Jonathan P. Lopez, BS
Medical Student
Department of Surgery
Emad Kandil, MD
Chief Resident
Department of Surgery
Alexander Schwartzman, MD
Chief
Division of General Surgery
Department of Surgery
Michael E. Zenilman, MD
Clarence and Mary Dennis Professor and Chairman
Department of Surgery
SUNY Downstate Medical Center
Brooklyn, NY
Mucocele of the appendixは珍しいが危険な病態で、様々な形で提示される可能性がある。 著者らは、虫垂粘液嚢の診断ワークアップについて、CTスキャンから切除まで、病理診断が手術法に及ぼす影響を強調しながら論じている。 7728>
虫垂粘液嚢は，いくつかの一般的な臨床症状を模倣したり，外科的あるいは放射線学的所見として偶発的に現れることがあり，まれではあるがよく認識された疾患である． 1,2 粘液嚢という用語は，良性および悪性の病変の診断に広く用いられているが，虫垂粘液嚢の確定診断と外科的管理のための特定の基準が提案されつつある3。 悪性の可能性を持つ新生物の一部は、切除により最終的に治療することができるが、その他の一見良性に見える病変は、腹膜および盲腸の接種により生じる合併症と悪性への進行の可能性のために保存的に治療しなければならない4、5
粘液嚢腫は粘膜過形成、粘液嚢胞腺腫または粘液嚢胞腺癌から生じることができる。 3 右下腹部の痛み、腹部腫瘤、体重減少、吐き気、嘔吐、腸内環境の変化、貧血、血便などの症状がある。 虫垂の位置によっては、血尿など他の徴候が見られることもあります。 良性または悪性の粘液嚢腫の最も恐ろしい合併症は、外科的または内科的治療が困難な腹膜炎偽粘液腫である。 予後は不明で、5年生存率は53%～75%である。5,6
虫垂粘液腫の半分以上は粘液性嚢胞腺腫で、そのほとんどは虫垂切除術のみで治療でき、偽粘液腫に特有の粘液性腹膜癒着を慎重に探索開腹している7。 しかし、虫垂の広範な切除は、現在、特定不能の虫垂粘液腫の保存的外科的管理の標準である。
症例報告 カリブ海系の54歳の男性が、2年前から続く一定の鈍い右下腹部痛で受診した。 痛みは放散せず，どのような活動にも影響されなかった。 食習慣や腸内環境に変化はなく，血便や下血もなかったが，数年にわたる断続的な腹部膨満感と嘔吐があり，コントロール不良の糖尿病による胃不全麻痺によるものと思われた。 手術の既往はなかった。 身体所見では無熱で血行動態は安定していた。 腹部はMcBurney’s point上に限局した圧痛があり，触診では反跳性圧痛は認められなかったが，それ以外は正常であった． CT検査では盲腸から発生したと思われる直径5×3×3cmの盲端の管状の液体を含んだ構造物が認められ，虫垂粘液腫と一致した（図1）． 大腸内視鏡検査では盲腸粘膜に覆われ盲腸内に突出した虫垂腫瘤を認めた。
患者は選択的に腹腔鏡補助下右半球切除術を受けた。 癒着は肝臓と胆嚢に及んでおり、近位に拡張した小腸ループを数本認めた。 腹膜の検査では悪性腫瘍の所見は認められなかった。
手術標本の病理検査では、最大径8cm、底径4cmの液浸で膨張した虫垂が確認された（図2）。 閉塞した虫垂は回盲弁の1cm近位に生じた粘液で満たされた盲腸壁の脱腸と連絡していることがわかった。 検体の腸間膜に発見された6個のリンパ節は、病理学的な形態は認められなかった。 腹膜所見に異常はなかった。 組織切片で腫瘍は粘液性嚢胞腺腫と診断された（図3）。
術後経過は問題なく，術後5日目に自宅退院となった。 術後3カ月で症状は完全に消失し、経過は良好であった。
考察 虫垂粘液嚢腫は1842年にRokitanskyが初めて記載し、1876年にFerenによって正式に命名された。 それ以来、粘液嚢の肉眼的診断については議論がある。 この用語は、虫垂、膵臓または卵巣を含む、多様な形態学的特徴および病態をもつ一群の疾患を包含すると考える者もいる。 これらの疾患は、閉塞性プロセスまたは粘液性上皮の過形成、あるいはその両方により、肉眼的な粘液の貯留が生じるという共通の特徴を有している。 また、粘液嚢は、リンパ節への転移、周辺組織への進展、腹膜への播種をおこす厳密な腫瘍性プロセスであると考える者もいる7。後者の記述は、粘液嚢に関連する診断のほとんどを包含しており、したがって、右半球摘出は、疑わしい虫垂のムチン性収集物の管理のための最初のステップとしては適切であるといえる。 病理組織学的所見により、悪性腫瘍の検査にさらなる検査が必要かどうかを確認することができる。 本患者のように虫垂の粘液性嚢胞腺腫であれば、右半球切除術は治癒的である（腹膜炎偽粘液腫を合併している場合を除く）。
虫垂粘液嚢の患者135人のレトロスペクティブ研究では、55%が女性であった。他の報告では、明らかに男性が優位であることが示されている（4：1）3,8。 135名の患者のうち40％は、特に症状の治療または診断の確認のために手術室に入り、残りの60％は偶発的な発見で虫垂粘液嚢を摘出したものである。 CTスキャンは通常、液体で満たされた虫垂を正確に画像化するが、併存する疾患のワークアップのためのCTスキャンでは虫垂が見逃されることが多かった。 このことは、他の疾患に対する外科的診断の発生率が高いことを説明しているかもしれない（ただし、この研究では多くの患者に対してCTスキャンを利用することができなかった）。 それでも、右下腹部痛または触知可能な腹部腫瘤という患者の症状に対するワークアップにおいて、CTスキャンは異常な虫垂を検出する高い感度と特異性を有する。
超音波検査と内視鏡は、手術室に運ぶ前にCT所見を確認する標準となってきている。 内視鏡による生検と病理学的判断は、半結腸切除が禁忌である場合、あるいはそうでなければ望ましくない場合に、さらに手術手技を導くことができる。 CTスキャンは、病変と隣接臓器との関係（図1B）や粘液嚢に関連するその他の異常を正確に観察できる利点がある。 この診断手段は、患者が内視鏡検査、大腸内視鏡検査、超音波検査を受ける前に使用されるべきである。 虫垂粘液嚢が疑われる症例では、虫垂の完全性を維持し、腫瘍の接種を防ぐために、細針吸引は避けるべきである1,6-11
虫垂粘液嚢による合併症はほとんどないが、新生物の合併に関連する証拠がある。 これらはレトロスペクティブ研究の患者の約3分の1に発生し，間違いなく粘液腫の偶発的所見の多さに寄与している。 卵巣および子宮の新生物の発生率は、婦人科手術の報告数が多いことで一部説明できるかもしれないが、虫垂粘液嚢と大腸新生物の関連は十分に確立されている3,12,13。この新たな証拠は、虫垂粘液嚢を有するすべての患者に監視大腸検査を実施しポリープ切除を行うことを強く主張するものである。 14
2cm未満の嚢胞腺腫は報告されていないことから、悪性への進行の可能性を排除するために、2cm以上のすべての粘膜を除去すべきであることが示唆される。 さらに，良性，悪性にかかわらず，すべての虫垂粘液腫の患者に対して，腹膜偽粘液腫の評価を行うべきである。 この疾患は悪性虫垂粘液腫でより一般的であるが（非悪性虫垂粘液腫患者の13％に対し、95％の発生率）、腹膜偽粘液腫の重大な結果と、早期に診断して治療した患者の予後がやや良好なことから、すべての虫垂粘液腫の診断に対して慎重な検査をせずに単純な外科的切除で十分だという考え方は否定すべきであろう5。
結論
虫垂粘液腫は、病理診断が手術法に及ぼす影響を理解していない外科医に難題を突きつける。 生検の結果、非腫瘍性であると判断された粘液性病変にのみ、虫垂切除術を単独で行うべきである。 虫垂切除術を行う場合は，操作中に腹腔内に腫瘍性ムチンが播種される危険性を最小限にするための予防策を講じる必要がある。 本症例の場合、単純な盲腸切除では閉塞部と盲腸粘膜の間の小さな集まりから液体が流出する可能性があり、また複数の癒着が疑われたため、不適切であったと思われる。 これらの癒着は画像検査では悪性腫瘍を疑わなかったが、当患者はこれまで手術を受けたことがなかったため、悪性腫瘍を疑わせるものであった。 また、虫垂の硬結、虫垂の自然穿孔、虫垂内腔から発散する粘液の滲出は、悪性腫瘍を強く示唆することが示されている4。
腹腔鏡操作中に粘液性腫瘍の移植が播種される危険性を最小限に抑える腹腔鏡技術が報告されているが、開腹か腹腔鏡かにかかわらず、虫垂切除だけでは、周辺組織やリンパ節への進展を含むすべての腫瘍組織の除去を保証することはできない2,15。 病理診断が確立していない症例、腺癌が疑われる症例、腺癌性疾患や腹膜偽粘液腫を併発した症例には右半球切除を推奨しています。 Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. 虫垂粘液腫の外科的治療法。 また、「鍼灸師は、鍼灸師でなければならない。 腹膜炎偽粘液腫． また、このような場合にも、「臓器移植」を検討する必要がある。 Abdom Imaging. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. 虫垂粘液腫：内視鏡所見． Endoscopy. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. 虫垂の上皮性非癌性腫瘍および腫瘍様病変。 184名の患者の臨床病理学的研究と予後因子の多変量解析。 Cancer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. 粘液性及び非粘液性虫垂腺癌：異なる臨床病理学的特徴だが類似の遺伝子変化。 Mod Pathol. 2002;15(6): 599-605.