MR-fund af decerebrat stivhed med bevaret bevidsthed

Sagsbeskrivelse

En 48-årig kvinde blev indlagt på vores hospital på grund af en pludselig bevidsthedsændring. Ud over 2 små tætheder med lav signalintensitet i de basale ganglier viste hjerne-CT en rostral pontinblødning med en udvidelse til fjerde ventrikel (Fig 1A). Hun havde let hypertension, men uden anamnese for slagtilfælde. Vi mente, at blødning i hjernestammen var hovedårsagen til hendes bevidsthedstab, og at yderligere 2 små læsioner var gamle, tavse slagtilfælde. Glasgow Coma Scale-score ved indlæggelsen var 4; det bedste motoriske svar var 2 (DR-stilling); det bedste verbale svar var 1 (intet svar); og øjenåbningsreaktionen var 1 (intet svar). Neurologisk undersøgelse afslørede en normal lysrefleks, fravær af højre øjenhornsrefleks og en oculocefalsk refleks. Der blev anvendt en mekanisk respirator til at støtte hendes vejrtrækning. Der var siden indlæggelsen konstateret ekstension af hendes 4 lemmer med intern rotation af begge arme og plantarfleksion, sammenbidning af kæberne og opisthotonus, og disse fund blev forstærket ved smerte eller trykstimulering på hendes lemmer. Hun genvandt bevidstheden 5 dage efter slagtilfældet og var i stand til at følge enkle instruktioner (f.eks. at åbne og lukke øjnene). Bevægelsen af lemmerne var begrænset, og hun kunne kun bevæge den højre øvre lem lidt. Motorisk fremkaldte potentialer til transkraniel magnetisk stimulation 1 uge efter, at hun kom til bevidsthed igen, viste bevarede kortikospinalbanesvar, selv om startlatenserne var forsinkede, og topamplituderne var nedsat.

Fig 1.

A, CT uden kontrast af en 48-årig kvinde, der præsenterede sig med DR og bevaret bevidsthed, viser en højre rostral pontin tegmental blødning (pil) med en udvidelse ind i fjerde ventrikel.

B, T1-vægtet aksialt kontrast-MR-billede 3 måneder efter slagtilfældet viser en sekvens af den tidligere krænkelse i det højre pontine tegmentum (pil).

C, Skematisk tegning af hjernestammen illustrerer læsionen og dens omgivende strukturer i et aksialt syn (sammenlignet med panel B).

D, T2-vægtet aksialt MR-billede viser følgerne af gammel insult i det højre pontine tegmentum (pil).

E, T1-vægtet sagittalt kontrast-MR-billede viser abnormiteten i det højre rostrale pontine tegmentum (pil).

F, Skematisk tegning illustrerer sequela-læsionen og dens omgivende strukturer i et sagittalbillede (sammenlignet med panel E).

Tre måneder senere var der resterende neurologiske underskud med højre abducensparese, højre facialis og krydset venstre halvkropssensorisk svækkelse, dårlig håndbevægelighed og ustabilitet i stemmebåndet. Hun var i stand til at følge kommandoer til at udføre enkle opgaver, såsom at bevæge skuldrene og bøje og strække håndleddene eller albuerne. Hun kunne ikke udføre nogle opgaver, f.eks. ved at bruge sine hænder til at skrive eller spise med spisepinde, gaffel eller ske. Hun kunne ikke opretholde en stabil siddestilling uden støtte eller opretholde en oprejst kropsholdning selv med støtte. Da den daglige registrering af blodtrykket ikke viste tegn på hypertension, fik hun ikke blodtryksdæmpende medicin efter udskrivelsen. MR-billeddannelse af hjernen blev udført 3 måneder efter debut. Den afslørede en diskret sekvens af gammel insult i højre pontine tegmentum (Fig 1B, -D, -E ) og en lille abnormitet med lav signalintensitet på både T1-vægtede og T2-vægtede billeder i venstre thalamus. Der var ingen tegn på nogen anden vaskulær misdannelse. Muskelresponset på transkraniel magnetisk stimulation blev større sammen med en forbedring af hendes muskelstyrke, selv om hendes muskeltonus var hypotonisk. Hun forblev i slap lammelse og viste ikke signifikant forbedring i motorisk funktion ved serien af 6-måneders og 1-års opfølgningsundersøgelser.

Skriv en kommentar