意識消失を伴う脱力性硬直のMR所見

症例報告

48歳女性が突然の意識消失で当院に来院した. 脳CTでは大脳基底核に2つの小さな低信号強度密度のほか,第4脳室への進展を伴う脳橋出血を認めた(図1A)。 軽度の高血圧があったが、脳梗塞の既往はない。 脳幹出血が意識消失の主因であり,他の2つの小病変は古い無症候性脳梗塞と考えた. 入院時のグラスゴー・コマース・スケールスコアは4,運動反応の最高値は2(DR姿勢),言語反応の最高値は1(無反応),開眼反応も1(無反応)であった. 神経学的検査では,光反射は正常,右眼角膜反射の欠如,眼球反射が認められた. 呼吸は機械式人工呼吸器が使用されていた. 入院時より四肢の伸展と両腕の内転,足底屈曲,顎の食いしばり,オピストフォトヌスを認め,四肢の痛みや圧迫刺激でこれらの所見は増幅された. 脳卒中発症から5日目に意識を取り戻し,簡単な指示(目の開閉など)には従えるようになった. 四肢の運動は制限され,右上肢をわずかに動かすことができる程度であった. 意識回復1週間後の経頭蓋磁気刺激による運動誘発電位では,皮質脊髄路の反応は保たれていたが,発現潜時は遅延し,ピーク振幅は減少した

図1.

A,意識温存でDRを呈した48歳女性の非造影CTでは,右吻側橋状突起出血(矢印)を認め,第4脳室への進展が認められる。

B, 脳梗塞発症3カ月後のT1強調軸方向造影MR画像では,右橋状被蓋に先行する障害の後遺症(矢印)が認められる。

C, 脳幹の概略図では,病変とその周囲の構造を軸方向で示した(パネルBと比較)。

D、T2強調軸方向MR画像は、右橋状被蓋の古い侮辱の後遺症を示す(矢印)。

E、T1強調矢状コントラストMR画像は右吻側橋状被蓋の異常(矢印)を示しています。

F, 後遺症病変とその周辺構造を矢状面に示した模式図(パネルEと比較)

3ヵ月後、右外転麻痺、右顔面と左半身横断の感覚障害、手先器用さ不良、切断面不安定などの神経学的障害が残存していた。 肩の動きや手首や肘の曲げ伸ばしのような簡単な作業は命令に従って行うことができた。 手を使って字を書いたり、箸やフォーク、スプーンを使って食事をしたりすることはできない。 支えがないと安定した座位を保つことができず、支えがあっても直立の姿勢を保つことができなかった。 毎日の血圧の記録には高血圧の証拠がなかったため、退院後、降圧剤は投与されなかった。 発症3カ月後に脳のMR撮影を行った。 右橋状突起に古傷の後遺症(図1B、-D、-E)、左視床にT1強調画像とT2強調画像の両方で低信号強度の小さな異常がみとめられた。 その他の血管奇形は認めなかった. 筋緊張は低下していたが,経頭蓋磁気刺激に対する筋反応は筋力の改善とともに大きくなった. しかし,6か月後と1年後の経過観察では,弛緩性麻痺のままであり,運動機能の有意な改善は認められなかった

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