
Mukokéla apendixu byla poprvé popsána Rokitanským v roce 1842 a oficiálně pojmenována Ferenem v roce 1876. Od té doby se vedou diskuse o hrubé diagnóze mukokély. Někteří se domnívají, že tento termín zahrnuje velkou skupinu stavů zahrnujících apendix, pankreas nebo vaječníky s různými morfologickými rysy a patogenezí. Těmto stavům je společný obstrukční proces nebo hyperplazie hlenového epitelu nebo obojí, což vede k hrubému nahromadění hlenu. Jiní považují mukokélu za striktně neoplastický proces, který se může šířit do lymfatických uzlin, pronikat do okolní tkáně nebo osidlovat peritoneum.7 Poslední popis zahrnuje většinu diagnóz souvisejících s mukokélou, a proto je pravostranná hemikolektomie vhodným prvním krokem při řešení suspektních hlenových kolekcí apendixu. Histopatologické nálezy mohou potvrdit, zda jsou nutná další vyšetření pro vyšetření malignity. Pokud má pacient mucinózní cystadenom apendixu, jako tomu bylo v případě našeho pacienta, je pravostranná hemikolektomie kurativní (s výjimkou případů, které jsou komplikovány pseudomyxomem peritonei).
V retrospektivní studii 135 pacientů s mukokélou apendixu bylo 55 % žen; jiné zprávy ukazují výraznou převahu mužů (4:1).3,8 Indikace k odstranění mukokély apendixu se vyvíjejí s tím, jak se zlepšují diagnostické postupy, které vedou k operaci nejrůznějších doprovodných stavů. Čtyřicet procent pacientů ve studii se 135 pacienty šlo na operační sál cíleně kvůli léčbě symptomů nebo potvrzení diagnózy, zatímco u zbývajících 60 % byla mukokéla apendixu odstraněna na základě náhodného nálezu. Ačkoli CT vyšetření je obvykle přesné při zobrazování apendixu naplněného tekutinou, apendix byl často přehlédnut na CT vyšetřeních pro vyšetření koexistujících stavů. To může vysvětlovat vysoký výskyt chirurgické diagnózy jiných stavů (ačkoli u řady pacientů v této studii nebylo CT vyšetření k dispozici). Přesto má CT vyšetření při vyšetření příznaků bolesti břicha v pravém dolním kvadrantu nebo hmatné břišní masy vysokou senzitivitu a specificitu pro detekci abnormálního apendixu.
Ultrasonografie a endoskopie se stávají standardem pro potvrzení CT nálezu před převozem pacienta na operační sál. Endoskopická biopsie a patologické stanovení mohou dále nasměrovat operační postup, pokud je hemikolektomie kontraindikována nebo jinak nežádoucí. Výhodou CT vyšetření je, že umožňuje přesné pozorování vztahu mezi lézí a přilehlými orgány (obrázek 1B) a případných dalších abnormalit spojených s mukózou. Tato diagnostická metoda by měla být použita dříve, než pacient podstoupí endoskopii, kolonoskopii nebo ultrasonografii. V případě podezření na mukokélu apendixu je třeba se vyhnout aspiraci tenkou jehlou, aby se zachovala integrita apendixu a zabránilo se inokulaci nádoru.1,6-11
Ačkoli komplikace způsobené mukokélou apendixu jsou minimální, existují důkazy, že komplikace jsou spojeny se souběžnými novotvary. Ty se v retrospektivní studii vyskytly přibližně u třetiny pacientů a nepochybně přispěly k vysokému počtu náhodných nálezů mukokély. Zatímco výskyt novotvarů vaječníků a dělohy lze částečně vysvětlit vysokým počtem hlášených gynekologických zákroků, souvislost mezi mukokélou slepého střeva a novotvary tlustého střeva je dobře známá.3,12,13 Tyto další důkazy jsou silným argumentem pro použití kontrolní kolonoskopie a odstranění polypů u všech pacientů s mukokélou slepého střeva. Většina vyšetřovatelů se shoduje, že sekvence adenom-adenokarcinom je podobná sekvenci polyp-adenokarcinom tlustého střeva.14
Nebyly hlášeny žádné cystadenomy menší než 2 cm, což naznačuje, že všechny mukokély větší než 2 cm by měly být odstraněny, aby se eliminovala možnost progrese do malignity. Kromě toho by všichni pacienti, ať už mají benigní nebo maligní mukokélu apendixu, měli být vyšetřeni na pseudomyxom peritonei. Ačkoli je toto onemocnění častější u maligní mukokély apendixu (95 % výskyt oproti 13 % u pacientů s nemaligní mukokélou apendixu), závažné důsledky pseudomyxomu peritonei a o něco lepší prognóza pacientů, u nichž je toto onemocnění včas diagnostikováno a léčeno, by měly zpochybnit názor, že u každé diagnostikované mukokély apendixu postačí prostá chirurgická resekce bez pečlivé explorace.5
Závěr
Mukokéla apendixu představuje výzvu pro chirurga, který si neuvědomuje vliv patologické diagnózy na operační postup. Samotná apendektomie by měla být prováděna pouze u mucinózních lézí, které jsou po biopsii označeny jako nenádorové. Pokud se apendektomie provádí, měla by být přijata opatření k minimalizaci rizika rozsevu nádorového mucinu do peritoneální dutiny během manipulace. V případě našeho pacienta by prostá apendektomie mohla umožnit vylití tekutiny z malé kolekce mezi obstrukcí a sliznicí céka a vzhledem k četným suspektním srůstům by byla nevhodná. Přestože tyto srůsty nebyly na zobrazovacích vyšetřeních podezřelé z malignity, vzbuzovaly podezření na malignitu, protože náš pacient nikdy předtím nebyl operován. V jiných případech bylo prokázáno, že indurbace apendixu, spontánní perforace apendixu nebo extravazace hlenu vycházející z lumen apendixu silně naznačují malignitu.4 Tyto znaky však mohou být přítomny i u benigních nádorů, což hrubou diagnózu neoplastického procesu přinejlepším ztěžuje.
Ačkoli byly popsány laparoskopické techniky, které minimalizují prohibitivní riziko rozsevu hlenových nádorových implantátů při laparoskopické manipulaci, samotná apendektomie?ať už otevřená nebo laparoskopická?nezaručuje odstranění veškeré neoplastické tkáně, včetně extenzí do okolní tkáně a lymfatických uzlin.2,15 Pravostrannou hemikolektomii doporučujeme v případech, kdy nebyla stanovena patologická diagnóza, a ve všech případech podezřelých z adenokarcinomu nebo komplikovaných souběžným adenokarcinomatózním onemocněním nebo pseudomyxomem peritonei.
3. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. Surgical treatment of appendiceal mucocele. Arch Surg. 2003;138(6):585-590.
6. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998;85(10):1332-1339.
8. Sasaki K, Ishida H, Komatsuda T, et al. Appendiceal mucocele: sonographic findings. Abdom Imaging. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. Appendiceal mucocele: endoscopic appearance. Endoskopie. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Epitelové nekarcinoidní tumory a tumorům podobné léze apendixu. Klinicko-patologická studie 184 pacientů s multivariační analýzou prognostických faktorů. Cancer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. Mucinózní a nemucinózní adenokarcinomy apendixu: rozdílné klinickopatologické rysy, ale podobné genetické změny. Mod Pathol. 2002;15(6): 599-605.