Diskuze
Diagnostikování AS může být u dospělých obtížné kvůli různým klinickým, etiologickým a radiologickým rysům. U pacientů s pozdní AS se mohou projevovat příznaky chronického hydrocefalu (poruchy chůze, kognitivních funkcí nebo močení), které mohou napodobovat Hakimovu triádu NPH.1,3 U jiných pacientů může obstrukce mozkomíšních cest zůstat dobře tolerována po celé roky a může se projevit akutním intrakraniálním hypertenzním syndromem.3 Tato heterogenita klinického obrazu je dobře zastoupena v naší populaci s AS. Navíc AS může být buď idiopatická, nebo může souviset se sekundární etiologií (arachnoiditida, cervikální malformace, tumory zadní jámy).1 Kromě toho jsou aspekty akveduktu u AS různé, jak bylo zdůrazněno v dřívější ventrikulografické studii: kyjovité zakončení, široký trychtýř, úzký trychtýř, membranózní akvedukt nebo atrézie akveduktu jsou některé z popsaných konfigurací AS.23
V posledních desetiletích se navíc objevily nové teorie založené na Monro-Kellieho doktríně, které uvádějí, že rovnováha intrakraniálního tlaku souvisí s mechanickou vazbou mezi cévním, tkáňovým a mozkomíšním intrakraniálním kompartmentem. Nejvíce studovaným patologickým modelem byl NPH a jako základní mechanismy pro komunikující hydrocefalus byly navrženy hypotézy o cervikální resorpci CSF nebo změnách žilní drenáže.14,24 V poslední době někteří autoři4,24 navrhují podobné mechanismy u obstrukčního hydrocefalu. Tyto studie byly založeny na zvířecích modelech: Komorová injekce kaolinového jílu vedla k zánětu mening, a tedy k potížím s resorpcí mozkomíšního moku.25 Podle těchto autorů zvýšený tlak ve venózním systému (zejména v sagitálním sinu) vedl ke snížení poddajnosti mozku a byl zodpovědný za ucpání akveduktu a dilataci komor.4
Všechny tyto vlastnosti ztěžují posouzení obstrukce cest mozkomíšního moku u AS, což je u pacientů důležité, protože ETV je úspěšná především u obstrukčního hydrocefalu.5,6 Nedávná studie se navíc pokusila definovat prediktory dobrých výsledků ETV a navrhla objektivní klasifikační systém, nezávislý na klinických a etiologických údajích, založený na morfologických kritériích MR zobrazení.7 Domníváme se však, že prvním krokem by mělo být stanovení spolehlivé diagnózy obstrukčního hydrocefalu pro výběr vhodné chirurgické léčby. V roce 1967 byla provedena studie využívající radiologické znaky na ventrikulografii k definování příznaků a různých tvarů AS23. Nicméně radiologické vyšetřování hydrocefalu se v současné době opírá o MR vyšetření a nejednotné studie používají k definici AS různá a neověřená kritéria: triventrikulární dilataci s relativně malým 4. V, periventrikulární známky aktivní resorpce mozkomíšního moku, přítomnost léze zabírající prostor, vyklenutí 3. V směrem dolů a nepřítomnost příznaku flow void.
Především byla navržena přítomnost dilatovaných laterálních a 3. V, neproporcionálních pro kortikální atrofii, spojených s relativně malým 4. V jako svědčící pro AS. Toto kritérium bylo přítomno u všech našich pacientů, ale lze namítnout, že se nejedná o reprodukovatelný parametr, zejména proto, že není k dispozici žádná mezní hodnota pro „relativně malé 4. V“, zejména u pacientů s mírným hydrocefalem.3
Druhé, jako přímá známka obstrukce CSF cesty na úrovni akveduktu byla navržena absence intenzity signálu flow void na sagitálních T2 MR snímcích. Nicméně intenzita signálu flow void závisí na několika parametrech (průměr akveduktu, rychlost CSF, tloušťka řezu) a může být slabá nebo chybět, pokud je akvedukt fyziologicky úzký.8 V naší studii toto kritérium selhalo u 7 pacientů ze 17 (u 4 pacientů chybělo a u 3 bylo obtížné jej určit). Přímá vizualizace obstrukce akveduktu byla zjištěna pouze u 3 pacientů (tektální tumor, epifyzární cysta). Tento parametr má velkou hodnotu, protože dokládá obstrukční povahu hydrocefalu. Idiopatická AS je však častá a obvykle se doporučuje kontrola nepřímých známek obstrukce.7
Vyklenutí dna 3. V pod linií od chiasmy k mamilárním tělesům směrem dolů bylo navrženo jako známka zvýšeného tlakového gradientu mezi 3. V a prepontinní cisternou, a tedy jako nepřímá známka AS.7 V našem souboru tato známka chyběla u 7 pacientů s AS. Protože závisí jak na rozdílu tlaku mezi 2 kompartmenty, tak na jeho trvání, může být vyklenutí směrem dolů mírné, pokud je tlakový gradient nízký nebo má krátké trvání. Kromě toho může být vyboulení v této oblasti obtížně měřitelné, protože může být ztíženo u posthemoragické nebo postmeningitické AS.7
Všechny tyto přímé nebo nepřímé znaky jsou závislé na operatérovi, obtížně se reprodukují a chybí jim validované mezní hodnoty. Na druhou stranu lze PC-MR zobrazení použít pro neurologické a neurochirurgické znaky k posouzení intracerebrálních a cervikálních průtoků mozkomíšního moku při kvalitativním a kvantitativním hodnocení.9-11,18,20,26 PC-MR zobrazení umožňuje spolehlivé, neinvazivní a rychlé měření průtoků mozkomíšního moku a je citlivé i na pomalé průtoky mozkomíšního moku, které se projevují na úrovni akveduktu.10,27
V naší studii PC-MR zobrazení odhalilo změny cirkulace CSF, zejména akveduktální obstrukci u 17 pacientů, zatímco 7 z těchto pacientů nemělo na konvenčních snímcích MR mozku žádné jisté přímé ani nepřímé známky obstrukčního hydrocefalu. Dále 7 pacientů z našeho souboru podstoupilo ETV s dobrým klinickým výsledkem po 1 roce (zlepšení bolestí hlavy nebo poruchy chůze/paměti). Pět z těchto pacientů nemělo na morfologických MR obrazech mozku žádné z přímých/nepřímých kritérií pro AS a k rozhodnutí o operaci jim pomohly výsledky PC-MR zobrazení. Ve většině zpráv byla míra úspěšnosti ETV významná, až 78 %.28,29 Doba sledování však byla omezená a specifickým hodnocením nereaktivity a souvisejících faktorů se nezabývala.
V nedávné studii30 se autoři zaměřili na zkoumání těchto faktorů a hodnotili pacienty po ETV, po dobu nejméně 1 roku sledování, s neurologickým, neuropsychologickým a radiologickým hodnocením. Zjistili pouze 50% míru zlepšení a naznačili, že nesrovnalosti s předchozími studiemi souvisejí s delší dobou sledování, přísně zvolenými kritérii pro zlepšení a mladšími pacienty při operaci. Podle našeho názoru jsou tyto otázky stále nejasné, protože primární mechanismy obstrukčního hydrocefalu zůstávají neúplně objasněny. Navíc se po léčbě objevují 2 skupiny pacientů. V první skupině bylo pozorováno klinické a radiologické zlepšení v pozdním sledování (až několik let). Ve druhé skupině vedla přidružená změna resorpce mozkomíšního moku (která může být způsobena dysfunkcí venózní drenáže nebo abnormalitami subarachnoidální drenáže mozkomíšního moku) ke klinickému zhoršení a nutnosti ventrikuloperitoneálního zkratu.31
Na druhé straně lze diskutovat o limitech zobrazování pomocí PC-MR. Za prvé, hodnocení akveduktu CSF může být ztíženo malou velikostí akveduktu a komorových foramin. Předchozí fantomové studie27,32 však potvrdily dobrou spolehlivost a reprodukovatelnost PC-MR zobrazení při hodnocení průtoku CSF na úrovni akveduktu. Navíc v předchozí studii srovnávající náš poloautomatický algoritmus segmentace CSF a manuální trasování byly pulzní vzorce CSF homogenní při zpracování v úzké části akvaduktu, kde je rozptyl rychlostí minimalizován.11
Kromě toho lze tvrdit, že předchozí studie prokázaly široký fyziologický rozsah časových, rychlostních a průtokových parametrů CSF u hodnocených populací,8 což jsou pravděpodobně mezioborové odchylky způsobené různými akvizičními a analytickými protokoly. Nicméně u všech našich pacientů byl průtok mozkomíšního moku na úrovni akveduktu roven nule.
Nakonec, podle našich zkušeností mohou být výsledky zobrazování průtoku mozkomíšního moku pomocí PC-MR ztíženy, pokud byl v předchozích týdnech podán tap test, protože odstranění mozkomíšního moku snižuje jeho oscilace. Navrhujeme proto, aby tato technika byla provedena před odstraněním CSF.
Závěrem lze říci, že PC-MR zobrazení spolehlivě, reprodukovatelně a rychle (1 minuta) prokazuje nepřítomnost průtoku CSF na úrovni akveduktu, což podporuje diagnózu AS u pacientů s klinickým a/nebo radiologickým náznakem obstrukčního hydrocefalu. Doporučujeme proto používat tuto techniku při hodnocení hydrocefalu.
Zobrazení PC-MR navíc poskytuje údaje o cévním průtoku a průtoku mozkomíšního moku a přispívá k poznání mechanické vazby mezi toky mozkové krve a mozkomíšního moku v celém KC a jejich časově koordinované posloupnosti, což je užitečné pro pochopení patofyziologie hydrocefalu. V naší studii měli pacienti údaje o cévním, časovém a objemovém průtoku srovnatelné s údaji u věkově odpovídajících kontrol, stejně jako hodnoty průtoku CSF na úrovni krční páteře a 4. V. Zjistili jsme, že u pacientů je průtok CSF srovnatelný s hodnotami u věkově odpovídajících kontrol. Jedinými parametry změněnými u pacientů s AS byla snížená latence výskytu vrcholu výtoku 4. V a 50% snížení AVD. Tyto výsledky jsou zajímavé, protože naznačují, že dochází k adaptaci intrakraniální mozkové poddajnosti na chronickou obstrukci CSF drah. Bateman24 zjistil podobné výsledky u pacientů s NPH, a to měřením AVD, která byla významně snížena, což odpovídalo dřívějšímu výtoku z žíly v CC. V nedávné studii tento autor prokázal podobné výsledky (s AVD sníženou až o 50 %) u pacientů s obstrukčním hydrocefalem, což naznačuje, že základní mechanismus může být u NPH a AS stejný.4 Protože v této studii byl u pacientů s AS zachován arteriální přítok, předpokládalo se, že snížení AVD souvisí se zvýšenou rezistencí ve venózních drenážních drahách. Bylo by také zajímavé porovnat výsledky průtoku u pacientů před a po ETV.