Discuție
Diagnosticul SA poate fi dificil la adulți din cauza diverselor caracteristici clinice, etiologice și radiologice. Pacienții cu SA cu debut tardiv pot prezenta simptome cronice de hidrocefalie (tulburări de mers, cognitive sau urinare), care pot mima triada Hakim a NPH.1,3 La alți pacienți, obstrucția căilor LCR poate rămâne bine tolerată timp de ani de zile și poate fi dezvăluită de un sindrom hipertensiv intracranian acut.3 Această eterogenitate a prezentării clinice este bine reprezentată în populația noastră cu SA. În plus, SA poate fi fie idiopatică, fie legată de etiologii secundare (aracnoidită, malformații cervicale, tumori ale fosei posterioare).1 În plus, aspectele aceductale în SA sunt diverse, așa cum a fost subliniat într-un studiu ventriculografic anterior: capătul în formă de club, pâlnia largă, pâlnia îngustă, aceductul membranos sau atrezia aceductului sunt câteva dintre configurațiile descrise ale SA.23
În plus, în ultimele decenii au apărut noi teorii, bazate pe doctrina Monro-Kellie, care afirmă că echilibrul presiunii intracraniene este legat de un cuplaj mecanic între compartimentele intracraniene vasculare, țesutul cerebral și LCR. Modelul patologic cel mai studiat a fost NPH, iar ipotezele privind resorbția cervicală a LCR sau alterările drenajului venos au fost sugerate ca fiind mecanismele care stau la baza hidrocefaliei comunicante.14,24 Mai recent, unii autori4,24 au sugerat mecanisme similare în hidrocefalia obstructivă. Aceste studii s-au bazat pe modele animale: Injectarea ventriculară de argilă de caolin a dus la inflamarea meningelor și, prin urmare, la tulburări de resorbție a LCR.25 Pentru acești autori, o presiune crescută în sistemul venos (în special în sinusul sagital) a dus la scăderea complianței cerebrale și a fost responsabilă pentru blocarea aceductului și dilatarea ventriculului.4
Toate aceste caracteristici fac dificilă evaluarea obstrucției căilor LCR în AS, ceea ce este relevant la pacienți, deoarece ETV are succes în principal în hidrocefalia obstructivă.5,6 Mai mult, un studiu recent a încercat să definească predictorii de rezultate bune ale ETV și a propus un sistem de clasificare obiectiv, independent de datele clinice și etiologice, bazat pe criterii morfologice de imagistică RM.7 Cu toate acestea, considerăm că primul pas ar trebui să fie furnizarea unui diagnostic fiabil de hidrocefalie obstructivă pentru a selecta tratamentul chirurgical adecvat. În 1967, un studiu a folosit caracteristicile radiologice de pe ventriculografie pentru a defini semnele și diferitele forme de SA23. Cu toate acestea, investigarea radiologică a hidrocefaliei se bazează în prezent pe examinările imagistice prin rezonanță magnetică, iar studiile eterogene utilizează criterii variabile și nevalidate pentru a defini SA: dilatarea triventriculară cu un al 4-lea V relativ mic, semne periventriculare de resorbție activă a LCR, prezența unei leziuni ocupante de spațiu, o bombare în jos a celui de-al 3-lea V și absența semnului de gol de flux.
În primul rând, prezența V-urilor laterale și a celui de-al 3-lea V dilatate, disproporționate pentru atrofia corticală, asociate cu un al 4-lea V relativ mic, a fost propusă ca fiind sugestivă pentru SA. Acest criteriu a fost prezent la toți pacienții noștri, dar se poate argumenta că nu este un parametru reproductibil, mai ales pentru că nu este disponibilă nicio valoare limită pentru un „al 4-lea V comparativ mic”, în special la pacienții cu hidrocefalie ușoară.3
În al doilea rând, absența unei intensități a semnalului de gol de flux pe imaginile RM T2 sagitală a fost propusă ca un semn direct de obstrucție a căii LCR la nivel aceductal. Cu toate acestea, intensitatea semnalului flow void depinde de mai mulți parametri (diametrul aceductal, viteza LCR, grosimea secțiunii) și poate fi slabă sau absentă în cazul în care aceductul este îngust din punct de vedere fiziologic.8 În studiul nostru, acest criteriu a eșuat la 7 pacienți din 17 (a fost absent la 4 pacienți și dificil de determinat la 3). O vizualizare directă a obstrucției aceductale a fost găsită doar la 3 pacienți (tumoare tectală, chist pineal). Acest parametru este de mare valoare, deoarece dovedește natura obstructivă a hidrocefaliei. Cu toate acestea, SA idiopatică este frecventă și, de obicei, se recomandă verificarea semnelor indirecte de obstrucție.7
Bombarea în jos a planșeului celui de-al 3-lea V, sub linia de la chiasmă la corpurile mamilare, a fost propusă ca un semn al unui gradient de presiune crescut între cel de-al 3-lea V și cisterna prepontină și, astfel, ca un semn indirect de SA.7 În populația noastră, acest semn a fost absent la 7 pacienți cu SA. Deoarece depinde atât de diferența de presiune dintre cele 2 compartimente, cât și de durata acesteia, bombarea în jos poate fi ușoară dacă gradientul de presiune este scăzut sau de scurtă durată. În plus, bombarea poate fi dificil de măsurat în această regiune, deoarece poate fi împiedicată în SA posthemoragică sau postmeningitică.7
Toate aceste semne directe sau indirecte depind de operator, sunt dificil de reprodus și nu au valori limită validate. Pe de altă parte, imagistica PC-MR poate fi utilizată pentru caracteristicile neurologice și neurochirurgicale pentru a evalua fluxurile de LCR intracerebrale și cervicale în evaluări calitative și cantitative.9-11,18,20,26 Imagistica PC-MR permite măsurători fiabile, neinvazive și rapide ale fluxurilor de LCR și este sensibilă chiar și la fluxurile lente de LCR, așa cum se observă la nivel aceductal.10,27
În studiul nostru, imagistica PC-MR a evidențiat alterarea circulației LCR, în special obstrucția aceductală la cei 17 pacienți, în timp ce 7 dintre acești pacienți nu aveau semne certe directe sau indirecte de hidrocefalie obstructivă pe imaginile RMN cerebrale convenționale. În plus, 7 pacienți din populația noastră au fost supuși ETV, cu rezultate clinice bune la 1 an (ameliorarea durerilor de cap sau a tulburărilor de mers/memorie). Cinci dintre acești pacienți nu prezentau niciunul dintre criteriile directe/indirecte pentru SA pe imaginile RM morfologice cerebrale, iar decizia chirurgicală a fost ajutată de rezultatele imagistice PC-MR. În majoritatea rapoartelor, ratele de succes ale VTE au fost importante, de până la 78%.28,29 Cu toate acestea, perioadele de urmărire au fost limitate, iar evaluarea specifică a lipsei de răspuns și a factorilor asociați nu a fost abordată.
Într-un studiu recent,30 autorii au urmărit să investigheze acești factori și au evaluat pacienții după VTE, pe o durată de urmărire de cel puțin 1 an, cu evaluări neurologice, neuropsihologice și radiologice. Ei au constatat o rată de ameliorare de numai 50% și au sugerat că discrepanțele cu studiile anterioare au fost legate de durata mai lungă de urmărire, de criteriile stricte alese pentru ameliorare și de pacienții mai tineri la momentul intervenției chirurgicale. În opinia noastră, aceste aspecte sunt încă neclare, deoarece mecanismele primare ale hidrocefaliei obstructive rămân incomplet înțelese. În plus, 2 grupuri de pacienți apar după tratament. În primul grup, îmbunătățirea clinică și radiologică a fost observată în timpul urmăririi târzii (până la câțiva ani). În cel de-al doilea grup, o alterare asociată a resorbției LCR (care se poate datora unei disfuncții de drenaj venos sau unor anomalii de drenaj subarahnoidian al LCR) a dus la o înrăutățire clinică și la necesitatea unui șunt ventriculoperitoneal.31
Pe de altă parte, pot fi discutate limitele imagisticii PC-MR. În primul rând, evaluarea LCR aceductal poate fi îngreunată de dimensiunea mică a aceductului și a foraminelor ventriculare. Cu toate acestea, studiile anterioare pe fantomă27,32 au susținut o bună fiabilitate și reproductibilitate a imagisticii PC-MR în evaluarea fluxurilor de LCR la nivel aceductal. Mai mult, într-un studiu anterior care a comparat algoritmul nostru semiautomatizat de segmentare a LCR și trasarea manuală, modelele pulsatile ale LCR au fost omogene atunci când au fost procesate în partea îngustă a aceductului, unde dispersia vitezei este minimizată.11
În plus, se poate argumenta că studiile anterioare au arătat o gamă fiziologică largă de parametri temporali, de viteză și de flux ai LCR în populațiile evaluate,8 care sunt probabil variații interoperator datorate diferitelor protocoale de achiziție și analiză. Cu toate acestea, la toți pacienții noștri, fluxul LCR a fost egal cu zero la nivelul aceductal.
În cele din urmă, din experiența noastră, rezultatele imagisticii PC-MR pentru fluxurile LCR pot fi îngreunate dacă s-a administrat un test de robinet în săptămânile anterioare, deoarece eliminarea LCR scade oscilațiile LCR. Prin urmare, sugerăm ca această tehnică să fie efectuată înainte de îndepărtarea LCR.
Ca o concluzie, imagistica PC-MR arată absența fluxului de LCR la nivel aceductal într-un mod fiabil, reproductibil și rapid (1 minut), ceea ce susține diagnosticul de SA la pacienții cu sugestie clinică și/sau radiologică de hidrocefalie obstructivă. Prin urmare, recomandăm utilizarea acestei tehnici în evaluarea hidrocefaliei.
În plus, imagistica PC-MR furnizează date privind fluxul vascular și al LCR și contribuie la cunoașterea cuplării mecanice dintre fluxul sanguin cerebral și cel al LCR de-a lungul CC și a succesiunii lor coordonate temporal, ceea ce este util pentru înțelegerea fiziopatologiei hidrocefaliei. În studiul nostru, pacienții au avut date de flux vascular, temporal și volumetric comparabile cu cele ale martorilor potriviți din punct de vedere al vârstei, precum și valori ale fluxului LCR la nivelul cervical și al IV-lea V. Singurii parametri modificați la pacienții cu SA au fost o latență scăzută a apariției vârfului de flux din al 4-lea V și o reducere cu 50% a AVD. Aceste rezultate sunt interesante deoarece sugerează că există o adaptare a complianței cerebrale intracraniene la obstrucția cronică a căilor LCR. Bateman24 a găsit rezultate similare la pacienții cu NPH, prin măsurarea AVD, care a fost semnificativ redusă, corespunzând flush-ului venos care apare mai devreme în CC. Într-un studiu recent, acest autor a arătat rezultate similare (cu AVD redusă cu până la 50%) la pacienții cu hidrocefalie obstructivă, sugerând că mecanismul de bază poate fi același în NPH și AS.4 În acest studiu, deoarece afluxul arterial a fost păstrat la pacienții cu AS, s-a presupus că reducerea AVD este legată de rezistența crescută în căile de drenaj venos. De asemenea, ar fi interesant să se compare rezultatele fluxului la pacienții înainte și după VTE.
.