Jonathan P. Lopez, BS
Student la Medicină
Departamentul de Chirurgie
Emad Kandil, MD
Șef Rezident
Departamentul de Chirurgie
Alexander Schwartzman, MD
Șef
Divizia de Chirurgie Generală
Departamentul de Chirurgie
Michael E. Zenilman, MD
Clarence and Mary Dennis Professor and Chairman
Department of Surgery
SUNY Downstate Medical Center
Brooklyn, NY
Mucocelul apendicelui este o entitate patologică neobișnuită, dar potențial periculoasă, care se prezintă într-o varietate de moduri. Autorii discută desfășurarea diagnosticului unui mucocel apendicular, de la scanarea prin tomografie computerizată până la rezecție, subliniind influența diagnosticului patologic asupra procedurii operatorii. Hemicolectomia dreaptă este suficientă pentru majoritatea pacienților cu mucocel apendicular; cu toate acestea, riscul semnificativ de complicații postoperatorii și de afecțiuni concomitente care pun viața în pericol i-a determinat pe autori să recomande o rezecție atentă și explorarea atentă a peritoneului.
Mucocelul apendicular este o entitate rară, dar bine recunoscută, care poate mima mai multe sindroame clinice comune sau se poate prezenta ca o constatare chirurgicală sau radiologică întâmplătoare. Are o prevalență de 0,2% până la 0,4% în rândul apendicectomiilor.1,2 Termenul de mucocel este utilizat pe scară largă în diagnosticarea atât a leziunilor benigne, cât și a celor maligne, dar sunt propuse criterii specifice pentru diagnosticul definitiv și managementul chirurgical al mucocelului apendicular.3 În timp ce unele neoplasme cu potențial malign pot fi tratate definitiv prin rezecție, alte leziuni aparent benigne trebuie tratate conservator din cauza complicațiilor care decurg din inocularea peritoneală și cecală și a posibilității de evoluție spre malignitate.4,5
Mucocelele pot rezulta din hiperplazia mucoasei, cistadenom mucinos sau cistadenocarcinom mucinos. Semnele și simptomele apar în mai puțin de 50% din cazuri și sunt, în general, asociate cu malignitatea.3 Acestea includ durere în cadranul abdominal inferior drept, o masă abdominală, pierdere în greutate, greață, vărsături, modificarea obiceiurilor intestinale, anemie și hematoceză. În funcție de localizarea apendicelui, pot fi observate și alte semne, cum ar fi hematuria. Cea mai de temut complicație a mucocelului benign sau malign este pseudomixomul peritonei, care este dificil de tratat chirurgical sau medical. Are un prognostic incert, cu o rată de supraviețuire la 5 ani între 53% și 75%.5,6
Mai mult de jumătate dintre mucocelurile apendiculare sunt cistadenomuri mucinoase, dintre care cele mai multe pot fi tratate doar prin apendicectomie, cu o laparotomie exploratorie atentă pentru aderențele peritoneale mucinoase tipice pseudomixomului.7 Cu toate acestea, rezecția largă a apendicelui este în prezent standardul pentru tratamentul chirurgical conservator al mucocelului apendicular nespecificat.
Raport de caz
Un bărbat în vârstă de 54 de ani, de origine caraibiană, s-a prezentat cu o durere constantă, surdă, în cadranul inferior drept, de 2 ani de zile. Durerea sa nu iradia și nu era afectată de nicio activitate. El nu a raportat nicio modificare a obiceiurilor sale alimentare sau intestinale și nu a prezentat hematocezie sau melenă, deși a remarcat mai mulți ani de distensie abdominală intermitentă și vărsături, care au fost considerate a fi datorate gastroparezei din cauza diabetului necontrolat. Pacientul nu avea antecedente de intervenții chirurgicale. La examinarea fizică, era afebril și stabil hemodinamic. Examenul abdominal a fost normal, cu excepția sensibilității focale deasupra punctului McBurney, fără sensibilitate de revenire la palpare.
Analizele de laborator au fost nesemnificative. Tomografia computerizată (CT) axială a evidențiat o structură cu diametrul de 5 x 3 x 3 cm, cu capăt orb, tubulară, plină de lichid, care părea să provină din cecum, în concordanță cu un mucocel al apendicelui (figura 1). Colonoscopia a evidențiat o masă apendiculară acoperită de mucoasa cecală și care ieșea în cecum.
Pacientul a fost supus unei hemicolectomii drepte elective asistate laparoscopic. Au fost observate mai multe anse dilatate ale intestinului subțire proximal față de aderențe, care erau cele mai extinse peste ficat și vezica biliară. Explorarea peritoneului nu a evidențiat semne de malignitate.
Examinarea patologică a specimenului chirurgical a evidențiat un apendice plin de lichid, dilatat, care măsura 8 cm la diametrul cel mai mare și cu o bază de 4 cm în diametru (figura 2). S-a constatat că apendicele obstrucționat comunica cu o evaginație plină de mucus a peretelui cecal, apărută la 1 cm proximal față de valva ileocecală. Șase ganglioni limfatici descoperiți în mezenterul specimenului nu au relevat nicio morfologie patologică. Nu au existat constatări peritoneale anormale. Tumora a fost diagnosticată pe secțiune histologică drept cistadenom mucinos (figura 3).
Cursul postoperator al pacientului a fost fără evenimente, iar acesta a fost externat acasă în ziua postoperatorie 5. La trei luni de la operație, toate simptomele s-au rezolvat complet și pacientul se simțea bine.
Discuție
Mucocelul apendicelui a fost descris pentru prima dată de Rokitansky în 1842 și a fost denumit oficial de Feren în 1876. De atunci, au existat dezbateri în ceea ce privește diagnosticul brut al mucocelului. Unii consideră că termenul înglobează un grup mare de afecțiuni care implică apendicele, pancreasul sau ovarele, cu caracteristici morfologice și patogeneze diverse. Aceste afecțiuni au ca trăsătură comună procesul obstructiv sau hiperplazia epiteliului mucinos, sau ambele, ceea ce duce la o acumulare mucinoasă grosieră. Alții consideră mucocelul ca fiind un proces strict neoplazic, care se poate răspândi la ganglionii limfatici, se poate extinde în țesutul înconjurător sau poate semăna peritoneul.7 Această din urmă descriere cuprinde majoritatea diagnosticelor legate de mucocel și, prin urmare, hemicolectomia dreaptă este un prim pas adecvat în gestionarea colecțiilor mucinoase suspecte ale apendicelui. Constatările histopatologice pot confirma dacă sunt necesare teste suplimentare pentru depistarea malignității. Dacă un pacient are un cistadenom mucinos al apendicelui, așa cum a fost cazul pacientului nostru, atunci hemicolectomia dreaptă este curativă (cu excepția cazurilor care sunt complicate de pseudomixom peritoneu).
Într-un studiu retrospectiv de 135 de pacienți cu mucocel apendicular, 55% au fost femei; alte rapoarte au arătat o predominanță masculină distinctă (4:1).3,8 Indicațiile pentru îndepărtarea mucocelului apendicular evoluează pe măsură ce se îmbunătățesc procedurile de diagnostic care duc la intervenții chirurgicale pentru o mare varietate de afecțiuni concomitente. Patruzeci la sută dintre pacienții din studiul cu 135 de pacienți au intrat în sala de operație în mod special pentru tratamentul simptomelor sau pentru a confirma un diagnostic, în timp ce la restul de 60% mucocelul apendicular a fost îndepărtat în urma unei constatări accidentale. Deși tomografia computerizată este, de obicei, precisă în ceea ce privește imagistica unui apendice umplut cu lichid, apendicul a fost adesea ratat la tomografii computerizate pentru evaluarea afecțiunilor coexistente. Acest lucru poate explica incidența ridicată a diagnosticului chirurgical pentru alte afecțiuni (deși scanarea CT nu a fost disponibilă pentru un număr de pacienți din acest studiu). Cu toate acestea, în cadrul bilanțului pentru simptomele unui pacient cu dureri abdominale în cadranul inferior drept sau o masă abdominală palpabilă, scanarea CT are o sensibilitate și o specificitate ridicată pentru detectarea unui apendice anormal.
Ultrasonografia și endoscopia devin standardele pentru confirmarea rezultatelor CT înainte de a duce pacientul în sala de operație. Biopsia endoscopică și determinarea patologică pot ghida și mai mult procedura operatorie dacă hemicolectomia este contraindicată sau altfel nedorită. Scanarea CT are avantajul de a permite observarea precisă a relației dintre leziune și organele adiacente (figura 1B) și orice alte anomalii asociate cu mucocelul. Această modalitate de diagnostic trebuie utilizată înainte ca pacientul să fie supus unei endoscopii, colonoscopii sau ecografii. În cazurile suspecte de mucocel apendicular, trebuie evitată aspirația cu ac fin pentru a păstra integritatea apendicelui și a preveni inocularea tumorii.1,6-11
Deși complicațiile mucocelului apendicular sunt minime, există dovezi că complicațiile sunt asociate cu neoplasmele concomitente. Acestea au apărut la aproximativ o treime dintre pacienții din studiul retrospectiv și, fără îndoială, au contribuit la numărul mare de constatări accidentale de mucocel. În timp ce incidența neoplasmelor ovariene și uterine ar putea fi explicată în parte prin numărul mare de proceduri ginecologice raportate, asocierea dintre mucocelul apendicular și neoplasmele colonice este bine stabilită.3,12,13 Aceste dovezi suplimentare pledează cu tărie pentru utilizarea colonoscopiei de supraveghere și îndepărtarea polipilor la orice pacient cu mucocel apendicular. Majoritatea cercetătorilor sunt de acord că secvența adenom-adenocarcinom este similară cu secvența polip-adenocarcinom colonic.14
Nu au fost raportate cistadenomuri mai mici de 2 cm, ceea ce sugerează că toate mucocelurile mai mari de 2 cm ar trebui îndepărtate pentru a elimina șansele de evoluție spre malignizare. Mai mult, toți pacienții, indiferent dacă au un mucocel apendicular benign sau malign, ar trebui să fie evaluați pentru pseudomixom peritonei. Deși această afecțiune este mai frecventă în cazul mucocelului apendicular malign (rată de apariție de 95%, față de 13% la pacienții cu mucocel apendicular nonmalign), consecințele grave ale pseudomixomului peritonei și prognosticul oarecum mai bun pentru pacienții a căror afecțiune este diagnosticată și tratată precoce ar trebui să conteste opinia conform căreia este suficientă o simplă rezecție chirurgicală fără explorare atentă pentru fiecare mucocel apendicular diagnosticat.5
Concluzie
Mucocelul apendicular reprezintă o provocare pentru chirurgul care nu apreciază efectul diagnosticului patologic asupra procedurii operatorii. Apendicectomia singură trebuie efectuată numai în cazul leziunilor mucinoase care sunt determinate ca fiind non-neoplastice după biopsie. În cazul în care se efectuează apendicectomia, trebuie luate măsuri de precauție pentru a minimiza riscul de însămânțare a cavității peritoneale cu mucină tumorală în timpul manipulării. În cazul pacientului nostru, apendicectomia simplă ar fi putut permite revărsarea lichidului din mica colecție dintre obstrucție și mucoasa cecală și, din cauza multiplelor aderențe suspecte, ar fi fost nepotrivită. Deși aceste aderențe nu au fost suspecte pentru malignitate în urma studiilor imagistice, ele au ridicat suspiciunea de malignitate, deoarece pacientul nostru nu fusese niciodată operat înainte. În alte cazuri, s-a demonstrat că indurația apendicelui, o perforație apendiculară spontană sau o extravazare de mucus care emană din lumenul apendicular sugerează cu tărie malignitatea.4 Cu toate acestea, aceste caracteristici pot fi prezente și în cazul tumorilor benigne, ceea ce face ca diagnosticul brut al procesului neoplazic să fie dificil, în cel mai bun caz.
Deși au fost descrise tehnici laparoscopice care minimizează riscul prohibitiv de însămânțare a implanturilor tumorale mucinoase în timpul manipulării laparoscopice, apendicectomia singură?fie ea deschisă sau laparoscopică?nu garantează îndepărtarea întregului țesut neoplazic, inclusiv a extensiilor în țesutul înconjurător și în ganglionii limfatici.2,15 Recomandăm hemicolectomia dreaptă pentru cazurile în care diagnosticul patologic nu a fost stabilit și pentru toate cazurile suspecte de adenocarcinom sau complicate de boală adenocarcinomatoasă concomitentă sau de pseudomixom peritoneu.
3. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, et al. Surgical treatment of appendiceal mucocele. Arch Surg. 2003;138(6):585-590.
6. Hinson FL, Ambrose NS. Pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 1998;85(10):1332-1339.
8. Sasaki K, Ishida H, Komatsuda T, et al. Mucocelul apendicular: constatări ecografice. Abdom Imaging. 2003;28(1):15-18.
11. Raijman I, Leong S, Hassaram S, et al. Mucocelul apendicular: aspect endoscopic. Endoscopie. 1994;26(3):326-328.
12. Carr NJ, McCarthy WF, Sobin LH. Tumori epiteliale necarcinoide și leziuni asemănătoare tumorilor din apendice. Un studiu clinicopatologic a 184 de pacienți cu o analiză multivariată a factorilor de prognostic. Cancer. 1995;75(3):757-768.
14. Kabbani W, Houlihan PS, Luthra R, et al. Adenocarcinoame apendiculare mucinoase și nemucinoase: caracteristici clinicopatologice diferite, dar modificări genetice similare. Mod Pathol. 2002;15(6): 599-605.