Risultati di risonanza magnetica della rigidità decerebrata con conservazione della coscienza

Relazione del caso

Una donna di 48 anni è stata ammessa al nostro ospedale a causa di un improvviso cambiamento di coscienza. Oltre a 2 piccole densità a bassa intensità di segnale nei gangli della base, la TC del cervello ha mostrato un’emorragia pontina rostrale con un’estensione del quarto ventricolo (Fig 1A). Aveva una lieve ipertensione, ma senza una storia di ictus. Abbiamo creduto che l’emorragia del tronco cerebrale fosse la causa principale della sua perdita di coscienza e che altre 2 piccole lesioni fossero vecchi ictus silenziosi. Il punteggio della Glasgow Coma Scale all’ammissione era 4; la migliore risposta motoria era 2 (postura DR); la migliore risposta verbale era 1 (nessuna risposta); e la risposta oculare era 1 (nessuna risposta). L’esame neurologico ha rivelato un normale riflesso della luce, un’assenza di riflesso corneale dell’occhio destro e un riflesso oculocefalico. Un ventilatore meccanico è stato utilizzato per sostenere la respirazione. L’estensione dei suoi 4 arti con rotazione interna delle braccia bilaterali e flessione plantare, il serraggio delle mascelle e l’opistotono erano stati notati fin dall’ammissione, e questi risultati erano amplificati dal dolore o dalla stimolazione della pressione sugli arti. Ha ripreso conoscenza 5 giorni dopo l’inizio dell’ictus ed era in grado di seguire semplici istruzioni (come aprire e chiudere gli occhi). Il movimento degli arti era limitato e poteva muovere solo leggermente l’arto superiore destro. Potenziali evocati motori alla stimolazione magnetica transcranica 1 settimana dopo aver ripreso conoscenza ha mostrato conservato risposte tratto corticospinale, anche se le latenze di insorgenza sono stati ritardati e le ampiezze di picco sono stati diminuiti.

Fig 1.

A, CT non contrasto di una donna di 48 anni che ha presentato con DR e la conservazione della coscienza mostra una destra rostrale tegmentale pontina emorragia (freccia) con un’estensione nel quarto ventricolo.

B, T1 pesata immagine RM contrasto assiale 3 mesi dopo l’ictus mostra una sequela dell’insulto precedente nel tegmento pontino destro (freccia).

C, disegno schematico del tronco cerebrale illustra la lesione e le sue strutture circostanti in una vista assiale (rispetto al pannello B).

D, immagine RM assiale pesata in T2 mostra la sequela di vecchio insulto nel tegmento pontino destro (freccia).

E, immagine RM a contrasto sagittale pesata in T1 mostra l’anomalia nel tegmento pontino rostrale destro (freccia).

F, disegno schematico illustra la lesione sequela e le sue strutture circostanti in una vista sagittale (rispetto al pannello E).

Tre mesi dopo, c’erano deficit neurologici residui con paralisi abducens destra, destra facciale e attraversato emibody disabilità sensoriale sinistra, destrezza mano poveri, e instabilità tronco. Era in grado di seguire i comandi per eseguire compiti semplici, come muovere le spalle e flettere ed estendere i polsi o i gomiti. Non poteva eseguire alcuni compiti, come usare le mani per scrivere o per mangiare con le bacchette, la forchetta o il cucchiaio. Non poteva mantenere una posizione seduta stabile senza supporto o mantenere una postura eretta anche con supporto. Poiché la registrazione giornaliera della pressione sanguigna non ha mostrato alcuna prova di ipertensione, non ha ricevuto farmaci antipertensivi dopo la dimissione. La risonanza magnetica del cervello è stata eseguita 3 mesi dopo l’esordio. Ha rivelato una discreta sequela di vecchio insulto nel tegmento pontino destro (Fig 1B, -D, -E ) e una piccola anomalia a bassa intensità di segnale su entrambe le immagini T1-pesate e T2-pesate nel talamo sinistro. Non c’era evidenza di altre malformazioni vascolari. La risposta muscolare alla stimolazione magnetica transcranica divenne più grande insieme al miglioramento della sua forza muscolare, anche se il suo tono muscolare era ipotonico. È rimasta in paralisi flaccida e non ha mostrato un miglioramento significativo della funzione motoria sulla serie di esami di follow-up di 6 mesi e 1 anno.

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