Discussione
La diagnosi di AS può essere difficile negli adulti a causa di varie caratteristiche cliniche, eziologiche e radiologiche. I pazienti con AS ad esordio tardivo possono presentare sintomi di idrocefalo cronico (andatura, cognitivo, o disturbi urinari), che possono mimare la triade di Hakim di NPH.1,3 In altri pazienti, l’ostruzione delle vie liquorali può rimanere ben tollerata per anni e può essere rivelata da una sindrome ipertensiva intracranica acuta.3 Questa eterogeneità di presentazione clinica è ben rappresentata nella nostra popolazione AS. Inoltre, l’AS può essere idiopatica o legata a eziologie secondarie (aracnoidite, malformazioni cervicali, tumori della fossa posteriore).1 Inoltre, gli aspetti dell’acquedotto nell’AS sono vari, come è stato sottolineato in un precedente studio ventricolografico: estremità a forma di clava, imbuto largo, imbuto stretto, acquedotto membranoso o atresia dell’acquedotto sono alcune delle configurazioni AS descritte.23
Inoltre, negli ultimi decenni sono emerse nuove teorie, basate sulla dottrina Monro-Kellie, che affermano che l’equilibrio della pressione intracranica è legato a un accoppiamento meccanico tra i compartimenti intracranico vascolare, tessuto cerebrale e CSF. Il modello patologico più studiato è stato l’NPH, e sono state suggerite ipotesi sul riassorbimento cervicale del CSF o alterazioni del drenaggio venoso come meccanismi alla base dell’idrocefalo comunicante.14,24 Più recentemente, alcuni autori4,24 hanno suggerito meccanismi simili nell’idrocefalo ostruttivo. Questi studi erano basati su modelli animali: L’iniezione ventricolare di argilla caolinica ha provocato un’infiammazione delle meningi e, quindi, problemi di riassorbimento del CSF.25 Per questi autori, un aumento della pressione nel sistema venoso (in particolare nel seno sagittale) ha provocato una diminuzione della compliance cerebrale ed è stato responsabile del blocco dell’acquedotto e della dilatazione del ventricolo.4
Tutte queste caratteristiche rendono difficile valutare l’ostruzione delle vie del CSF nell’AS, che è rilevante nei pazienti perché la ETV ha principalmente successo nell’idrocefalo ostruttivo.5,6 Inoltre, uno studio recente ha cercato di definire i predittori di buoni risultati di ETV e ha proposto un sistema di classificazione oggettivo, indipendente dai dati clinici ed eziologici, basato su criteri morfologici di imaging MR.7 Tuttavia, pensiamo che il primo passo dovrebbe essere quello di fornire una diagnosi affidabile di idrocefalo ostruttivo per selezionare il trattamento chirurgico adeguato. Nel 1967, uno studio ha utilizzato le caratteristiche radiologiche sulla ventriculografia per definire i segni e le diverse forme di AS.23 Tuttavia, l’indagine radiologica dell’idrocefalo si basa attualmente su esami di risonanza magnetica, e studi eterogenei utilizzano criteri variabili e non convalidati per definire l’AS: dilatazione triventricolare con una quarta V relativamente piccola, segni periventricolari di riassorbimento attivo del CSF, la presenza di una lesione che occupa spazio, un rigonfiamento verso il basso della terza V e l’assenza del segno del vuoto di flusso.
In primo luogo, la presenza di una dilatazione della terza V laterale e della terza V, sproporzionata rispetto all’atrofia corticale, associata a una quarta V relativamente piccola è stata proposta come suggestiva di AS. Questo criterio era presente in tutti i nostri pazienti, ma si può sostenere che non è un parametro riproducibile, soprattutto perché nessun valore di cutoff per una “quarta V relativamente piccola” è disponibile, in particolare nei pazienti con idrocefalo lieve.3
In secondo luogo, l’assenza di un’intensità di segnale di vuoto di flusso sulle immagini RM sagittali T2 è stata proposta come un segno diretto di ostruzione della via liquorale a livello dell’acquedotto. Tuttavia, l’intensità del segnale del vuoto di flusso dipende da diversi parametri (diametro dell’acquedotto, velocità del CSF, spessore della sezione) e può essere debole o assente se l’acquedotto è fisiologicamente stretto.8 Nel nostro studio, questo criterio non è riuscito in 7 pazienti su 17 (era assente in 4 pazienti e difficile da determinare in 3). Una visualizzazione diretta dell’ostruzione dell’acquedotto è stata trovata solo in 3 pazienti (tumore tettale, cisti pineale). Questo parametro è di grande valore perché prova la natura ostruttiva dell’idrocefalo. Tuttavia, l’AS idiopatica è frequente, e il controllo dei segni indiretti di ostruzione è solitamente raccomandato.7
Il rigonfiamento verso il basso del pavimento della 3a V, sotto la linea che va dal chiasma ai corpi mamillari, è stato proposto come un segno di un gradiente di pressione aumentato tra la 3a V e la cisterna prepontina e, quindi, come un segno indiretto di AS.7 Nella nostra popolazione, questo segno era assente in 7 pazienti con AS. Poiché dipende sia dalla differenza di pressione tra i 2 compartimenti che dalla sua durata, il rigonfiamento verso il basso può essere lieve se il gradiente di pressione è basso o di breve durata. Inoltre, il rigonfiamento può essere difficile da misurare in questa regione, perché può essere ostacolato nella SA postemorragica o postmeningitica.7
Tutti questi segni diretti o indiretti dipendono dall’operatore, sono difficili da riprodurre e non hanno valori di cutoff convalidati. D’altra parte, l’imaging PC-MR può essere utilizzato per le caratteristiche neurologiche e neurochirurgiche per valutare i flussi intracerebrali e cervicali del CSF in valutazioni qualitative e quantitative.9-11,18,20,26 L’imaging PC-MR consente misurazioni affidabili, non invadenti e rapide dei flussi di CSF ed è sensibile anche ai flussi lenti del CSF come si è visto a livello acquedottale.10,27
Nel nostro studio, l’imaging PC-MR ha rivelato l’alterazione della circolazione del CSF, in particolare l’ostruzione acqueduttale nei 17 pazienti, mentre 7 di questi pazienti non avevano segni certi diretti o indiretti di idrocefalo ostruttivo sulle immagini convenzionali di risonanza magnetica cerebrale. Inoltre, 7 pazienti della nostra popolazione erano stati sottoposti a ETV, con un buon esito clinico a 1 anno (miglioramento del mal di testa o dei disturbi dell’andatura/memoria). Cinque di questi pazienti non avevano nessuno dei criteri diretti/indiretti per l’AS sulle loro immagini RM morfologiche cerebrali, e la decisione chirurgica è stata aiutata dai risultati di imaging PC-MR. Nella maggior parte dei rapporti, i tassi di successo dell’ETV erano importanti, fino al 78%.28,29 Tuttavia, i periodi di follow-up erano limitati, e la valutazione specifica della non responsività e dei fattori correlati non è stata affrontata.
In uno studio recente,30 gli autori hanno mirato a indagare questi fattori e hanno valutato i pazienti dopo l’ETV, per almeno 1 anno di follow-up, con valutazioni neurologiche, neuropsicologiche e radiologiche. Hanno trovato un tasso di miglioramento solo del 50% e hanno suggerito che le discrepanze con gli studi precedenti erano legate alla maggiore durata del follow-up, ai criteri rigorosi scelti per il miglioramento e ai pazienti più giovani al momento dell’intervento. A nostro parere, queste questioni non sono ancora chiare perché i meccanismi primari dell’idrocefalo ostruttivo rimangono incompleti. Inoltre, 2 gruppi di pazienti emergono dopo il trattamento. Nel primo gruppo, il miglioramento clinico e radiologico è stato osservato nel follow-up tardivo (fino a diversi anni). Nel secondo gruppo, un’alterazione associata del riassorbimento del CSF (che può essere dovuta a disfunzioni del drenaggio venoso o ad anomalie del drenaggio subaracnoideo del CSF) ha portato ad un peggioramento clinico e alla necessità di uno shunt ventricoloperitoneale.31
D’altra parte, si possono discutere i limiti dell’imaging PC-MR. In primo luogo, la valutazione del CSF acqueduttale può essere ostacolata dalle piccole dimensioni dell’acquedotto e dei forami ventricolari. Tuttavia, studi precedenti fantasma 27,32 supportato buona affidabilità e riproducibilità di PC-MR imaging nella valutazione dei flussi di CSF a livello acquedottale. Inoltre, in uno studio precedente confrontando il nostro algoritmo semiautomatico segmentazione CSF e manuale tracciatura, modelli pulsatili CSF erano omogenei quando elaborati nella parte stretta dell’acquedotto dove la dispersione di velocità è ridotta al minimo.11
Oltre, si può sostenere che gli studi precedenti hanno mostrato una vasta gamma fisiologica di parametri temporali, velocità e flusso CSF in popolazioni valutate,8 che sono probabilmente variazioni interoperatore a causa di diversi protocolli di acquisizione e analisi. Tuttavia, in tutti i nostri pazienti, il flusso del CSF era uguale a zero a livello acquedottale.
Infine, nella nostra esperienza, PC-MR risultati di imaging per i flussi di CSF può essere ostacolato se un test rubinetto è stato somministrato nelle settimane precedenti perché la rimozione del CSF diminuisce oscillazioni CSF. Noi, quindi, suggeriamo che questa tecnica dovrebbe essere eseguita prima della rimozione del CSF.
In conclusione, l’imaging PC-MR mostra l’assenza di flusso di CSF a livello dell’acquedotto in modo affidabile, riproducibile e rapido (1 minuto), che supporta la diagnosi di AS in pazienti con suggestione clinica e/o radiologica di idrocefalo ostruttivo. Noi, quindi, consigliamo di utilizzare questa tecnica nella valutazione dell’idrocefalo.
Inoltre, PC-MR imaging fornisce dati di flusso vascolare e CSF e aggiunge alla conoscenza dell’accoppiamento meccanico tra il sangue cerebrale e il flusso CSF attraverso il CC e la loro successione temporale coordinata, che è utile per comprendere la fisiopatologia dell’idrocefalo. Nel nostro studio, i pazienti avevano dati di flusso vascolare, temporale e volumetrico paragonabili a quelli dei controlli di pari età, così come i valori di flusso del CSF ai livelli cervicale e 4° V. Gli unici parametri modificati nei pazienti con AS erano una diminuzione della latenza di comparsa del picco di flusso della 4a V e una riduzione del 50% dell’AVD. Questi risultati sono interessanti perché suggeriscono che esiste un adattamento della compliance cerebrale intracranica all’ostruzione cronica delle vie del CSF. Bateman24 ha trovato risultati simili in pazienti con NPH, misurando l’AVD, che era significativamente ridotto, corrispondente al flush venoso che si verifica prima nel CC. In uno studio recente, questo autore ha mostrato risultati simili (con AVD ridotta fino al 50%) in pazienti con idrocefalo ostruttivo, suggerendo che il meccanismo di base può essere lo stesso in NPH e AS.4 In questo studio, poiché l’afflusso arterioso è stato conservato nei pazienti con AS, la riduzione AVD è stata supposta essere legata ad una maggiore resistenza nelle vie di drenaggio venoso. Sarebbe anche interessante confrontare i risultati del flusso nei pazienti prima e dopo l’ETV.