Amyotrofická laterální skleróza je progresivní neuromuskulární onemocnění charakterizované dysfunkcí dolního i horního motorického neuronu. Ačkoli se klinické projevy mohou lišit, ALS nelze vyléčit a toto onemocnění je všeobecně terminální, přičemž většina pacientů umírá na respirační komplikace. Pacienti umírají v průměru do 3 až 5 let od stanovení diagnózy, pokud se nerozhodnou podstoupit tracheostomii, v takovém případě mohou žít v průměru další 2 roky. Až 95 % pacientů s ALS ve Spojených státech se rozhodne nepodstoupit tracheostomii; léčba respiračního selhání je proto zaměřena jak na prodloužení přežití, tak na zlepšení kvality života. Standardní péče o pacienty s ALS zahrnuje léčbu multidisciplinárními týmy, ale mnoho pacientů nemá stálý přístup k plicnímu lékaři, který by pravidelně přijímal pacienty s tímto onemocněním. Cílem tohoto přehledu bylo posloužit jako přehled respiračních aspektů v léčbě ALS. Tento článek pojednává o neinvazivní ventilaci při léčbě slabosti dýchacích svalů, mechanické insuflaci/exsuflačním zařízení pro zprůchodnění dýchacích cest a léčbě aspirace, včetně načasování zavedení perkutánní endoskopické gastrostomické sondy, a také o léčbě sekrece. Kromě toho je důležité, aby lékaři zvážili otázky konce života, jako jsou pokročilé směrnice, doporučení do hospice a odnětí ventilátoru.
.