Jonathan P. Lopez, BS
Studente medico
Dipartimento di chirurgia
Emad Kandil, MD
Residente capo
Dipartimento di chirurgia
Alexander Schwartzman, MD
Capo
Divisione di Chirurgia Generale
Dipartimento di Chirurgia
Michael E. Zenilman, MD
Clarence and Mary Dennis Professor and Chairman
Dipartimento di Chirurgia
SUNY Downstate Medical Center
Brooklyn, NY
Mucocele dell’appendice è un’entità patologica non comune ma potenzialmente pericolosa che si presenta in una varietà di modi. Gli autori discutono il workup diagnostico di un mucocele appendice da scansione tomografia computerizzata alla resezione, sottolineando l’influenza della diagnosi patologica sulla procedura operativa. L’emicolectomia destra è sufficiente per la maggior parte dei pazienti con mucocele appendicolare; tuttavia, il rischio significativo di complicazioni postoperatorie e di condizioni concomitanti pericolose per la vita ha portato gli autori a raccomandare un’attenta resezione ed esplorazione del peritoneo.
Il mucocele appendicolare è un’entità rara ma ben riconosciuta che può mimare diverse sindromi cliniche comuni o presentarsi come una scoperta chirurgica o radiologica accidentale. Ha una prevalenza dallo 0,2% allo 0,4% tra le appendicectomie.1,2 Il termine mucocele è ampiamente utilizzato nella diagnosi di lesioni sia benigne che maligne, ma sono stati proposti criteri specifici per la diagnosi definitiva e la gestione chirurgica del mucocele appendicolare.3 Mentre alcune neoplasie con potenziale maligno possono essere trattate definitivamente mediante resezione, altre lesioni apparentemente benigne devono essere trattate in modo conservativo a causa delle complicazioni che derivano dall’inoculazione peritoneale e cecale e dalla possibilità di progressione verso la malignità.4,5
Il mucocele può derivare da iperplasia mucosa, cistoadenoma mucinoso o cistoadenocarcinoma mucinoso. Segni e sintomi si verificano in meno del 50% dei casi e sono generalmente associati alla malignità.3 Questi includono dolore nel quadrante addominale inferiore destro, una massa addominale, perdita di peso, nausea, vomito, cambiamento delle abitudini intestinali, anemia ed ematochezia. A seconda della posizione dell’appendice, si possono osservare altri segni, come l’ematuria. La complicazione più temuta del mucocele benigno o maligno è lo pseudomixoma peritoneo, che è difficile da trattare chirurgicamente o medicalmente. Ha una prognosi incerta, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni tra il 53% e il 75%.5,6
Più della metà dei mucoceli appendicolari sono cistoadenomi mucinosi, la maggior parte dei quali possono essere trattati con la sola appendicectomia, con un’attenta laparotomia esplorativa per le aderenze mucinose peritoneali tipiche dello pseudomixoma.7 L’ampia resezione dell’ap-pendice, tuttavia, è attualmente lo standard per la gestione chirurgica conservativa del mucocele appendicolare non specificato.
Case report
Un uomo di 54 anni di origine caraibica ha presentato un dolore costante e sordo al quadrante inferiore destro della durata di 2 anni. Il dolore non si irradiava e non era influenzato da alcuna attività. Non ha riferito alcun cambiamento nelle sue abitudini alimentari o intestinali e nessuna ematochezia o melena, anche se ha notato diversi anni di distensione addominale intermittente e vomito, che è stato pensato per essere dovuto alla gastroparesi da diabete incontrollato. Il paziente non aveva una storia di interventi chirurgici. All’esame fisico, era afebrile ed emodinamicamente stabile. L’esame addominale era normale, tranne che per la tenerezza focale sopra il punto di McBurney senza tenerezza di rimbalzo alla palpazione.
Le analisi di laboratorio erano irrilevanti. La tomografia assiale computerizzata (CT) ha rivelato un 5 x 3 x 3 cm di diametro, cieco-ending, tubolare, struttura piena di liquido che sembrava sorgere dal cieco, coerente con mucocele dell’appendice (Figura 1). La colonscopia ha mostrato l’evidenza di una massa appendicolare coperta dalla mucosa cecale e sporgente nell’intestino cieco.
Il paziente è stato sottoposto a emicolectomia destra laparoscopica-assistita elettiva. Diverse anse dilatate dell’intestino tenue sono state notate prossimalmente alle aderenze, che erano più estese sopra il fegato e la cistifellea. L’esplorazione del peritoneo non ha mostrato prove di malignità.
L’esame patologico del campione chirurgico ha rivelato un’appendice piena di liquido e distesa che misurava 8 cm al suo diametro maggiore e con una base di 4 cm di diametro (Figura 2). L’appendice ostruita è stata trovata in comunicazione con un’estroflessione piena di muco della parete cecale, che nasce 1 cm prossimalmente alla valvola ileocecale. Sei linfonodi scoperti nel mesentere del campione non hanno rivelato alcuna morfologia patologica. Non c’erano reperti peritoneali anormali. Il tumore è stato diagnosticato sulla sezione istologica come cistoadenoma mucinoso (Figura 3).
Il decorso postoperatorio del paziente è stato senza problemi, ed è stato dimesso a casa il giorno 5 postoperatorio. Tre mesi dopo l’operazione, tutti i sintomi erano completamente risolti e il paziente stava bene.
Discussione
Il mucocele dell’appendice fu descritto per la prima volta da Rokitansky nel 1842 e fu nominato formalmente da Feren nel 1876. Da allora, c’è stato un certo dibattito sulla diagnosi grossolana di mucocele. Alcuni ritengono che il termine comprenda un ampio gruppo di condizioni che coinvolgono l’appendice, il pancreas o le ovaie, con diverse caratteristiche morfologiche e patogenesi. Queste condizioni condividono la caratteristica comune del processo ostruttivo o dell’iperplasia dell’epitelio mucinoso, o di entrambi, che porta all’accumulo mucinoso grossolano. Altri considerano il mucocele come un processo strettamente neoplastico che può diffondersi ai linfonodi, estendersi al tessuto circostante o seminare il peritoneo.7 Quest’ultima descrizione comprende la maggior parte delle diagnosi legate al mucocele e quindi l’emicolectomia destra è un primo passo appropriato nella gestione delle raccolte mucinose sospette dell’appendice. I risultati istopatologici possono confermare se sono necessari ulteriori test per il workup della malignità. Se un paziente ha un cistoadenoma mucinoso dell’appendice, come nel nostro caso, l’emicolectomia destra è curativa (tranne nei casi complicati da pseudomixoma peritonei).
In uno studio retrospettivo di 135 pazienti con mucocele appendicolare, il 55% erano donne; altri rapporti hanno mostrato una netta predominanza maschile (4:1).3,8 Indicazioni per la rimozione del mucocele appendicolare si stanno evolvendo come procedure diagnostiche che portano alla chirurgia per una vasta gamma di condizioni concomitanti migliorare. Il 40% dei pazienti nello studio di 135 pazienti è andato in sala operatoria specificamente per il trattamento dei sintomi o per confermare una diagnosi, mentre il restante 60% ha avuto il loro mucocele appendicolare rimosso su ritrovamento incidentale. Anche se la scansione CT è di solito accurata nell’imaging di un’appendice riempita di liquido, l’appendice è stata spesso mancata sulla scansione CT per il workup di condizioni coesistenti. Questo può spiegare l’alta incidenza della diagnosi chirurgica per altre condizioni (anche se la scansione CT non era disponibile per un certo numero di pazienti in quello studio). Ancora, nel workup per i sintomi di un paziente di dolore addominale nel quadrante inferiore destro o una massa addominale palpabile, la scansione CT ha un’alta sensibilità e specificità per rilevare un’appendice anormale.
Ultrasonografia ed endoscopia stanno diventando gli standard per confermare i risultati CT prima di portare il paziente in sala operatoria. La biopsia endoscopica e la determinazione patologica possono guidare ulteriormente la procedura operativa se l’emicolectomia è controindicata o altrimenti indesiderabile. La TAC ha il vantaggio di permettere l’osservazione precisa del rapporto tra la lesione e gli organi adiacenti (Figura 1B) e qualsiasi altra anomalia associata al mucocele. Questa modalità diagnostica dovrebbe essere utilizzata prima che il paziente sia sottoposto a endoscopia, colonscopia o ecografia. Nei casi sospetti di mucocele appendicolare, l’aspirazione con ago sottile dovrebbe essere evitata per preservare l’integrità dell’appendice e prevenire l’inoculazione del tumore.1,6-11
Anche se le complicazioni da mucocele appendicolare sono minime, ci sono prove che le complicazioni sono associate a neoplasie concomitanti. Queste si sono verificate in circa un terzo dei pazienti nello studio retrospettivo e senza dubbio hanno contribuito al numero elevato di risultati accidentali di mucocele. Mentre l’incidenza di neoplasie ovariche e uterine potrebbe essere spiegata in parte dall’alto numero di procedure ginecologiche riportate, l’associazione tra il mucocele appendicolare e le neoplasie del colon è ben stabilita.3,12,13 Questa ulteriore prova rende un caso forte per l’uso della colonscopia di sorveglianza e la rimozione di polipi in qualsiasi paziente con un mucocele appendicolare. La maggior parte dei ricercatori concorda sul fatto che la sequenza adenoma-adenocarcinoma è simile alla sequenza polipo-adenocarcinoma del colon.14
Non sono stati riportati cistoadenomi più piccoli di 2 cm, il che suggerisce che tutti i mucoceli più grandi di 2 cm dovrebbero essere rimossi per eliminare la possibilità di progressione a malignità. Inoltre, tutti i pazienti, sia che abbiano un mucocele appendicolare benigno o maligno, dovrebbero essere valutati per lo pseudomixoma peritonei. Anche se la condizione è più comune nel mucocele appendicolare maligno (tasso di occorrenza del 95% rispetto al 13% nei pazienti con mucocele appendicolare non maligno), le gravi conseguenze dello pseudomixoma peritonei e la prognosi leggermente migliore per i pazienti la cui condizione è diagnosticata e trattata precocemente dovrebbero sfidare l’opinione che la semplice resezione chirurgica senza esplorazione attenta per ogni mucocele appendicolare diagnosticato è sufficiente.5
Conclusione
Il mucocele appendicolare rappresenta una sfida per il chirurgo che non apprezza l’effetto della diagnosi patologica sulla procedura operativa. L’appendicectomia da sola dovrebbe essere eseguita solo su lesioni mucinose che sono determinate essere non neoplastiche dopo la biopsia. Se l’appendicectomia viene eseguita, devono essere prese precauzioni per ridurre al minimo il rischio di seminare la cavità peritoneale con mucina tumorale durante la manipolazione. Nel caso del nostro paziente, la semplice appendicectomia avrebbe potuto consentire la fuoriuscita di liquido dalla piccola raccolta tra l’ostruzione e la mucosa cecale e, a causa delle molteplici aderenze sospette, sarebbe stata inappropriata. Anche se queste aderenze non erano sospette per la malignità sugli studi di imaging, hanno sollevato il sospetto di malignità perché il nostro paziente non era mai stato sottoposto a chirurgia prima. In altri casi, è stato dimostrato che l’indurimento dell’appendice, una perforazione appendice spontanea, o lo stravaso di muco che emana dal lume appendice suggeriscono fortemente malignità.4 Queste caratteristiche, tuttavia, possono essere presenti anche con tumori benigni, il che rende la diagnosi grossolana di processo neoplastico difficile, nella migliore delle ipotesi.
Anche se sono state descritte tecniche laparoscopiche che minimizzano il rischio proibitivo di seminare impianti di tumori mucinosi durante la manipolazione laparoscopica, la sola appendicectomia, sia aperta che laparoscopica, non garantisce la rimozione di tutto il tessuto neoplastico, comprese le estensioni nei tessuti circostanti e nei linfonodi.2,15 Raccomandiamo l’emicolectomia destra per i casi in cui la diagnosi patologica non è stata stabilita e per tutti i casi sospetti di adenocarcinoma o complicati da malattia adenocarcinomatosa concomitante o pseudomixoma peritonei.
3. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. Trattamento chirurgico del mucocele appendicolare. Arch Surg. 2003;138(6):585-590.
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8. Sasaki K, Ishida H, Komatsuda T, et al. mucocele appendicolare: risultati sonografici. Addome Imaging. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. mucocele appendicolare: aspetto endoscopico. Endoscopia. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Tumori epiteliali non carcinoidi e lesioni simil-tumorali dell’appendice. Uno studio clinicopatologico di 184 pazienti con un’analisi multivariata dei fattori prognostici. Cancer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. Mucinous e nonmucinous adenocarcinomi appendicolari: diverse caratteristiche clinicopatologiche ma alterazioni genetiche simili. Mod Pathol. 2002;15(6): 599-605.